portális hipertóniás Duodenopátia, amely “Csókos” nyombélfekélyként jelentkezik egy nigériai alkoholos cirrhosisban: esettanulmány és az irodalom rövid áttekintése
absztrakt
a többszörös nyombélfekély nem gyakori megállapítás a portális hipertóniás duodenopátiában (PHD). Cirrhosisban szenvedő betegeknél a felső gasztrointesztinális rendszer klinikailag jelentős vérzésének potenciális forrását jelentik. Mivel ennek a fekélyes entitásnak a PHD-vel kapcsolatban nincs megkülönböztető tünete a következményes vérzéssel kapcsolatosaktól eltekintve, többségük megtalálható vagy rutin endoszkópos szűrésen cirrhotikumok vagy endoszkópos vizsgálat a vérzés okának(okainak) ebben a betegpopulációban. Az alábbiakban dokumentált eset kiemeli a patogenezis számos aspektusát, asszociációk, ennek az egyedülálló endoszkópos eredménynek a következményei cirrhotikus betegeknél.
1. Bevezetés
a portális hipertóniás duodenopathia a portális hipertónia ismert asszociációja. Klinikailag jelentős, mivel potenciálisan a felső gastrointestinalis vérzés forrása lehet. Ezért fontos következményekkel járhat a mortalitásra és a morbiditásra ebben az állapotban.
a tudományos szakirodalom dokumentálja, hogy a duodenumban több fekély is megtalálható ebben az állapotban. De ez a megállapítás ritka. Részletezzük egy olyan 42 éves nigériai férfi esetét, aki alkohollal kapcsolatos dekompenzált cirrhotikus májbetegségben szenvedett, aki korábban több endoszkópos varicealis ligációs ülésen esett át nyelőcső—varikumok miatt, aki most bemutatja az ismételt felső gastrointestinalis vérzés jellemzőit, és kiderült, hogy két különálló fekély van a nyombél sapkájában – “csókos fekélyek”.
2. Esettanulmány
egy 42 éves hivatalnok progresszív gyengeséggel és eszméletvesztés epizódjával jelentkezett. Tizenhárom hónappal korábban az úriembernél alkohollal összefüggő dekompenzált krónikus májbetegséget diagnosztizáltak, de nem tartotta be az előírt alkoholtartalmat.
körülbelül két hónappal a bemutató előtt diagnosztizálták 3. fokozatú nyelőcső-varikumokat, amelyek 2 endoszkópos sávkötést (EBL) igényeltek—minden munkamenet egy hónap volt a másiktól, a legutóbbi EBL ülés pedig körülbelül négy héttel a bemutató előtt volt. Jelenleg a beteg arról számolt be, hogy a második EBL-kezelést követően megfigyelt kezdeti javulás után egyre gyengébbé vált, székletei sötétebbé és kátrányossá váltak, és néhány másodpercig tartó eszméletvesztést szenvedett. Tagadta, hogy szteroid vagy nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket használna. Az utolsó EBL munkamenetet követően, heti csomagolt sejttérfogat-értékei a következők voltak: 29%, 28%, 29%, 22%-Az utolsó 12 órával az előadás előtt készült. Más laboratóriumi eredmények szerint a Child-Pugh B osztályba került.
az életjelek 124 ütés / perc pulzusszámot mutattak, ami alacsony volumenű volt, vérnyomása pedig 98/64 Hgmm volt. Vizsgálati eredményei szignifikánsak voltak a nyugalmi nehézlégzés (a légzési sebesség 28 ciklus / perc volt), a sápadtság és a digitális rektális vizsgálat fekete székletet mutatott ki.
a stabilizáció után esophagogastroduodenoscopián (EGD) esett át, amely megnagyobbodott, de egyenes varikákat tárt fel (1.fokozat) (1. ábra). A PHG jellemzőit nem figyelték meg. A nyombél nyálkahártyája erythemás és ödémás volt. Az első részben két nyombélfekélyt észleltek a falakon— “csókos fekélyeket” (2(A) és 2 (b) ábra). Az elülső fal fekélye körülbelül 5 mm x 4 mm volt, míg a hátsó falon lévő kisebb volt – 2 mm x 3 mm. mindkettő kör alakú volt, és alapjaikat fehéres váladékokkal töltötték meg, míg a két fekély közül a nagyobbnak bizonyítéka volt a közelmúltbeli vérzésnek, amelynek tövében több vérrög volt. A vett biopsziák kórszövettani jelentése subepithelialis ödémát és a nyálkahártya/submucosalis kapilláris erek tágulását mutatta, feltűnően minimális gyulladásos változásokkal. A Helicobacter pylori nem bizonyítható.
a nyelőcső endoszkópiája, amely az 1. fokozatú (kibővített, de egyenes) varikákat mutatja.
(a)
(b)
(a) (a)
(b)
a kezelést EBL-vel fejezték be a látott varikumok miatt, és a beteget stabil klinikai állapotban engedték ki. A betegség orvosi kezelése helyreállt, és májátültetésre utalták. Nem sokkal később elvesztette a követést.
3. Vita
a portális hipertónia (PH) ismert, hogy összefügg a nyálkahártya—változások kialakulásával a gyomor-bél traktusban (GIT) – az úgynevezett “pangásos gastroenteropathia” vagy “portális hipertóniás szindróma” . Ezek közül a változások közül messze a leginkább rettegett a nyelőcső-variációk kialakulása a GIT vérzés klinikailag pusztító következményeivel. McCormack et al. 1985-ben részletes patológiás leírást adott a pH-val kapcsolatos gyomornyálkahártya-rendellenességekről. Ezt követően kimutatták, hogy a PH-változások a GIT minden részét érinthetik , és az entitások azóta neveket szereztek az érintett régiók szerint—portál hipertóniás gasztropátia (PHG), duodenopátia (PHD), enteropátia (PHE) és kolonopátia (PHC) .
a konszenzus meghatározása PHD nem áll rendelkezésre ebben az időben, de a különböző dolgozók úgy vélik, sok endoszkópos és szövettani jellemzői, hogy összhangban legyen a diagnózis a betegség. Ezeket az endoszkópos eredményeket Barakat et al. mint (a) nyálkahártya erythema (foltos vagy diffúz), (b) nyálkahártya ödéma, (c) nyálkahártya törések (eróziók vagy fekélyek), és (d) érrendszeri elváltozások (varices vagy telangiectasia). Más ritka elváltozásokról, például duodenális polipokról is beszámoltak . Az érrendszeri változások dominálnak, mint a portál pangásos folyamatát jellemző fő szövettani jellemző-ezek magukban foglalják mind a kapilláris torlódást/tágulást, mind a kapilláris angiogenezist . A kapilláris változások mellett a rostos proliferáció és a megnövekedett apoptózis, mind a hiányzó / minimális gyulladásos sejtek hátterében. A villous atrófia jelenléte vagy más módon továbbra is ellentmondásos . Érdekes módon kimutatták, hogy az endoszkóposan normális duodenális nyálkahártya nem zárja ki a PhD szövettani változásait .
a többszörös nyombélfekély ritka megállapítását cirrhotikumokban csak néhány publikált műben dokumentálták . Az endoszkópos eredmények ebben az indexes esetben a szerzők legjobb tudomása szerint képviselik ezt először dokumentálják helyi környezetünkből. Az index beteg szövettani jelentése leginkább összhangban volt az endoszkópos diagnózisával PHD.
a PHD klinikai jelentősége abból adódik, hogy az okkult vagy nyílt vérzés elismert oka. A vérzés gyakrabban kapcsolódik eróziókhoz és / vagy fekélyekhez, de erythemás duodenopathiáról és még polipokról is beszámoltak, hogy vérzést okoznak. Bár a vérzés súlyos lehet és beavatkozást igényel, szerencsére a nyílt vérzés legtöbb epizódja önkorlátozott . Betegünk esete rávilágít erre a tényre, mivel súlyos vérzése volt a kapcsolódó kardiovaszkuláris kompromisszummal, és mégis az EGD-ben nyugalmi állapotba került, és nem igényelt további beavatkozást.
amióta a betegség tudatossága létrejött, számos kísérletet tettek a PHD jelenlétének és súlyosságának korrelálására különböző tényezőkkel, mint például a májbetegség súlyossága és etiológiája, a pH megnyilvánulása a gyomor-bél traktus más helyein, a felső gasztrointesztinális vérzés, vérszegénység és így tovább, . Érdekes módon nem mutattak ki szignifikáns kapcsolatot a jelenléte között sem a PHD elváltozások súlyossága a májbetegség súlyossága vagy etiológiája . Az index esetben az 1. fokozatú nyelőcső-visszéreket a kettős nyombélfekélyekkel együtt látták, miközben ezek hiányoztak, amikor rosszabb fokú nyelőcső-visszér volt. Child-Pugh (CP) pontszámát szintén leminősítették a korábbi vezetett vezetéssel. CP B osztályú volt, mint a bemutatón, és ez volt az első alkalom, hogy PHD-t jegyeztek fel.
a PHD jelenlétének és súlyosságának kapcsolatára vonatkozó adatok a nyelőcső varicealis felszámolásának korábbi kísérleteivel ellentmondásosak voltak-a tudományos szakirodalom olyan tanulmányokat tartalmaz, amelyek mind támogatják, mind megcáfolják . De egy 2010-es egyiptomi munka képviseli a legrészletesebb és kifejezetten tervezett prospektív tanulmányt, amely ezt a rejtélyes kérdést vizsgálta . Az eredmények igenlőek voltak, mivel a tanulmány kimutatta, hogy a PHE változások (beleértve a PHD-t is) gyakoribbak és súlyosak a nyelőcső varicealis obliterációja után. Az itt részletezett eset erről tanúskodik, mivel betegünk nem mutatott PHD funkciókat, amíg meg nem volt 2 az EBL korábbi ülései.
4. Következtetés
Ez a jelentés kiemeli azt a tényt, hogy a többszörös nyombélfekélyek a PHD jellemzője, és tovább hangsúlyozza az összes cirrhotikumok gondozására vonatkozó nemzetközi szabványok betartásának szükségességét rendszeres időszakos EGD-k végrehajtásával az ilyen nyálkahártya-rendellenességek eléréséhez. A szerzők megjegyzik, hogy ezt könnyebb mondani, mint megtenni egy olyan erőforrás-korlátozott környezetben, mint a miénk, az EGD-vel kapcsolatos korlátozások miatt a rendelkezésre állás, a megfizethetőség, a hozzáférhetőség és a releváns szakértelem szűkössége miatt. Megjegyezzük továbbá a duodenum intubációjának hasznosságát, mint az EGD releváns és szükséges összetevőjét, különösen májbetegségben szenvedő betegeknél—ez még sürgetőbbé válik azoknál, akik PHD-vel kapcsolatos elváltozások miatt beavatkoztak.
A szerzők hozzájárulása
a szerzők hozzájárulása a tanulmányhoz a következő: (1) A tanulmány koncepciója: A. Oluyemi és (2) tervezet és felülvizsgálat: A. Oluyemi és A. Amole.