Mycosis fungoides

a Mycosis fungoides (MF) a leggyakoribb bőr T-sejtes limfóma. A Sezary-szindrómát egyes szerzők az MF eritrodermikus leukémiás változatának tekintik, de külön osztályozzák a bőr limfómák új WHO-EORT osztályozásában. Az MF általában idős felnőtteknél fordul elő, 2: 1 férfi-nő arányban. Prognózisa változó, és erősen függ a bőr érintettségének mértékétől és típusától, valamint az extracutan betegség jelenlététől. Az IA stádiumú betegek kiváló prognózissal rendelkeznek, hosszú távú várható élettartamuk hasonló az életkorhoz, a nemhez és a fajhoz illeszkedő kontrollpopulációhoz. Szinte minden ia stádiumú MF-ben szenvedő beteg meghal az MF-től eltérő okokból, medián túléléssel >33 év. Ezeknek a betegeknek csak 9% – A halad tovább hosszabb betegség. Az IB vagy IIA stádiumú betegek medián túlélése meghaladja a 11 évet. Ezeknek a T2-betegségben szenvedő betegeknek a betegség progressziójának valószínűsége 24%, közel 20% – uk pedig MF-ben hal meg. Az IB vagy IIA stádiumú alcsoportok hasonló prognózissal rendelkeznek. A bőrdaganatokban vagy a generalizált erythrodermában szenvedő betegek medián túlélése 3, illetve 4,5 év. Ezeknek a betegeknek a többsége MF-ben fog meghalni. Az extracutan terjesztést a tapasz-vagy plakkbetegségben szenvedő betegek kevesebb mint 10% – ánál, a daganatos betegek 30-40% – ánál vagy a generalizált erythrodermás érintettségnél figyelték meg. Az extrakután részvétel közvetlenül összefügg a bőrbetegség mértékével. A leggyakrabban érintett szervek a tüdő, a lép, a máj és a gyomor-bél traktus. Azoknál a betegeknél, akiknél a megjelenéskor nyirokcsomókat vagy zsigereket érintő extracutan betegség áll fenn, a túlélés medián értéke <1, 5 év. Plakk típusú vagy erythrodermás MF-ben szenvedő betegeknél nagysejtes szövettanú bőrdaganatok alakulhatnak ki, amelyek gyakran CD30-at expresszálnak, amelyek közös klonális eredetűek, amint azt a már meglévő MF-ben megfigyelték, és kevésbé kedvező eredménnyel járnak.