Pancoast tumor

A Pancoast tumor, más néven superior sulcus tumor, egy viszonylag ritka helyzetre utal, amikor elsődleges tüdőrák keletkezik a tüdő csúcsán, és megtámadja a környező lágy szöveteket. Klasszikusan Pancoast-szindróma következik be, de valójában ez csak az esetek egynegyedében fordul elő.

terminológia

a superior pulmonalis sulcus kifejezés most nem ajánlott, mind diszkrét anatómiai entitásként, mind a malignitás eredetének helyeként. Ez egy haszontalan kifejezés, nem utolsósorban azért, mert a legtöbb formális anatómiai szöveg nem is említi struktúraként. Ezenkívül a szakirodalomban nincs következetes használat arra vonatkozóan, hogy valójában mire utal 12. A “superior sulcus tumor” kifejezés használata pontatlan és szükségtelen, mivel minden helyzetben elegendő lenne egy “tüdő apikális daganat” alternatívaként. A fentiek ellenére a superior sulcus tumor kifejezés még mindig látható a radiológiai, orvosi és sebészeti szakirodalomban. A cikk hátralévő részében, amikor Pancoast tumort vagy apikális tüdődaganatot említenek, a superior sulcus tumor kifejezés helyettesíthető, bár elriasztjuk annak használatát.

A meghatározások szerzőnként eltérőek, egyesek csak a Pancoast tumorokra utalnak, ha a szövettan nem kissejtes tüdőrák (NSCLC), és más apikális daganatokat külön kezelnek (annak ellenére, hogy bármilyen apikális rosszindulatú daganat Pancoast szindrómát okozhat) 7; mások pedig csak Pancoast tumorokra utalnak, ha Pancoast szindrómával jelentkeztek, és a többit apikális daganatoknak nevezik. Mások az apikális tumor és a Pancoast tumor kifejezést felcserélhetően használják, de a bronchogén karcinómákra korlátozzák, míg mások magukban foglalják az összes daganatot, amelyek a mellkasi csúcsot érintik (függetlenül attól, hogy a tüdőből származnak-e).

az egyszerűség kedvéért a középső utat választottuk. Ebben a cikkben a pulmonalis apex tumort és a Pancoast tumort felcserélhetően használják az elsődleges bronchogén carcinoma apikális tüdő eredetű.

Epidemiológia

a Pancoast tumorok az összes bronchogén karcinóma 3-5% – át teszik ki, és hasonló demográfiai jellemzőkkel rendelkeznek, mint más tüdőrák (lásd a Bronchogen carcinoma cikket a demográfiai és kockázati tényezők megvitatására) 5,8.

klinikai megjelenés

bár klasszikusan apikális tüdődaganatok Pancoast-szindrómával vannak jelen, ez csak az esetek körülbelül 25% – ában fordul elő 1. A hiányzó elem általában Horner-szindróma.

a bemutatás során a leggyakoribb tünetek a mellkasi és/vagy vállfájdalom, a karfájdalom is gyakori. A fogyás gyakran jelen van 5.

patológia

az apikális tüdődaganatok általában nem kissejtes tüdőrák (NSCLC). Ebben a régióban a leggyakrabban előforduló szövettan a laphámsejtes karcinómák voltak 6,7, azonban újabban, és a gyakoriság általános eltolódásával összhangban, a bronchogén adenokarcinómákat gyakrabban azonosítják 8.

radiográfiai jellemzők

sima röntgenfelvétel

A sima filmek lágyszöveti átlátszatlanságot mutatnak a tüdő csúcsán. Esetenként a bordák érintettsége vagy kiterjesztése a supraclavicularis fossa nyilvánvaló lehet. A lordotikus nézetek hasznosak lehetnek.

ultrahang

az ultrahang szerepe korlátozott, de hasznos lehet a perkután biopszia segítésében, mivel képes megjeleníteni a daganat külső komponensét interkostális vagy supraclavicularis akusztikus ablakon keresztül 3.

CT

bár, mint más helyeken a bronchogén rák esetében, a CT a diagnózis munkalovja, gyenge érzékenysége (60%) és specificitása (65%) a pontos helyi stádiumhoz 7. Ez, azonban, kiválóan azonosítja a csontos érintettséget.

MRI

az MRI hasznos a pulmonalis apikális daganatok értékelésében, mivel kiválóan bizonyítja a lágyrész érintettségét, és sokkal érzékenyebb (88%) és specifikus (100%) a helyi stádiumra 7.

a brachialis plexus gondos értékelése fontos, mivel az alsó törzsnél vagy a C8 ideggyökérnél többet érintenek, általában működésképtelennek tekintik 7.

az anatómia különösen alkalmas a koronális és sagittalis síkon történő képalkotásra, és a T1 sagittalis képek a legtöbb szükséges információt nyújtják 2,8.

PET-CT

ami a bronchogén carcinomákat illeti általában, hasznos a nodális és távoli metasztázisok értékeléséhez a kiindulási szakaszban. Különösen a Pancoast esetében a PET-CT lehetővé teszi a bruttó tumor térfogatának pontos körülhatárolását, ami elengedhetetlen lesz a sugárkezelés tervezéséhez 8.

A kezelés és a prognózis

a kezelés döntő mértékben függ az érintettség mértékétől, különösen a csúcson keresztül, mivel ezek a léziók általában a brachialis plexust és a subclavia ereket érintik. Ilyen elváltozásoknál a sugárterápiát általában a daganat megfelelő lecsökkentésére tett kísérletként adják be, hogy lehetővé tegyék a reszekció megkísérlését 2.

ennek ellenére sok vita van a műtét pontos befogadási és kizárási kritériumaival, valamint a sugárterápia és a kemoterápia időzítésével és beadásával kapcsolatban.

a menedzsment előrehaladása ellenére a prognózis továbbra is gyenge, összességében 5 éves túlélés csak 36%. A teljes reszekció a legfontosabb tényező a túlélés meghatározásában 5:

• teljes reszekció érhető el – 45% 5 éves túlélés
• csak hiányos reszekció-0% 5 éves túlélés

történelem és etimológia

Pancoast szindróma eredményeként superior sulcus tumorok írták le néhány publikációban (Hare 1838 és Ciuffini 1911 – ben), mielőtt Pancoast jelentette a kifejezést használva ‘superior pulmonalis sulcus tumor’ 1924-ben 5,8,9:

• Edward Selleck Hare (1812-1838), brit orvos , aki tragikusan halt meg 26 éves korában tífusz 10
• Publio Ciuffini, olasz orvos: máshol azt állítják, hogy Ciuffini, a 20. század eleji jóhiszemű olasz orvos 1911-ben írta le ezt az entitást, azonban az eredeti hivatkozás továbbra is megfoghatatlan
• Henry Khunrath Pancoast (1875-1939) 11, Amerikai radiológus

differenciáldiagnózis

az Általános képalkotó differenciál megfontolások a következők:

• tüdőmetasztázisok
• mesothelioma
• primer mellkasi Faldaganatok
  • Ewing-szarkóma
  • PNet
• mellkasfal metasztázisok
• apikális pleurális megvastagodás másodlagos pl. előző tüdő tuberkulózis

Ezen kívül számos sima film mimikát kell figyelembe venni, beleértve:

• vaszkuláris elváltozások: pl. carotis pseudoaneurysma 4
• anterosuperior mediastinalis tömegek