Hipofízis adenoma

az agyalapi mirigy adenomái az agyalapi mirigyben előforduló elsődleges daganatok, amelyek az egyik leggyakoribb intrakraniális daganat.

méretüktől függően széles körben osztályozzák őket:

• hipofízis microadenoma: kevesebb, mint 10 mm méretű
• hipofízis macroadenoma: nagyobb, mint 10 mm méretű

bár ez a megkülönböztetés nagyrészt önkényes, általában használják, és kiemel egy fontos tényt: a kis intrapituitáris elváltozások (mikroadenomák) eltérően jelennek meg, és különböző sebészeti és képalkotó kihívásokkal rendelkeznek, mint a nagyobb elváltozások (makroadenomák), amelyek a supraselláris régióba nyúlnak. Mint ilyen, nem ésszerűtlen külön megvitatni őket. Ez a cikk általános áttekintést nyújt.

Epidemiológia

a hipofízis adenomák gyakoriak, az arányok a meghatározástól függően nagymértékben változnak: a népesség prevalenciája körülbelül 0,1%; a boncolás prevalenciája körülbelül 15% 2. Ezek az összes intrakraniális daganat körülbelül 10% – át, az agyalapi mirigy összes tömegének 30-50% – át teszik ki 3.

az agyalapi mirigy makroadenomái körülbelül kétszer olyan gyakoriak, mint a mikroadenomák 3.

a tumorok kisebb része az I. típusú többszörös endokrin neoplázia (MEN I), a IV.típusú többszörös endokrin neoplázia (MEN4), a Carney-komplex, A McCune-Albright-szindróma és a familiáris izolált hipofízis adenoma.

klinikai megjelenés

az agyalapi mirigy adenomái hormonális egyensúlyhiány (mind mikroadenomák, mind makroadenomák) vagy a szomszédos struktúrákra gyakorolt tömeghatás (makroadenomák), klasszikusan az optikai chiasm. Ritkán a prezentáció katasztrofális lehet az agyalapi mirigy apoplexia miatt.

hormon egyensúlyhiány

az összes adenoma több mint fele szekréciós 2, bár még akkor is, ha ez a helyzet, ez nem lehet a megjelenés oka. A libidó vagy akár a galaktorrhea hiánya nem vezethet megjelenéshez, és mivel ilyen sok szekretáló daganatot csak akkor diagnosztizálnak, ha a mass effect bekövetkezik (lásd alább).

a szekretált hormonok a következők:

• szekréciós: ~65%
  • prolaktin: ~50%
  • növekedési hormon (GH): 10%
  • adrenokortikotropin (ACTH): 6%
  • tirotropin (TSH): 1%
  • vegyes
• nem szekréciós: ~35% a legtöbb általában makroadenomák

fontos megjegyezni azt is, hogy a nagyobb daganatok hormonális egyensúlyhiányhoz vezethetnek a tömeghatás miatt, nem pedig a szekréció miatt. A hipopituitarizmus vagy a mérsékelten emelkedett prolaktin egyaránt megfigyelhető, később az úgynevezett szárhatás miatt; a prolaktin felszabadulását (más hipofízis hormonokkal ellentétben) a prolaktin gátló hormon (PIH – más néven dopamin) tonikusan gátolja, és mint ilyen, az agyalapi mirigy infundibulum kompressziója a normál gátlás megszakadása miatt a szisztémás prolaktinszint emelkedését eredményezheti. Fontos megjegyezni azt is, hogy számos dopamin antagonista gyógyszer szintén emeli a prolaktint – lásd emelkedett prolaktin (differenciál) 9.

Mass effect

A mass effect miatt fellépő esetek többsége nem szekretáló makroadenomáknak köszönhető 3 és a leggyakoribb szerkezet, amelyet egy makroadenoma tömörít, az optikai chiasm. Invázió a barlangos sinusba is előfordul, az oculomotor (CN III) vagy ritkábban abducens (CN VI) idegek alkalmi összenyomásával. A nem gyakran nagy daganatok hidrocephalust (a középagy összenyomásával vagy a harmadik kamra torzításával), orbitális vagy sinonasalis tüneteket okozhatnak.

patológia

hely

nagyon ritkán hipofízis adenomák láthatók extra-selláris méhen kívüli helyeken, leggyakrabban belül sphenoid sinus. A szupraselláris régióban, a cavernous sinusban, a paraselláris régióban, a clivusban, az orrüregben, a nasopharynxben, a temporális csontban és a harmadik kamrában is megtalálható.10

radiológiai jellemzők

a radiográfiai jellemzőket külön tárgyaljuk:

• hipofízis microadenoma
• hipofízis macroadenoma

kezelés és prognózis

az agyalapi mirigy adenoma kezelése számos tényezőtől függ:

• a tömeghatással kapcsolatos tünetek mérete és jelenléte: ezek gyakran szükségessé teszik a műtéti dekompressziót, függetlenül a sejttípustól
• sejttípus: a prolaktin és a növekedési hormon-szekretáló daganatok gyakran orvosilag kezelhetők

sebészeti kezelés

az agyalapi mirigy tömegeinek leggyakrabban alkalmazott megközelítése transzszfenoidális, ahol az agyalapi mirigy fossa padlója az orrüregen keresztül érhető el. Nagy daganatok esetén más megközelítésekre lehet szükség (például craniotomia).

orvosi kezelés

a prolaktinomák orvosi kezelése dopamin receptor agonista (pl. bromokriptin vagy kabergolin) beadására támaszkodik. Bár drámaian csökkentheti a makroadenoma méretét, a daganatba történő vérzés fokozott előfordulásával jár 4.

a növekedési hormont szekretáló daganatokat általában műtéti úton reszektálják, azonban visszatérő esetekben vagy olyan betegeknél, akik nem képesek műtéten átesni, oktreotiddal (hosszú hatású szomatosztatin analóg) kezelhetők. Ez mind a daganat méretének csökkenését, mind a 4,5 növekedési hormon szérumszintjének csökkenését eredményezheti.

sztereotaktikus radiosurgery

Radiosurgery is alkalmanként használják. Fő szövődményei a hipopituitarizmus (az esetek akár 70% – ában is megfigyelhető). A kevésbé gyakori szövődmények közé tartozik az optikai készülék (látóidegek, chiasm, optikai traktusok), a koponya idegei és a belső carotis artériák károsodása 7.

prognózis

a további beavatkozást igénylő visszatérő tünetek viszonylag gyakoriak, a nem működő daganatos betegek 18%-ánál, a prolaktinomában szenvedő betegek 25% – ánál pedig további kezelésre van szükség 6.