táplálkozási neuropátia
a neuropátiák 2 formában fordulnak elő: izolált hiány (általában B-vitamin) vagy komplex hiány, amely több egyidejű anyagcserezavarból ered (általában malabszorpciót is beleértve). A diszkrét hiányosságok mechanizmusait az alábbiakban ismertetjük.
alkohol expozíció
az etanol interkalálódik a sejtmembránokba, növelve a membrán folyékonyságát. Az alkohol számos jelátviteli fehérjét is érint, beleértve az ioncsatornákat, másodlagos hírvivőket, neurotranszmittereket, neurotranszmitter receptorokat, G fehérjéket, chaperoninokat és a genetikai expresszió szabályozóit.
a perifériás neuropathia gyakran a krónikus alkoholfüggőség legkorábbi tünete, és általában legalább 100 g / d több éven át történő fogyasztása után jelentkezik. A perifériás idegkárosodás 3 folyamat eredménye, és ellentmondásos, hogy melyik a legfontosabb. Az első a táplálkozási hiány, különösen a tiaminhiány, mivel az etanol zavarja a tiamin felszívódását a bélben. Egyéb hiányosságok lehetnek niacin, folát vagy fehérje. A második a rendellenes termékek (például foszfatidil-etanol, zsírsav-etil-észterek) és metabolitok (például acetaldehid, amely a fehérjékkel reagálva adduktokat képez) közvetlen toxicitása. A harmadik a közvetett toxicitás (azaz a májműködési zavarból származó neuropathia).
valószínű, hogy az etanol és metabolitjai közvetlen toxikus hatásai szerepet játszanak az alkoholos neuropátia tiszta formájának patogenezisében, de ezt egy egymásra helyezett tiaminhiány módosíthatja.
tiaminhiány
a tiamin (B 1-vitamin) megtalálható a búzacsírában, vagy a magok, diófélék és a legtöbb zöldség külső rétegében. A tiamin-pirofoszfát elengedhetetlen az aldehidcsoportok megfelelő átviteléhez, és nélkülözhetetlen koenzim a glükóz metabolizmus glikolitikus és pentóz útvonalaihoz. Négy enzimnek szüksége van tiaminra: piruvát-dehidrogenáz,- ketoglutarát-dehidrogenáz, – transzketoláz és-elágazó láncú-ketoacid-dehidrogenáz.
a testszövetek körülbelül 30 mg-ot tárolnak, de naponta körülbelül 1-2 mg-ot használnak. Az Egyesült Államokban a férfiak számára ajánlott napi adag (RDA) 1,5 mg. A 0,2 mg-nál kisebb napi bevitel az axonális hüvely szakaszos degenerációját okozza, majd az axon károsodását, ami körülbelül 3 hónap alatt polineuropátiát eredményez. A vagális ideg különösen érintett, ami tüneteket okoz a szív, a gége és a visszatérő idegek eloszlásában.
a tiaminhiány nedves beriberi-t okozhat, amelynek elsődleges tünete a pangásos szívelégtelenség, vagy száraz beriberi, amelyben a perifériás neuropathia az elsődleges tünet, az étrendben lévő szénhidrátok százalékától függően; a nedves beriberi magas szénhidrátbevitelhez kapcsolódik. A hiányosságok elsősorban az ideg-és szívszövetet érintik, mivel a tiamin-pirofoszfát ott kevésbé erősen kötődik, mint másutt. Essa et al olyan esetet ír le, amelyben a szív MRI kimutatta a nedves beriberihez kapcsolódó szívizom ödémát.
Niacin hiány
A Niacin (B3-vitamin ) megtalálható az élesztőben, a marhahúsban, a sertéshúsban és a csirkében. Ennek a koenzimnek az aktív formája, a nikotinamid-adenin-dinukleotid (nad) elengedhetetlen az elektron-és Acil-csoport transzferhez a glikolízis során. A niacin hiánya pellagrát okoz. Az amerikai RDA a férfiak számára 20 mg.
piridoxin hiány és felesleg
A piridoxin (B 6-vitamin ) széles körben előfordul növényi és állati szövetekben, például izomhúsokban, májban, zöldségekben és teljes kiőrlésű gabonafélékben. A B 6-Vitamin piridoxint, piridoxált és piridoxamint tartalmaz. Részt vesz az elsődleges karboxilezésben és transzaminációban, szerepet játszik a triptofán, a glicin, a szerotonin és a glutamát, valamint a kéntartalmú aminosavak metabolizálásában. A piridoxint mind a hem, mind a Anavar-amino-vajsav (GABA) szintézisében használják. A hiányosságok általában az izoniazid lenyelése miatti fokozott kiválasztódással járnak, és szenzomotoros neuropathiát és görcsrohamokat okoznak. A piridoxin-hiány ritkán társul vasculitis mononeuropathia multiplexhez. A magas fehérjetartalmú étrend növeli a piridoxin igényét, amelyre az amerikai RDA a férfiak számára 2 mg.
a hosszú távú, túlzott piridoxin-fogyasztás toxikus hatása a hátsó gyökér ganglionokra tiszta szenzoros neuropathiát okoz. A piridoxin gátolja a metionin metabolizmusát, ami az S-adenozil-metionin növekedését okozza, ami viszont gátolja a mielin szintézisét. Általában 2 g/d expozícióra van szükség a neuropátia kialakulásához, de olyan esetekről számoltak be, amelyek a 200 mg/nap hosszú távú alkalmazása miatt következtek be. Ez az egyetlen vitamin, amely neuropathiát okoz, ha feleslegessé válik.
cianokobalamin hiány
a cianokobalamin (B 12-vitamin) megtalálható a húsokban, különösen a májban és a vesében, valamint a sajtban, a tejben, a tojásban és a halakban. Ez az inaktív prekurzor 2 aktív metabolittá alakul: metil-kobalamin és adenozil-kobalamin. A metil-kobalamin elengedhetetlen a folsav metabolizmusához és a kolin tartalmú foszfolipidek képződéséhez, amelyek a mielin építőkövei. Az adenozil-kobalamin szükséges a szukcinil-koenzim A képződéséhez, amelynek hiánya károsítja az idegi lipidek képződését.
lenyelése után a cianokobalamin kötődik a gyomor parietális sejtjei által kiválasztott belső faktorhoz, lehetővé téve, hogy ellenálljon a proteolízisnek. A disztális ileum receptorai ezután megkönnyítik az emésztést. A máj 4 mg cianokobalamint tárol, ami 3-6 éves ellátást jelent. Ezért az elsődleges hiányosságok ritkák, kivéve a szigorú vegetáriánusokat és a szoptató csecsemőket, de a cianokobalaminhiány megnyilvánulása időnként bonyolítja a malabsorptív rendellenességek jelenlétét. Ezek az elváltozások, amelyek az egész fehérállományban megjelennek, a medulláris hüvely fokális szétesésének eredménye, amelyet szubakut kombinált degenerációnak neveznek. A dinitrogén-oxid egyszeri expozíciója napokon vagy heteken belül kiválthatja a kéz és a láb paresztéziáját, valamint a klasszikus myeloneuropathia jellemzőit. Az amerikai RDA a férfiak számára 2 mg.
Pantoténsavhiány
szinte minden élelmiszer tartalmazza az a koenzim ezen összetevőjét, amelynek koncentrációja a szövetekben a tiamin 10-szerese, a nikotinsav 50% – a. A hiányosságok ritkák e nagy mennyiségű tárolás miatt, bár a pantoténsav szerepet játszott az égő láb szindróma patogenezisében. A napi szükséglet 6-10 mg.
alfa-tokoferol hiány
az alfa-tokoferol (E-vitamin) lipidoldható antioxidáns. Hiánya a spinocerebelláris degenerációhoz hasonló szindrómát okoz, amely korai stádiumban visszafordítható, de pusztító következményekkel jár, ha hagyják haladni. Az amerikai RDA 10 NE.
gluténérzékeny neuropathia (lisztérzékenység)
a glutén ellenanyagok a búzában, árpában és zabban a fogékony egyénekben szintén megtámadják a Purkinje sejteket és más neuronokat, ami cerebelláris ataxiához, myoclonushoz, neuropathiához és neurológiai tünetekhez vezet. A szigorú gluténmentes étrend betartása stabilizálhatja a neurológiai tüneteket.
multifaktoriális mechanizmus
Ez a rosszul jellemzett neuropátiás szindróma, valamint a látási és hallási hiány gyakori a hadifoglyokban és a trópusi országok alultáplált populációiban. Más néven “tábori láb”, “Jamaikai ideggyulladás”, “tábori szédülés”, “Strachan-szindróma” és más nevek, a neuropátia valószínűleg a B-vitamin hiányának köszönhető. A szenzorineurális süketséget feltételezik, hogy a riboflavin vagy a B-komplex vitaminok hiánya okozza, és az amblyopia is komplex hiányból származhat, mivel néha nem oldódik meg önmagában a B 12-vitamin kezeléssel.