marginális zóna Lymphoma: State-of-the-Art kezelés

annak ellenére, hogy a második leggyakoribb indolens non-Hodgkin limfóma (iNHL), marginális zóna lymphoma (MZL) továbbra is nagyrészt alulértékelt, és mivel a mögöttes betegség heterogenitása, ez kihívást jelent, hogy meghatározzák az egyetlen kezelési megközelítés ezen betegek számára. Lokalizált betegség esetén helyi terápia ajánlott, mint például a H. pylori hármas kezelése gyomor extranodális MZL – ben, splenectomia a lép MZL-ben, sugárterápia a csomó MZL-ben. Alacsony tumorterheléssel járó disszeminált betegség esetén óra és várakozás vagy egyszeri rituximab alkalmazható. Tüneti betegség esetén azonban a follikuláris limfóma (FL) hasonló megközelítése alkalmazható kemoimmunoterápiás megközelítésekkel, például bendamusztinnal és rituximabbal. A magas FDG felvétel nem gyakori az MZL – ben, és önmagában nem diagnosztizálja a magas fokú lymphomává történő átalakulást, de tájékoztatja a biopszia helyének megválasztását. A nagy B-sejtes limfómává történő átalakulást R-CHOP-szerű kezelésekkel kezelik. A legalább egy CD20-alapú terápia után relapszusos betegségben szenvedő betegek számos nemrégiben jóváhagyott kemoterápiamentes opcióval rendelkeznek, beleértve a B-sejt receptor inhibitorokat, például az ibrutinibet (kifejezetten az MZL-ben jóváhagyva) és immunmoduláló szereket, például a lenalidomidot és a rituximabot (az FDA jóváhagyta az MZL-ben és az FL-ben). A foszfoinozitid 3-kináz (PI3K) inhibitorok kiváló aktivitást mutattak az iNHL-ben, különösen az MZL-ben, áttöréses kijelölési státusszal a kopanliszibre és az umbraliszibre, lehetővé téve ezen gyógyszercsoport címkén kívüli alkalmazását a klinikai gyakorlatban. A rendelkezésre álló prospektív klinikai vizsgálatok segítségével kemo-mentes megközelítések, különösen azokat célzó kóros jelátviteli utak aktivált MZL tumorok és mikrokörnyezet, kezelő orvosok arra ösztönzik, hogy beiratkozik a betegek ezen klinikai vizsgálatok annak érdekében, hogy jobban megértsék a mögöttes biológia, mechanizmusok válasz, és a jelenlegi terápiákkal szembeni rezisztencia, és segít megtervezni a jövőbeni indoklás kombinációs stratégiák.