PMC

vita

Begg szerint az urachus perzisztenciáját először 1550-ben írta le és kezelte Bartholomaeus Cabrolius.11 az urachus egy alsó középvonalas hasi szerkezet, amely a húgyhólyag kupolájától a köldök felé terjed, mint a peritoneum és a transversalis fascia közötti tér medián köldökszalagja; Retzius térként is ismert.2,10 Urachalis maradvány az allantois és a cloaca közötti intraembrionális kapcsolat hiányos regressziójának a végeredménye. Az allantois körülbelül a 16. napon jelenik meg, mint egy apró, ujjszerű kiugrás a sárgazsák farokfalából, amely az egyik végén a ventrális kloakával, a másik végén a köldökzsinórral szomszédos. A kloáka ventrális része a húgyhólyagba fejlődik az urogenitális septum kloákális felosztása után. Így a hólyag kezdetben egészen a köldökig terjed.12 az urachalis záródás pontos időzítése bizonytalan, de általában úgy gondolják, hogy a hólyag leereszkedik a medencébe, és apikális része fokozatosan szűkül egy kis, epithelializált, fibromuszkuláris szálra a terhesség negyedik vagy ötödik hónapjára. Az urachust ezután születéskor teljesen vékony rostos zsinórra törlik.3 az urachus hossza 3-10 cm, átmérője 8-10 mm. Ez egy háromrétegű csőszerkezet, a legbelső réteg átmeneti hámmal van bélelve, a középső réteg kötőszövetből áll, a legkülső izomréteg pedig folytonosságban van a detrusor izommal.13

az urachalis anomáliák előfordulása alacsony. A gyermekgyógyászati boncolási vizsgálatok 1-et mutattak a szabadalmi urachus 7610 esetéből és 1-et az urachalis ciszták 5000 esetéből.14 Drawson et al. 2 esetet jelentettek 300 000 kórházi felvételen és Nix et al. 3 esetet jelentettek Bostonban 200 000 kórházi felvételből és 3 esetet 1 168 760 kórházi felvételből New Orleansban.15,16 amint azt a boncolási esetek és a kórházi befogadási esetek közötti korábbi különbségek mutatják, az urachalis anomáliák nem könnyen észlelhetők klinikai esetekben, mivel gyakran tünetmentesek. A férfiaknál az előfordulási arány kétszer olyan magas, mint a nőknél.17 Ez a vizsgálat ugyanezt az eredményt mutatta 14 fiú és 7 lány esetében, akiknek urchalis rendellenességei voltak. Az urachalis anomáliák a leggyakoribbak voltak csecsemőkorban, egy naptól két éves korig. Az urachalis anomáliák többsége a következő csoportok egyikébe sorolható: szabadalmi urachus( leggyakoribb, 48%), amelyben a teljes csőszerkezet sértetlen; urachalis sinus (18%), amelyben a szerkezet köldökvége nem záródik be; urachalis diverticulum( 3%), amelyben a szerkezet hólyagvége nem záródik be; urachalis ciszta (31%), amelyben mindkét vége bezáródik, de a központi lumen nyitva marad; és váltakozó sinus, amely egy cisztaszerű szerkezet, amely akár a hólyagba, akár a húgyhólyagba lefolyhat köldök.10

Ezen öt rendellenesség jelentett előfordulási aránya a különböző vizsgálatok között változott. Sorozatunkban négy típust azonosítottak; urachalis ciszta, patent urachus, urachalis sinus és urachalis diverticulum. Ebben a vizsgálatban 10 betegnél (47,6%) urachalis ciszta volt a leggyakoribb diagnózis. 6 betegnél szabadalmi urachus (28,6%), 4 betegnél urachalis sinus (19,0%) és 1 betegnél urachalis diverticulum (4,8%) következett. Gyanítjuk, hogy a vizsgálati csoportunk és a közös osztályozási csoport közötti aránybeli különbségek az általunk vizsgált esetek kis számából erednek.

az Urachalis anomáliák különböző klinikai tüneteket mutatnak. Az urachalis ciszta néha hasi tömegként fordulhat elő, és fertőzés esetén tályoggá alakulhat ki a hasfalban. A szabadalmi urachus gyakran csecsemőkorban jelenik meg, mint a köldök tiszta vízelvezetése, de a vízelvezetés vért vagy gennyet tartalmazhat, ha fertőzött. Ami az urachalis sinust illeti, a tünetek lehetnek általános fájdalom, láz, periumbilicalis fájdalom, periumbilicalis bőrpír vagy vízelvezetés. Az urachalis diverticulum gyakran tünetmentes, általában más problémák vizsgálata során véletlenül található meg. Az urachal diverticulum gyakran összefüggésbe hozható visszatérő húgyúti fertőzéssel. A váltakozó sinus kiürülhet a hólyagba vagy a köldökbe, és ez a jellemző különböző megnyilvánulásokat okozhat.18

az urachalis anomáliák diagnosztizálásához alapos anamnézis és fizikális vizsgálat szükséges. A végleges diagnózis röntgenvizsgálatot igényel. Ultrahangvizsgálat, számítógépes tomográfia, ürítő cisztourethrográfia és fistulogram használható. Ezek közül a vizsgálatok közül az ultrahang és a számítógépes tomográfia a legjobb diagnosztikai eszközök.19 vizsgálatunkban az ultrahangvizsgálat 61,1% – os diagnosztikai pontosságot, a számítógépes tomográfia pedig 57,1% – os diagnosztikai pontosságot mutatott. Az ultrahangvizsgálatot általában először végezték el, és ha nem végleges, akkor ezt követően számítógépes tomográfiát végeztek. A 21 urachalis anomáliában szenvedő beteg közül tizenhét diagnosztizálható ezzel a két radiográfiai vizsgálattal. Egy urachalis cisztában szenvedő beteget nem lehetett radiológiai vizsgálatokkal diagnosztizálni, diagnózisát a műtét után megerősítették. Az olyan tünetek miatt, mint a köldökzsinór ürítése és a köldökzsinórból történő vizeletszivárgás, a fennmaradó három beteget (2 patent urachus és 1 urachalis sinus) tisztán műtéti feltárással diagnosztizálták.

Rich et al. arról számoltak be, hogy az urachalis anomáliák más urogenitális állapotokkal, például hypospadiával és keresztezett vese ectopiával társultak.4,20 más kutatók kapcsolódó anomáliákról számoltak be perzisztens urachalis maradványok esetén, beleértve a meatus stenosis, hypospadias, köldökzsinór és inguinalis hernias, cryptorchidism, Anális atresia, omphalocele, ureteropelvicus obstrukció és leggyakrabban vesicoureteralis reflux.21,22

fertőzést jelentettek az urachalis anomáliák leggyakoribb szövődményeként.23 a súlyos fertőzés peritonitis és sepsis alakulhat ki. Eseteinkben kilenc beteg köldökzsinóros váladékát tenyésztettük, két betegnél pedig Staphylococcus fajokat izoláltunk. A másik három betegnél peptostreptococcust, streptococcust és Escherichia colit izoláltak. Az urachalis maradék adenokarcinóma ritka, az összes rosszindulatú daganat kevesebb mint 0,01% – át teszi ki.24 egyéb rákos megbetegedésről, például átmeneti sejtes karcinómáról is beszámoltak.25

a kezelés magában foglalja a sebészeti beavatkozást és az antibiotikumokat.11 ebben a vizsgálatban végül minden beteget kivágtak, három beteget pedig részleges cisztektómiával egészítettek ki. A műtét után egyik betegnek sem volt posztoperatív szövődménye vagy más tünete. Véleményünk szerint a műtét az optimális kezelési mód, mivel az urachalis maradványok nem spontán regresszálódnak.

tanulmányunknak vannak bizonyos korlátai. Tüneti betegeket vizsgáltunk, de tünetmentes urachalis anomáliákat jelentettek az irodalom egy részében. Az összes urachalis rendellenesség értékeléséhez figyelembe kell venni mind a tüneti, mind a tünetmentes betegeket.összefoglalva, eredményeink azt mutatják, hogy az optimális diagnosztikai radiográfiai vizsgálatok az ultrahang és a számítógépes tomográfia. Az ultrahangvizsgálat nagyobb diagnosztikai pontosságot mutatott, mint a számítógépes tomográfia, ez utóbbi további hátránya a sugárzásnak való kitettség. Ezen okok miatt javasoljuk az ultrahangvizsgálatot, mint az első diagnosztikai eszközt a gyermekkorú korosztályban. Ha ez nem eredményez végleges eredményeket, akkor a számítógépes tomográfia használható második modalitásként. Kezelési eredményeink támogatják a műtéti helyreállítást is, mint optimális kezelést, mivel az urachalis rendellenességek általában nem tűnnek el spontán módon, és más fertőzéssel vagy rákkal kapcsolatos betegségekké alakulhatnak ki.