Lacrimal Sac Tumors
by Anne Barmettler, MD on April 2, 2020.
betegség
a könnycsepp daganatok ritkák, de korai felismerésük és kezelésük elengedhetetlen, mivel a daganatok lokálisan invazívak és potenciálisan életveszélyesek lehetnek. A daganatok lehetnek jóindulatúak vagy rosszindulatúak, a könnycseppek daganatainak 55% – a rosszindulatú. A rosszindulatú daganatok halálozási aránya a stádiumtól és a típustól függően változik, de a betegek legfeljebb egyharmadánál halálos kimenetelről számoltak be. A betegek számos módon jelen vannak, beleértve a másodlagos szerzett nasolacrimalis obstrukció tüneteit is.
anatómia: a könnyeket a könnymirigyek termelik; párosított mandula alakú exokrin mirigyek, amelyek a szuperolaterális pályán ülnek a könnyfossa, egy terület a frontális csont. A könnyek kenik a szemet, majd összegyűjtik a felső és alsó puncta – ba, majd leeresztik az alsó és felső canaliculiba. A canaliculi-ból a könnyekáthalad a Rosenmuller szelepén keresztül a könnyzsákba, ahol ezután a nasolacrimalis csatornán, a Hasner szelepén, végül az orrüregbe áramlik az alsó húson keresztül.
Epidemiológia
csak körülbelül 775 esetet jelentettek világszerte az irodalomban az 1930-as évektől napjainkig. A jóindulatú daganatok általában fiatalabb betegeknél jelentkeznek, míg a rosszindulatú daganatok gyakrabban fordulnak elő az ötödik évtizedben.
jelek és tünetek
a legtöbb lacrimalis sac tumorban szenvedő betegnél krónikus nasolacrimalis csatorna obstrukció jelei és tünetei jelentkeznek – egyoldalú epiphora és/vagy tapintható tömeg a lacrimalis sac területén. Vérfoltos könnyekről, más néven hemolacria-ról is beszámoltak. A lacrimal sac tumor diagnosztizálása általában mellékesen történik; szokatlan szövetet észlelnek a dacryocystorhinostomia során, így biopsziát végeznek. A késői stádiumú daganatok orbitális invázió jeleit mutathatják, mint például a proptosis és a nonaxiális földgömb elmozdulása, lymphadenopathia, a bőr fekélyesedése és ritkán távoli metasztázis.
patológia
a Lacrimal sac tumorok epitheliális és nem epitheliális tumorokra oszthatók.
epitheliális daganatok: az epitheliális daganatok a daganatok 60-94% – át teszik ki. A könnycseppet, mint a felső légutakat, pszeudostratifikált oszlopos hám béleli, csillókkal és serlegsejtekkel.
- a jóindulatú epitheliális daganatok közé tartoznak a papillómák, az oncocytomák, az adenomák és a cylindromák. A papillómák a leggyakoribbak, az epitheliális daganatok 36% – át teszik ki. Úgy gondolják, hogy a laphám metaplasia révén másodlagosan alakulnak ki a már meglévő gyulladás miatt.
- a rosszindulatú hámdaganatok vagy karcinómák általában de novo-ból származnak, de egy meglévő papillomából is származhatnak. Leggyakrabban laphámsejtes karcinóma (amely hisztopatológiailag jól differenciált daganatként jelenik meg keratin gyöngyökkel), amelyet átmeneti sejtes karcinóma (papilláris növekedési mintázatú daganat), onkocita adenokarcinóma (pszeudoglanduláris mintázatban elrendezett nukleáris atipiával rendelkező daganat), mucoepidermoid karcinóma (nyálkahártya-szekretáló sejtekkel rendelkező daganat) és cisztás adenoid karcinóma (cribriform mintázatban elrendezett sejtekből álló daganat) követ. Az invertált papilloma egy lokálisan agresszív daganat, amely hajlamos a kiújulásra és a rosszindulatú transzformációra, jellemzően laphámsejtes karcinómává alakul át. Mind az invertált papilloma, mind a laphámsejtes karcinóma kockázati tényezője a humán papillomavírus, különösen a HPV-6 és a HPV-18 törzsek.
nem epitheliális daganatok: az epitheliális daganatokhoz képest a nem epitheliális daganatok ritkábbak, a könnyzsák tumorok körülbelül 25%-át képviselik. A nem epitheliális tumorok tovább oszthatók lymphoproliferatív, melanocytás és mesenchymalis tumorokra.
- a limfoproliferatív daganatok a könnyzsák tumorok körülbelül 2-8% – át teszik ki. Ezek a daganatok lehetnek a könnyzsák elsődleges daganatai, de gyakrabban fordulnak elő a szisztémás terjedés következtében leukémiában vagy limfómában szenvedő betegeknél.
- a melanocitikus daganatok a könnyzsák tumorok 4-5% – át teszik ki. A jóindulatú elváltozások hihetetlenül ritkák, csak egyetlen esetben jóindulatú könnycsepp nevus, és egy maroknyi esetben a könnycsepp jóindulatú melanosis jelentett az irodalomban. A rosszindulatú melanómák a szem melanómáinak 0,7% – át teszik ki. A daganatok vagy a tejzsák epidermális bélésében lévő melanocitákból származnak, vagy másodlagosak a kötőhártya melanómák vetéséhez a könnyelvezető rendszer mentén.
- a mesenchymalis daganatok a lacrimal sac daganatok 12-14% – át teszik ki. A jóindulatú mesenchymalis daganatok közé tartozik a rostos histiocytoma, amely a leggyakoribb, majd fibroma, hemangioma, hemangiopericytoma, angiofibroma, lipoma, leiomyoma, osteoma. A rosszindulatú mesenchymalis tumorok közé tartozik a Kaposi-szarkóma és a rhabdomyosarcoma.
diagnózis
fizikális vizsgálat
a lacrimalis masszával és epiphora-val rendelkező beteg számára végzett munka magában foglalja a teljes anamnézist, a teljes szemészeti vizsgálatot, a könnyvizsgálatot és az öntözést, valamint az orr vizsgálatát. Tekintettel arra, hogy a tömeg nem értékelhető a korai szakaszban, a diagnózist nehéz lehet megkülönböztetni a krónikus dacryocystitis-től.
képalkotás
a képalkotás segíthet a diagnózisban, a betegség mértékének meghatározásában és a műtéti előkészítésben. Az orbit és a sinus CT segít a csontváltozások és a csonton keresztüli invázió azonosításában, míg az MRI a lágy szövetek fokozott vizualizációját biztosítja. Példák a CT és MRI képalkotás során nyilvánvaló lacrimal sac tumorokra az alábbiakban találhatók. A könnyrendszer CT dacryocystográfiája felhasználható a könnyzsák kitöltési hibájának bemutatására, de nem határozza meg jól a lágy szöveteket. A lacrimal sac tumorok finom tű-aspirációs biopsziája (FNAB) nem ajánlott, mivel az eredmények értelmezése nehéz és a szövődmények közé tartozik a vérzés, a fertőzés és a nem megfelelő biopszia. Ehelyett a megfelelő szövetmintákhoz közvetlen metszéses biopszia ajánlott. Gondos kórszövettani értékelés és diagnózis szükséges mind a tumor típusának megerősítéséhez, mind a kezelés irányításához. Miután észlelték, az onkológiai szakemberekkel való kommunikáció szükséges a metasztatikus munka szükségességének koordinálásához és értékeléséhez.
prognózis
a lacrimal sac tumorok prognózisa a tumor típusától, a rosszindulatú daganattól, a stádiumtól, a fokozattól és a beteg általános egészségi állapotától függ. A malignus lacrimal sac tumorok teljes mortalitása azonban körülbelül 38%, az átmeneti sejtes karcinóma és a melanoma prognózisa a legrosszabb.
kezelés
a könnyzsákra korlátozódó jóindulatú epitheliális vagy mesenchymalis daganatokat gyakran dacryocystectomiával kezelik. Malignitás esetén intakt / en bloc tumor kivágás, valamint a könnyzsákot és a nasolacrimalis csatornát körülvevő periosteum eltávolítása javasolt, mivel a rák kiújulását vélhetően a premalignus elváltozások nasolacrimalis csatorna mentén történő kiterjesztése okozza. Azokban az esetekben, radiológiai bizonyíték tumorok, amelyek túlnyúlnak a könny vízelvezető rendszer, reszekció az orbitális és az orr falak lehet szükség. A műtét utáni sugárzás és a kemoterápia csontos és/vagy nyirokinváziós esetekben, valamint egyértelmű műtéti margók nélküli esetekben javallt, mind a tumor clearance-ének elősegítésére, mind a kiújulás kockázatának csökkentésére. A visszatérő daganatok gyakran további műtéti beavatkozást, esetenként palliatív sugárterápiát igényelnek. A betegeket multidiszciplináris csoportnak kell kezelnie, mind rövid, mind hosszú távú monitorozással, mivel a kezdeti kezelés után évekkel előfordulhat a kiújulás és a metasztázis.
Ashton N, Choyce DP, Fison LG. A könnycsepp karcinóma. Br J Ophthalmol.1951;35:366-376.
Radnot M, epe J. a könnyzsák daganatai. Ophthalmologica.1966;151: 2-22.
Stefanyszyn MA, Hidayat AA, Pe ‘ er JJ, et al. Könnycseppdaganatok. Ophthal Plast Reconstr Surg. 1994;10: 169-184.
Krishna Y, Coupland SE. Lacrimal Sac Tumorok … Felülvizsgálat. Ázsia Pac J Ophthalmol (Phila). 2017;6(2):173–178. doi:10.22608 / APO.201713
Elner VM, Burnstine MA, Goodman ML, Dortzbach RK. Fordított papillómák, amelyek behatolnak a pályára. Arch Oftalmol. 1995;113(9):1178-83.
Newell FW. A könnycsepp. In: szemészet: alapelvek és fogalmak, 6., CV Mosby, St. Louis 1986. o.254.
Kim HJ, Shields CL, Langer PD. Lacrimal sac tumorok: diagnózis és kezelés. Ban ben: Fekete EH, Nesi FA, Cavana CJ, et al, Szerk. Smith és Nesi szemészeti Plasztikai és rekonstrukciós műtétje. New York: Springer; 2012: 609-614.
Schaefer DP. A könnyrendszer akadályainak szerzett okai. Ban ben: Fekete EH, Nesi FA, Cavana CJ, et al, Szerk. Smith és Nesi szemészeti Plasztikai és rekonstrukciós műtétje. New York: Springer; 2012: 609-614.
Bi YW, Chen RJ, Li XP. Az elsődleges lacrimal sac tumorok klinikai és patológiai elemzése. Zhonghua Yan Ke Za Zhi.2007;43:499-504.
Flanagan JC, Stokes DP. Könnycseppdaganatok. Szemészet.1978;85: 1282-1287.
SJ BC, von Buchwald C, Cassonnet P, et al. Humán papillomavírus: az epitheliális lacrimal sac neoplasia oka? Acta Ophthalmol Scand.2007;85:551-556.
Wang J, Ford J, Esmaeli B et al. Az orbitális és nasolacrimalis rendszer fordított papilloma. Ophthal Plast Reconstr Surg. A Sajtóban.
Yip CC, Bartley GB, Habermann TM, et al. A könnyelvezető rendszer leukémia vagy limfóma általi bevonása. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2002;18: 242-246.
Ren M, Zeng JH, Luo QL, et al. A lacrimal sac elsődleges malignus melanoma. Int J Ophthalmol.2014;7:1069-1070.
Jakobiec FA, Stagner AM, Sutula FC, Freitag SK, Yoon MK. A Lacrimal Sac Epithelium pigmentációja. Szemészeti Plast Reconstr Surg. 2016; 32(6): 415-423. doi: 10.1097 / IOP.0000000000000541
Pe ‘ er JJ, Stefanyszyn M, Hidayat AA. A könnycsepp nem epitheliális daganatai. Am J Oftalmol.1994;118:650-658.
Anderson ng, Wojno TH, Grossniklaus ő. A dacryocystorhinostomia során nyert lacrimal sac biopsziás minták klinikai patológiai eredményei. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2003;19: 173-176.
Stokes DP, Flanagan JC. Dacryocystectomia a könnyzsák daganataihoz. Szemészeti Sebészet. 1977; 8: 85-90.