intrasylviai “fibroma” cisztás fibrózisban szenvedő gyermeknél: esettanulmány
célkitűzés és fontosság: az intracranialis rostos daganatok gyermekkorban nem gyakoriak. A jóindulatú intrasylviai “fibroma” szokatlan esete, amely klinikailag és radiográfiailag stabil maradt több mint 3 évvel a részösszeg reszekciója után.
klinikai bemutatás: egy 9 éves cisztás fibrózisban szenvedő lány újonnan megjelenő fokális rohamokkal jelentkezett, amelyek egy nagy meszesedett bal oldali sylvian hasadék tömegére utalnak.
beavatkozás: a lézió részösszegű reszekciójával végzett nyílt biopszia jóindulatú folyamatot tárt fel, amelyet a túlzott fibrocollagenous Szövet jellemez, amely krónikus gyulladásos sejtekkel és idegen test óriás sejtekkel keveredik, beleértve a gliotikus agyszövet szigeteit. Az immunhisztokémiai analízis az epiteliális membrán antigén és a retikulin festését mutatta néhány orsósejtben, bár a többség nem reagált. A tumorsejtek többsége laminin festést mutatott; CD34 festés hiányzott. Az ultrastrukturális vizsgálatok a lézió fibroblasztos, nem pedig meningothelialis eredetére is utaltak, hosszúkás sejtekkel, amelyeket bőséges extracelluláris kollagén választ el egymástól. Bár a tömegnek a piális felülethez és a középső agyi artériákhoz való sűrű tapadása kizárta a teljes reszekciót, a beteg görcsmentes marad antikonvulzív terápia nélkül több mint 3 évvel a műtét után, a sérülés növekedésének bizonyítéka nélkül.
következtetés: Az elváltozás ebben a betegben morfológiai hasonlóságot mutat egy ritka daganatcsoporttal, amelyet “intracerebrális fibromáknak” neveznek, bár számos más ritka mesenchymalis daganatot is figyelembe vettek a differenciáldiagnózisban. Azonban a határozott neoplasztikus jellemzők hiánya, a krónikus gyulladásos változások megállapítása, valamint a maradék tumor növekedésének hiánya egy hosszabb követési intervallum alatt azt jelzi, hogy a tömeg vagy rendkívül indolens neoplazma, vagy nem neoplasztikus folyamat lehet. Az intrakraniális rostos daganatok differenciáldiagnózisa ellentétben áll a bejelentett esettel.