gyermekkori veserák

a veserák ritkán érinti a gyermekeket; évente körülbelül 45-50 gyermekgyógyászati esetet diagnosztizálnak az Egyesült Királyságban. A gyermekkori veserák körülbelül 75%-a az öt év alattiaknál fordul elő. A leggyakoribb gyermekgyógyászati vesedaganat a Wilms-daganat, amely a gyermekkori vesedaganatok 95% – át teszi ki. Mások közé tartoznak a következő Nagyon ritka veserák típusok:

• a vesesejtes karcinóma a felnőttek körében a veserák leggyakoribb formája, de 15 évesnél fiatalabb gyermekeknél ritka. Ez azonban gyakoribb a 15-19 éves serdülőknél. A vesesejtes karcinómák átterjedhetnek a tüdőre, a csontokra, a májra és a nyirokcsomókra. A vesesejtes karcinóma gyermekeknél néha genetikai állapotokkal társul, mint például a von Hippel-Lindau-kór (az erek rendellenes növekedését okozó örökletes állapot), a gumós szklerózis (a vesében nem rákos zsíros cisztákkal jellemzett örökletes betegség), neuroblasztóma és sarlósejtes betegség.
• a vese tiszta sejtes szarkóma egy nagyon ritka vesedaganat, amely a vese támogató szöveteit érinti, és átterjedhet a tüdőbe, a csontokba, az agyba és a lágy szövetekbe. Leggyakrabban csecsemőknél és 1-4 éves kisgyermekeknél fordul elő.
• a Rhabdoid vese tumor egy olyan típusú rák, amely főként csecsemőknél és nagyon kisgyermekeknél fordul elő. Gyorsan növekszik és terjed, gyakran a tüdőbe és az agyba. Az INI1 nevű gén hibája (mutációja) növelheti a rhabdoid tumorok kialakulásának kockázatát a vesében.
• a vese Ewing-szarkóma (neuroepithelialis tumor) ritka, és általában serdülőknél fordul elő. Ezek a daganatok gyorsan növekednek és terjednek a test más részeire.
• a vese Desmoplasztikus kis kereksejtes daganata egy ritka lágyrész-szarkóma, amely leggyakrabban a fiúkat érinti, és amely kialakulhat és terjedhet a hasban (has), a medencében vagy a herék körüli szövetekben. Ezek a daganatok átterjedhetnek a tüdőre és a test más részeire is.
• a szinoviális szarkóma a serdülőknél a leggyakoribb, gyorsan növekszik és terjed.
• az anaplasztikus szarkóma leggyakrabban 15 évesnél fiatalabb gyermekeknél fordul elő, és gyakran terjed a tüdőbe, a májba vagy a csontokba.
• a cisztás, részben differenciált nephroblastoma a Wilms-daganat nagyon ritka típusa, amely cisztákból áll.
• a Mezoblasztikus nephroma a vese nem rákos (jóindulatú) daganata, amelyet általában az élet első évében diagnosztizálnak, és általában csak műtéttel gyógyítható. A mezoblasztikus nephroma egyik típusa megjelenhet a születés előtti ultrahangvizsgálaton, vagy a gyermek születését követő első három hónapban jelentkezhet.
• a Multilokuláris cisztás nephromák nem rákos (jóindulatú) daganatok, amelyek cisztákból állnak, amelyek az egyik vagy mindkét vesében előfordulhatnak. Az ilyen típusú daganatban szenvedő gyermekeknél pleuropulmonalis blastomák is lehetnek a tüdőben.

ezeket a nagyon ritka vesetumorokat gyakran a kedvezőtlen (magas kockázatú) Wilms-daganathoz hasonló módon kezelik, műtéttel, kemoterápiával és néha sugárterápiával (lásd alább). A mezoblasztos és multilokuláris cisztás nephromák azonban jóindulatú daganatok, amelyek csak műtéttel és más kezelés nélkül gyógyíthatók.

Wilms-daganat

a Wilms-daganat (néha nephroblastoma) a vesedaganat Nagyon ritka típusa, amely elsősorban az öt év alatti kisgyermekeket érinti. Nevét egy német orvos, Dr. Max Wilms (1867-1918) után kapta, aki először írta le. Az Egyesült Királyságban évente körülbelül 40 gyermeknél diagnosztizálják a Wilms-daganatot, és az esetek mintegy 90% – ában gyógyítható. A Wilms-daganatok túlnyomó többsége csak egy vesét érint (egyoldalú), de az esetek körülbelül 7% – ában mindkét vese (kétoldalú) érintett.

a nephroblastoma abnormális szövet, amely az egyik vagy mindkét vese külső részén nő. Úgy gondolják, hogy a nephroblastomák a fejlődő embrió speciális sejtjeiből származnak, amelyeket metanephric blastema néven ismernek, amelyek részt vesznek a gyermek veséinek fejlődésében, miközben még az anyaméhben vannak. Ezek a sejtek általában eltűnnek a születéskor, de egyes gyermekeknél a születés után még mindig megtalálhatók a vesékben, és nefrogén pihenésnek nevezik őket. Az ilyen betegségben szenvedő gyermekeknél fennáll a Wilms-daganat egy típusának kialakulásának veszélye.

a Wilms-daganat a tumorsejtek mikroszkóp alatt történő megjelenésétől függően két fő típusba sorolható: kedvező szövettan vagy kedvezőtlen szövettan. A kedvezőtlen szövettanú tumorsejtek nagyon nagynak tűnnek, és nem olyanok, mint a mikroszkóp alatt a normál vesesejtek. Anaplasztikusnak nevezik őket, és a rák kevésbé valószínű, hogy meggyógyul, ha az anaplasztikus sejtek széles körben elterjedtek a tumorban. A Wilms-daganatok 95% – ának azonban kedvező a szövettana és nagy az esélye a gyógyulásra.

a Wilms-daganat okai és kockázati tényezői

a Wilms-daganat okai a legtöbb gyermeknél ismeretlenek. Számos kockázati tényezőt azonban azonosítottak. Bármi, ami növeli a betegség kialakulásának kockázatát, kockázati tényezőnek nevezik. A kockázati tényező megléte azonban nem jelenti azt, hogy Ön vagy gyermeke szükségszerűen rákot kap.néhány esetben úgy gondolják, hogy a Wilms-daganat egy genetikai szindróma része lehet, amely befolyásolja a gyermek növekedését és fejlődését. A genetikai szindróma olyan tünetek vagy állapotok összessége, amelyek együtt fordulnak elő, általában rendellenes gének okozzák. Bizonyos születési rendellenességek szintén növelhetik a gyermek Wilms-tumor kialakulásának kockázatát. A következő genetikai szindrómák kapcsolódnak Wilms tumorához:

• a Wilms-féle tumor, Aniridia, rendellenes urogenitális rendszer és mentális retardáció (WAGR-szindróma) a szem színes részét (az írisz) érintő rendellenességek kombinációja, ahol az írisz részben vagy teljesen hiányzik (aniridia), az urogenitális traktust (vesék, húgyutak, pénisz, herezacskó, herék, csikló vagy petefészkek), és esetleg az agyat érintő rendellenességek, amelyek tanulási nehézségeket okoznak. Gyakran a gyermekek enyhébb WAGR formában vannak jelen, ezeknek a rendellenességeknek csak néhányával.
• a Beckwith-Wiedemann-szindróma olyan állapot, amikor a gyermekek a normálisnál nagyobb belső szervekkel rendelkeznek, gyakran megnagyobbodott nyelvük van, és néha az egyik kar vagy láb nagyobb lehet, mint a másik.
• a Hemihipertrófia olyan állapot, amelyben a gyermekek testének egyik oldala kissé nagyobb, mint a másik. A hemihypertrophia a Wilms tumor kockázatához kapcsolódik, amikor a Beckwith-Wiedemann-szindróma részét képezi. Az izolált hemihipertrófiában szenvedő betegek többségénél azonban nincs fokozott a Wilms tumor kialakulásának kockázata.
• a Denys-Drash szindróma olyan állapot, amikor a fiúknál nem alakul ki normális férfi nemi szerv (pénisz, herezacskó vagy herék), és összetéveszthető a lányokkal. A vesék nem fejlődnek megfelelően, és végül leállnak. A Wilms tumor nőhet a sérült vesében.

a Wilms-daganat családi anamnéziséből adódóan enyhe kockázat is fennáll; a Wilms-tumorban szenvedő 1-2 gyermek közül 100-nak (1-2%) van egy másik családtagja a betegséggel, mivel a szüleiktől rendellenes gén öröklődik.

a Wilms tumor jelei és tünetei

a Wilms tumorok nagyon nagyok lehetnek, ha felfedezik őket, mivel a daganat általában fájdalommentes. Bizonyos esetekben a daganat sokkal nagyobb lehet, mint maga a vese, bár szokatlan, hogy a daganat ezekből a nagy daganatokból átterjedt a test más részeire.

a leggyakoribb tünet a fájdalommentes duzzanat. Az alábbiakban felsorolunk más kevésbé gyakori tüneteket. Más állapotok ugyanazokat a tüneteket okozhatják, ezért orvoshoz kell fordulni, ha az alábbi problémák bármelyikét észleli:

• fájdalommentes duzzanat vagy csomó a hasban (has). Ez a Wilms-daganat leggyakoribb tünete. Esetenként a daganat enyhén vérezhet, irritációt és fájdalmat okozva a vesét körülvevő területen.
• a Wilms-daganatban szenvedő gyermekek 15-20% – ánál található vér a vizeletben.
• emelkedett vérnyomás.
• magas hőmérséklet vagy láz ismert ok nélkül.
• étvágytalanság.
• fogyás.
• gyomorpanaszok és / vagy hányás.
• légszomj és/vagy tartós köhögés tünete, ha a rák átterjedt a tüdőbe.

vizsgálatok gyermekkori veserákra

a következő vizsgálatok és vizsgálatok alkalmazhatók gyermekkori veserák kimutatására, beleértve a Wilms-daganatot is:

• a test fizikai vizsgálata gyermeke általános egészségi állapotának ellenőrzése, valamint csomók vagy duzzanatok keresése céljából. A gyermek korábbi betegségeinek és kezeléseinek kórtörténetét is figyelembe kell venni. Ez valószínűleg a háziorvosi rendelőben történik, és meg kell ismételni a kórházban, ha gyermekét további vizsgálatokra utalják.
• vér-és vizeletmintákat veszünk a gyermek veseműködésének és általános egészségi állapotának ellenőrzésére. Ez történhet a háziorvosi rendelőben.
• hasi ultrahang és CT vizsgálat gyakran történik a kórházban, hogy segítsen diagnosztizálni a daganatot, és értékelje annak növekedését és terjedését. Esetenként a mellkas és a máj vizsgálata is elvégezhető a betegség terjedésének ellenőrzésére. Az ezekből a vizsgálatokból nyert információkat a betegség előrehaladásának fokozására használják (lásd alább).
• a daganat biopsziáját a legtöbb gyermektől veszik, hogy megerősítsék a vizsgálatokkal végzett diagnózist. A biopsziának két típusa van: a tűbiopszia során a sejteket a bőrön keresztül a daganatba helyezett tűvel távolítják el helyi érzéstelenítésben. A szövetbiopszia során egy daganatdarabot eltávolítanak egy kis műtét során általános érzéstelenítésben. Néha a sebész eltávolítja a teljes daganatot a műtét során. A sejt – és szövetmintákat patológushoz küldik, aki mikroszkóp alatt megvizsgálja azokat, hogy a daganat szövettana kedvező vagy kedvezőtlen legyen.

a Wilms-tumor stádiumai

a Wilms-tumorok szakaszokba sorolhatók, amelyek leírják a daganat méretét és terjedését. A Wilms-daganat stádiumához használt információkat ultrahang-és CT-vizsgálatokból nyerik, és arra használják, hogy segítsenek az orvosoknak eldönteni a legmegfelelőbb kezelést. Gyakran előfordulhat, hogy gyermeke daganatának stádiuma csak a műtét után ismert, mivel a legtöbb gyermeknek kemoterápiája van a daganat csökkentésére a műtét előtt, hogy eltávolítsa azt. A Wilms-tumorok általánosan alkalmazott stádiumrendszere a következő:

• 1. stádium a daganat csak egy vesét érint, a vesében található, és nem kezdett el terjedni. Műtéttel teljesen eltávolítható.
• 2. szakasz a daganat elkezdett terjedni a vesén túl a közeli struktúrákba, de műtéttel még mindig lehetséges teljesen eltávolítani.
• 3. stádium a daganat túlterjedt a vesén, vagy a daganat átterjedt a nyirokcsomókra (mirigyekre), vagy műtéttel nem távolították el teljesen.
• 4.stádium a daganat átterjedt a test más részeire, például a tüdőre, a májra, az agyra vagy a csontra, metasztázisokat vagy másodlagos tumorokat képezve.
• 5. stádium mindkét vesében vannak tumorok (bilaterális Wilms-daganat).
• visszatérő rák. A daganat az első kezelés után visszatért.

a Wilms-tumor kezelése

a Wilms-daganatok kezelése a fent leírtak szerint a betegség stádiumától és terjedésétől függ, a tumor szövettani vizsgálata mellett, azaz hogy a tumor szövettani jellemzői kedvezőek vagy kedvezőtlenek. Azok a gyermekek, akiknek Wilms-daganata kedvezőtlen szövettani vagy magas kockázatú daganat lesz erősebb kezelés.

• műtét minden Wilms-daganatban szenvedő gyermek műtéten esik át. A legtöbb esetben biopsziát végeznek a diagnózis megerősítésére és a tumor szövettanának kedvező (standard vagy alacsony kockázatú) vagy kedvezőtlen (magas kockázatú) meghatározására. A daganatot műtéttel távolítják el, általában kemoterápiás kezelést követően a daganat zsugorodása érdekében. A kemoterápiát nem adják hat hónaposnál fiatalabb csecsemőknek. A legtöbb esetben az egész vesét kiveszik (nephrectomia), de alkalmanként csak a vese egy részét távolítják el (részleges nephrectomia). Kétoldalú Wilms-daganat esetén a sebészek megpróbálják biztosítani, hogy a rákos szövet eltávolítása után a lehető legtöbb egészséges vese maradjon.
• a kemoterápiát általában mind a műtét előtt adják a daganat zsugorítására és eltávolításának megkönnyítésére (neo-adjuváns kemoterápia), mind a műtét után a műtét után hátrahagyott rákos sejtek elpusztítására (adjuváns kemoterápia), ezáltal csökkentve a daganat visszatérésének vagy kiújulásának kockázatát. A kemoterápia olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek mérgezőek a rákos sejtekre (citotoxikus gyógyszerek), de viszonylag ártalmatlanok a normál sejtekre. Ezek a gyógyszerek megakadályozzák a rákos sejtek növekedését, és beadhatók önmagukban vagy más citotoxikus gyógyszerekkel kombinálva, a daganat stádiumától és szövettani jellemzőitől függően. A kemoterápiát általában vénába történő injekcióval vagy csepegtetéssel adják be, amelyhez nagy vénába, általában a nyakba helyezett katéter használata szükséges. A katétert egy kis műtét során helyezik el, és általában a kezelés során marad.
• sugárterápia is alkalmazható, a daganat stádiumától és szövettani jellemzőitől függően. Nem minden gyermeknek van szüksége sugárterápiára. A sugárterápia magában foglalja a nagy energiájú sugárzás alkalmazását a rákos sejtek elpusztítására. Az érintett vese helyére irányítható, ezáltal a legkevesebb kárt okozva a környező normál szöveteknek. Néha a sugárterápiát az egész hasi terület vagy a tüdő kezelésére használják, ha a rák elterjedt a tüdőbe. A sugárterápia alkalmazása azonban attól függ, hogy a rák mennyire reagál a kezdeti kemoterápiára, és nem mindig szükséges.

kemoterápiát és sugárterápiát alkalmaznak a Wilms más szervekre és szövetekre átterjedt (áttétes) daganatának kezelésére, pl. 4-es stádiumú Wilms tumor.

a kemoterápia és a sugárterápia gyakran okoz mellékhatásokat, amelyeket kezelőorvosa a kezelés előtt meg fog beszélni Önnel. Ezek közé tartozik a hányinger és hányás, hasmenés, hajhullás, fáradtság, véraláfutás és vérzés, valamint a fertőzés fokozott kockázata. Ezenkívül néhány gyermek késői mellékhatásokat tapasztalhat sok évvel később, beleértve a csökkent csontnövekedést, a szív-és tüdőfunkció megváltozását, a meddőséget és a rák kialakulásának kissé megnövekedett kockázatát a későbbi életben.

további információk

további információk a Wilms daganatairól és általában a gyermekkori rákról a következő weboldalakon találhatók:

Macmillan Cancer Support: Wilms’ tumor gyermekeknél. http://www.macmillan.org.uk/Cancerinformation/Cancertypes/Childrenscancers/Typesofchildrenscancers/Wilmstumour.aspx

Cancer Research UK: Wilms tumor (veserák gyermekeknél). http://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/cancers-in-general/cancer-questions/wilms-tumour

Nemzeti Rák Intézet, az Egyesült Államok Nemzeti Egészségügyi Intézetében: Wilms tumor és más gyermekkori vesedaganatok kezelése (PDQ). http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/wilms/Patient#_295