e-learning modul
mi a rosszindulatú hipertermia?
a rosszindulatú hipertermia (MH) egy genetikai rendellenesség, amely ritka, de potenciálisan bárkit érinthet. Ez egy enyhe vagy súlyos és potenciálisan halálos reakció bizonyos gyógyszerekre, amelyeket gyakran használnak a műtét során. 1, 2. Ez a reakció néhány érzéstelenítő gázra adott válaszként jelentkezik, amelyeket a műtéti eljárások során a fájdalomérzet blokkolására használnak. A beteg légzőgázainak egyébként megmagyarázhatatlan változásai jellemzik, pulzusszám később pedig a testhőmérséklet emelkedése1, 3.
mennyire gyakori a rosszindulatú hipertermia?
az MH genetikai rendellenesség; 1 minden 2000-3000 embernél hajlamos a rosszindulatú hipertermiára1, 2. Ez akkor fordul elő 1 10.000 érzéstelenítő eljárások4. A férfiaknál 2,5-4,5-szer nagyobb valószínűséggel alakul ki MH, mint a nők1.
mi okozza a rosszindulatú hipertermiát?
az MH a vázizomsejtek örökletes rendellenessége1. A legtöbb esetben az MH-t bizonyos érzéstelenítők és izomrelaxánsok alkalmazása okozza az érzékenyeknél3. Az MH-ra fogékony betegek hibás izomreceptorral rendelkeznek, amely aktiválja az izom összehúzódását2. MH-krízis esetén a gyógyszerek a receptort túl hosszú ideig nyitják meg egy folyamatos izomaktiváció hatásával1. Így a beteg testhőmérséklete gyorsan emelkedik1.
Honnan tudom, hogy hajlamos vagyok-e rosszindulatú hipertermiára?
mivel szinte minden rosszindulatú hipertermia-érzékenységben (MHS) szenvedő egyénnek nincsenek tünetei a mindennapi élet során, speciális vizsgálatokra van szükség az MHS5 diagnosztizálásához. Az MHS diagnózis standard tesztje az in vitro kontraktúra teszt (IVCT) izombiopsziával. Az invazív kontraktúra teszt másik alternatívája a molekuláris genetikai teszt. Mindkét vizsgálat speciális vizsgálati központokat igényel, és a következő betegek számára kínálják fel:
- olyan betegek, akik gyanúja MH-krízisen estek át (a jövőbeni MH-epizódok megelőzése és a genetikai rendellenesség által is érintett családtagok szűrése érdekében) 1
- olyan betegek, akiknek a családjában előfordult MH (az MHS megerősítése vagy kizárása érdekében)1
- specifikus hajlamosító tényezőkkel rendelkező betegek (pl. egyes izombetegségek vagy specifikus enzimszintek)1
Ha Ön a leírt betegek valamelyikéhez tartozik csoportok, kérjük, beszéljen orvosával.
mi történik egy rosszindulatú hipertermia válság során?
MH válság alatt a beteg izmai rendellenesen összehúzódnak. Annak érdekében, hogy az izmok extra energiát kapjanak ezekhez a összehúzódásokhoz, a beteg testének keményebben kell dolgoznia. Ennek értelmében az oxigén iránti kereslet magasabb. A test a pulzusszám növelésével próbál több oxigént szolgáltatni. Ezt követően több CO2 keletkezik. Ezen túlmenően a betegek is sokat izzadnak, vérnyomásuk emelkedik, izmaik (különösen a rágóizmok) merevekké válhatnak. Később a betegnek a mag testhőmérsékletének gyors emelkedése is lehet (hipertermia)1,3,5. Az MH tünetei azonban nagyon változatosak, az enyhe epizódoktól a súlyos válságig terjednek1.
mi a rosszindulatú hipertermia kezelése?
az MH kezelés elengedhetetlen feltétele a tünetek korai felismerése és a kiváltó szerek azonnali abbahagyása5. Az aneszteziológus az anesztetikumokat alternatív, nem kiváltó érzéstelenítőkkel helyettesíti, és gyógyszereket ad be a mögöttes folyamatok leküzdéséhez1. A beteget a műtét során folyamatosan figyelik, miközben támogató intézkedéseket tesznek a kísérő szövődmények megelőzésére. Ezek közé tartozik az oxigén biztosítása, a folyadékok beadása és a beteg hűtése nedves, hideg lepedőkkel, ventilátorokkal és jégcsomagolásokkal5.