Orbital Teratoma
This page was enrolled in the International Ophthalmologists contest.
by Preeti Thyparampil, MD on November 12, 2020.
orbitális teratoma
diagnosztikai kód az ICD-10 2017-es verziójától : D31.6rövid Leírás: A pálya meghatározatlan helyének jóindulatú daganata, amely a pálya kötőszövetének jóindulatú daganatára alkalmazható.
Bevezetés
a teratoma egy egyoldalú, veleszületett neoplazma, amely mindhárom csírasejtrétegből származó struktúrákat tartalmaz, és az anatómiai helyétől idegen növekedési mintázatot mutat. A pálya ritka, de tipikus hely, ahol primer extragonadális csírasejtdaganatok keletkeznek.
ábra.1: frontális nézet egy hatalmas orbitális teratoma tömörített szemgolyó egy két napos női újszülött. Simanta Khadka 2017
a teratoma eredete a görög “Teratos” és “Oma”szóból származik.A szó szerinti jelentése, amely számlák teratos jelentése szokatlan esemény vagy jelenség, szörny és oma jelentése teljes készlet, vagy egy feltétel.
Historical Reporting
Holmes először egy teratomával kompatibilis orbitális tumorról számolt be 1863-ban, de az akkoriban rendelkezésre álló primitív hisztopatológiai módszerek miatt Broer és Weigert nevéhez fűződik az első megkérdőjelezhetetlen orbitális teratoma leírása 1876-ban. Hét évvel később Lawson beszámolt egy orbitális teratomáról, amely kiterjedt az intrakraniális üregbe, 1924-ben pedig Prym röviden leírta a pályára kiterjedő intrakraniális teratomát.
etiopatogenezis
a teratomák, a leggyakoribb orbitális csírasejtdaganatok, valószínűleg pluripotenciális embrionális őssejtekből származnak, amelyeket a vérkeringés és a szabályozási hatások elől a pályára szállítanak, vagy az ősi csírasejtekből, amelyek a tobozmirigy felé irányulnak, annak ellenére, hogy más elméleteket is javasoltak. Az eddig jelentett orbitális teratomák egyoldalúak voltak, a bilaterálisnak nevezett daganatok pedig limbális dermoidok voltak.
Epidemiológia
a teratomák a gyermekkori daganatok 6,6% – át teszik ki, leggyakrabban a herékben, a petefészkekben és a retroperitoneumban fordulnak elő; a pálya nagyon ritka hely. A szakirodalom áttekintése azt mutatta, hogy a nőstényeket körülbelül 2:1 arányban jobban érintik, mint a férfiakat, a daganat hajlama gyakrabban fordul elő a bal oldalon, mint a jobb pályán. A szakirodalomban közölt esetek többsége citológiailag jóindulatú, azonban egyes esetekben a daganatok gyorsan növekedhetnek, és súlyos szövődmények léphetnek fel.
osztályozás
az orbitális teratomák osztályozása Mizuo és Duke-Elder által;
- a pályára ültetett teljes magzat (orbitopagus parasiticus).
- egy második magzat egy része a pályán.
- mindhárom germinális rétegből álló daganat.
- csak két germinális sejtréteg képviselőit tartalmazó daganatok.
- csak egy réteg képviselőit tartalmazó daganatok (dermoid ciszták, osteomata, chondromata stb.).
ezt a klasszikus osztályozási rendszert a Damato módosította, ahol az utolsó alkategóriát eltávolították, és csak négy kategóriát tartalmaz.
klinikai megjelenés
Extrém egyoldalú proptosis egy egyébként egészséges újszülöttnél, a szemhéjak markáns nyújtásával egy feszült, ingadozó tömeg felett, a palpebralis repedés megnyúlása, normálisan fejlett szem, amely degeneratív változásokat mutathat a teratoma elmozdulása miatt, és az orbitális tömeg egészének vagy egy részének átvilágítása. A legtöbb daganat intraconalis és megnyújtja a négy recti-t, ami négyszög alakú és axiális proptózist eredményez. A szem lehet eltemetve a tumor maga, és csak a szaruhártya vagy egy keskeny pereme a sclera látható. Expozíció keratopathia, fekély, keratoiritis, sőt spontán perforáció másodlagosan fordul elő. A proptózis lehet axiális vagy függőleges.
ábra.2: a tömeg oldalnézete antiszeptikus festés után az OT asztalon. Simanta Khadka 2017
a szem általában normálisan alakul ki, de elöl és előre elmozdul. Ritka esetekben nincs szervezett szem, csak a szemszövetek maradványai vannak jelen. Ennek a daganatnak a tartós megnagyobbodása az embrionális bélszövetből származó nyálkahártya-szekréciónak tulajdonítható. A látóideg lehet burkolt vagy tapadó a tumor, ami a másodlagos atrófia és a rossz pupilla reakció.Általában a szem általában fejlett, de gyakran a látás nem marad fenn sem optikai atrófia, sem szaruhártya-expozíció miatt, valószínűleg a magzatvíznek.
egyéb jellemzők; nincs családi anamnézisben veleszületett deformitás nem rokon szülőkkel és normális testvérekkel, normális terhesség és szülés, nincs anamnézisben teratogén hatás az anyára.
radiológiai lelet
a képalkotás során a jóindulatú orbitális teratomák általában multilokulált, cisztás tömegeket mutatnak ki szövetek keverékével, beleértve a meszesedést, a zsírt és a csontosodást.A radiológiai vizsgálatok elengedhetetlenek az azonnali diagnózishoz: az MRI a kritérium standard, és általában a CT-vizsgálathoz kapcsolódik.
ábra.3: CT-vizsgálat, amely heterogén tömeget mutat a földgömb összenyomásával és a bal pálya tágulásával. Simanta Khadka 2017
differenciáldiagnózis
az orbitális teratoma differenciáldiagnózisa magában foglalja a cisztával, dermoid cisztával, epidermoid befogadási cisztákkal, hemangioma, lymphangioma, cephalocele, neuroblastoma, rhabdomyosarcoma és retinoblastoma.Microphthalmos cisztával megkülönböztethető egy kis földgömb alapján, egy kommunikációs csatornával együtt, amely egy csatolt cisztával rendelkezik. A Dermoid ciszták egyszeműek, és egyetlen zsír-folyadék szintjük van. Az Epidermoid inklúziós ciszták, valószínűleg fehérjetartalmuk miatt, megjelenésükben általában hasonlóak a vízhez vagy az agyi gerincfolyadékhoz a CT-n. A lymphangiomák többszeműek, de nem tartalmaznak zsírt vagy meszesedést. A Cephaloceles agyi gerincfolyadékot tartalmaz, és általában szomszédos csontrendszeri rendellenességekkel rendelkezik, de a teratomákkal és a dermoidokkal ellentétben a cephaloceles nem tartalmaz lipidet. A Rhabdomyosarcoma, a neuroblastoma és a retinoblastoma megfontolandó azoknál a gyermekeknél, akiknél az újszülött időszak után jelentkezik. Az első kettő csontpusztulást, az utóbbi intraokuláris tömeges elváltozást vagy meszesedést mutat.
hisztopatológiai megállapítások
szövettanilag a teratomák a három csírarétegből származó szövetekből állnak., Az orbitális teratomában megfigyelt domináns csírasejt-típusok a felszíni ektoderma, amely laphámhám bélelt cisztát, szőrtüszőket és verejtékmirigyeket termel. A neuroektodermális szövetek közé tartoznak a primitív neurális csövek, a choroidalis plexus és a ganglionok. A Mezoderma a következő leggyakoribb sejtréteg, amelyet az izom, a csont, a porc és a zsír képvisel. Az endoderma a legkevésbé gyakori, és légúti típusú psuedostratified oszlopos epitheliummal bélelt gastrointestinalis szöveti cisztákat okozhat. A mirigyhám által bélelt cisztás terek felelősek a sérülések gyors megnagyobbodásáért.
ábra.4.V: az érett teratoma kórszövettani szakasza, amely bélnyálkahártyát mutat. Simanta Khadka 2017
ábra.4.B: Az érett teratoma szövettani szakasza idegi elemeket mutat. Egyszerű Khadka 2017
ábra.4.C: az érett teratoma kórszövettani szakasza, amely limfoid tüszőket mutat. Simanta Khadka 2017
kezelés
ezeknek a lézióknak a klinikai kezelése nem egyértelmű, részben az alacsony incidenciájuk és a természettudományuk hiányos megértése miatt. A daganat teljes műtéti kivágása az egyetlen elfogadott kezelési mód.
műtét
a korai műtét kötelező az állandó következmények elkerülése érdekében.A kezelés teljes tumor kivágás a szem megtakarításával, ha lehetséges. A múltban sok sebész előnyben részesítette az orbitális exenterációt a malignitás lehetősége miatt., Nehéz egy rögzített kezelési tervet ajánlani, azonban a menedzsment célkitűzéseiben közös megállapodásnak kell lennie a szem megmentése, a látás megőrzése, a normális orbitofaciális fejlődés ösztönzése és a jó kozmetikai eredmény fenntartása.
ábra.5.A: Az orbitális teratoma operatív képe a környező szövetektől való teljes elválasztás után, amely az ép látóideget mutatja. Egyszerű Khadka 2017
ábra.5.B: operatív kép, amely tömörített szemgolyót mutat ép látóideggel a teratoma teljes kivágása után. Simanta Khadka 2017
rosszindulatú teratómák és intrakraniális kiterjedés
az orbitális teratómák többsége jóindulatú. Csak néhány esetben számoltak be rosszindulatú változásokkal járó orbitális teratomákról. A kórszövettani vizsgálat rosszindulatú szarkómás változásokat tárt fel ezekben a variánsokban. A Teratoma rosszindulatúnak tekinthető, ha a szövet embrionális vagy éretlen jellegű. Vita van a szérum alfa-fetoprotein diagnosztikai értékéről az érett teratomák esetében, különösen az újszülött időszakban, amely általában magas a magzati termelés eredményeként. Az emelkedett szérum alfa-fetoprotein szint azonban jelezheti a regionális kiújulás vagy metasztatikus betegség jelenlétét rosszindulatú teratoma esetén. Általában az orbitális teratoma korlátozott az orbitális üregben, de vannak olyan bejelentett esetek is, amelyekben a koponya kiterjedése orbito-koponya teratoma.
nyomon követés és prognózis
az orbitális teratomákról ismert, hogy kiújulnak és malignus degeneráción mennek keresztül. Ezért szoros nyomon követésre van szükség. A nyomon követés nemcsak a megismétlődés megállapításához szükséges, hanem a normális orbito arcfejlődés ösztönzéséhez és a kozmézis fenntartásához is.
az orbitális teratoma prognózisa számos tényezőhöz kapcsolódik, beleértve az életkorot, a helyet és az éretlenség fokozatát, és általában jó, ha a teljes kivágást az újszülött életének korai szakaszában végezzük.
további források
simanta Khadka.