tények és statisztikák

Alternatív megoldásként kattintson az alábbi linkekre az egyes betegségekre vonatkozó statisztikák megtekintéséhez:

• kiemeli
• leukémia
• Lymphoma
• Myeloma
• myelodysplasiás szindrómák (MDS)
• myeloproliferatív neoplazmák (MPN)
  • Polycythemia Vera
  • primer Thrombocythemia
  • Myelofibrosis
• gyermekgyógyászati vérrák – gyermekek életkora 0-14
• serdülő vérrák – kor 15 – 19

kiemeli

prevalencia

becslések szerint Kanadában 138 100 ember él vagy remisszióban van a vérrák következő formáival:

• 43,335 lymphomával
• 22,510 leukémiával
• 7,455 myelomával
• legfeljebb 40,000 myelodysplasiás szindrómákkal
• 14,300 polycythemia vera
• 8,700 esszenciális Trombocitémiával
• 1,800 myelofibrosissal

új esetek (incidencia)

2016-ban körülbelül 22.340 kanadaiak minden korosztály diagnosztizáltak egy formája a vérrák:

• 9000 esetben a limfóma
• 5900 esetben a leukémia
• 2700 esetben a mielóma
• 3850 esetben a mielodiszplasztikus szindróma
• 400 polycythemia vera (PV) esetei
• 290 esszenciális (primer) trombocitémia (ET/PT) eset
• 200 myelofibrosis eset

túlélés

• a legtöbb vérrák esetében a diagnózis után öt vagy több évvel élő emberek aránya jelentősen megnőtt az elmúlt évtizedben. Az 5 éves túlélési arány a myeloma 42% – ától a Hodgkin limfóma 85% – áig terjed.

halálozás

• a leukémia, a limfóma és a myeloma becslések szerint csaknem 7200 Kanadai halálát okozta 2016-ban, szemben a 7000-rel 2014-ben. Ez azt jelenti, hogy körülbelül 73 percenként valaki Kanadában meghal ezen betegségek egyikében, vagy majdnem 20 kanadaiak naponta.
• a vérrák a kanadai férfiaknál a rákos halálozás harmadik vezető oka, a nőknél pedig a negyedik.
• a vérrák ezen három formája a kanadai 78 800 rákos halálozás 9 százalékát teszi ki 2016-ban.
• a diagnózis és a kezelés előrehaladása miatt a leukémia, a non-Hodgkin limfóma és a myeloma életkor szerinti standardizált halálozási aránya 2003 és 2012 között csökkent.

leukémia

a “leukémia” kifejezés a vérsejtek rákjára utal. A leukémia négy fő típusa létezik. A különböző típusú leukémia jellemzőinek különbségei miatt különbségek vannak a kezelésük módjában is.

a leukémia négy fő típusának megértésében hasznos megérteni a következő kifejezéseket.

• akut vs. krónikus: amikor az “akut” kifejezést használják, olyan ráktípusra utal, amely – kezelés nélkül – meglehetősen gyorsan, például hónapokon belül előrehaladhat. Ezzel szemben a “krónikus” kifejezés a rák olyan formájára utal, amely általában sokkal lassabban halad előre.
• Lymphoblastic vs. myeloid: ezek a kifejezések az érintett vérsejtek típusára utalnak. A “limfoblasztikus” vagy “limfocita” a limfocitákat, a fehérvérsejteket, például a B-limfocitákat, a T-limfocitákat vagy a természetes gyilkos sejteket érintő rákra utal. Ezzel szemben a” mieloid “vagy a” mielogén ” olyan rákra utal, amely olyan típusú őssejtet foglal magában, amely vörösvértestekké, nem limfocita fehérvérsejtekké, például granulocitákká vagy vérlemezkékké fejlődhet.

a leukémia minden formája esetén a kóros, nem funkcionális sejtek proliferációja a csontvelőben és a vérben zavarja a normál, teljesen működőképes vörösvértestek, fehérvérsejtek vagy vérlemezkék termelését. Ennek eredményeként a leukémiában szenvedő embereknél vérszegénység alakulhat ki, csökkent a fertőzések elleni küzdelem képessége, véralvadási rendellenességeket tapasztalhat.

ezt szem előtt tartva a leukémia négy fő típusa:

1. akut limfoblasztos leukémia (ALL)-a limfociták (fehérvérsejtek) gyorsan növekvő rákja, amely éretlen, hibásan működő sejtek felhalmozódását eredményezi a csontvelőben és a vérben.
2. krónikus limfocita leukémia (CLL) – a limfocita sejtek lassabban progresszív rákja
3. akut mieloid leukémia (AML)-más néven akut mieloid leukémia vagy akut nem limfocita leukémia, az AML a mieloid őssejtek gyorsan progresszív rákja.
4. krónikus mieloid leukémia (CML) – a mieloid őssejtek lassabban progresszív rákja.

kezelés

a leukémia minden típusán belül több altípusa is lehet, attól függően, hogy az érintett rákos sejtek mennyire érettek, és mennyire különböznek a normál sejtektől. A kezelési lehetőségek a leukémia típusától és más tényezőktől, például az életkortól és az általános egészségi állapottól függően változnak. A fő kezelési lehetőségek közé tartozik a kemoterápia, az őssejt-transzplantáció vagy a célzott terápia olyan gyógyszerek alkalmazásával, amelyek csak a rákos sejtek specifikus antitestjeihez vagy fehérjéihez kapcsolódnak. Különleges körülmények között más kezelések is alkalmazhatók, például műtét, sugárterápia, leukapheresis (fehérvérsejtek eltávolítása a vérből) vagy monoklonális antitestekkel történő kezelés. A leukémia genetikájának megértésében és abban, hogy ezek hogyan befolyásolják a betegség előrehaladását és a kezelésre adott választ, új kapukat nyitnak az individualizáló kezelésben.

prevalencia & incidencia

• körülbelül 22 510 Kanadai él leukémiával, vagy remisszióban van: 13 040 férfi és 9470 nő.
• becslések szerint 5900 embert diagnosztizáltak leukémiával 2016-ban.
• a leukémia leggyakoribb típusai felnőtteknél az AML és a CLL. A diagnózis idején a medián életkor az AML esetében 67, a CLL esetében pedig 71.
• 53 férfiból és 72 nőből egynél leukémia alakul ki életük során

túlélés

• a leukémia életkor szerinti standardizált ötéves túlélési aránya férfiaknál 58%, nőknél 59%. Összehasonlításképpen, az ötéves túlélési arány 95% a pajzsmirigyrákban, 81% a prosztatarákban, 79% a melanomában és 80% az emlőrákban.

halálozás

• becslések szerint 2900 Kanadai halt meg leukémiában 2016-ban.
• 96 férfiból és 132 nőből egy hal meg leukémiában élete során.

Lymphoma

a “Lymphoma” a limfociták rákjára utal, a nyirokrendszerben található fehérvérsejtek egyik típusára. A nyirokrendszer a keringési rendszer része, és a szövetekből a nyirok nevű tiszta folyadékot üríti a vérbe. A nyirokrendszer kulcsszerepet játszik a szervezet immunválaszában, amely megvéd minket a betegségekkel és fertőzésekkel szemben. Lymphomában a kóros limfocita kontrollálhatatlanul szaporodik, és tömegeket képezhet a nyirokcsomókban, a májban, a lépben és/vagy a test más részein.

Lymphoma előfordulhat mind gyermekeknél, mind felnőtteknél. Két fő típusa van:

• Hodgkin limfóma-az ilyen típusú limfóma, van egy bizonyos típusú nagy, kóros limfocita, az úgynevezett Reed-Sternberg sejt, a nyirokcsomók
• Non-Hodgkin limfóma (NHL)-a fő jellemzője megkülönböztető non-Hodgkin limfóma hiánya Reed-Sternberg hívásokat. A nem-Hodgkin limfómának sokféle típusa létezik, mivel rendellenes B-sejtekből (B-limfociták), T-sejtekből (T-limfociták) vagy természetes gyilkos sejtekből (a limfocita egy másik formája) fejlődhetnek ki. A non-Hodgkin limfóma egyes formái lassan növekednek (indolens), míg mások agresszívek vagy gyorsan növekednek. A Waldenstrom makroglobulinémia a nem-Hodgkin limfóma egyik formája, amely egy makroglobulinnak nevezett nagy fehérjét tartalmaz. Néha nem-Hodgkin limfóma kezdődhet a bőr nyirokszövetében; erre utal a bőr vagy bőr limfóma.

kezelés

a Hodgkin limfóma kezelése a betegség stádiumától függ, és magában foglalhatja a kemoterápiát, a sugárterápiát, az immunterápiát (az immunrendszert stimuláló gyógyszerekkel történő kezelés a rákos sejtek felismerésére és elpusztítására), vagy a nagy dózisú kemoterápiát, amelyet őssejt-transzplantáció követ. A non-Hodgkin limfóma esetében a kezelési lehetőségek hasonlóak (kemoterápia, immunterápia, sugárzás és őssejt-transzplantáció), de tartalmazhatnak célzott terápiákat is (új gyógyszerek, amelyek csak a rákos sejtekhez kapcsolódnak), vagy ritka esetekben műtétet a tömeg eltávolítására.

prevalencia & incidencia

• körülbelül 43 335 Kanadai él vagy remisszióban van limfómával: 36 175 nem-Hodgkin limfómával és 7 160 Hodgkin limfómával.
• becslések szerint 9000 új limfóma esetet diagnosztizáltak Kanadában 2016-ban: 8000 nem-Hodgkin limfóma és 1000 Hodgkin limfóma eset.
• a Hodgkin lymphoma diagnózisának medián életkora 39 év, a non-Hodgkin lymphoma esetében pedig 66 év.
• az NHL a hatodik leggyakrabban diagnosztizált rák Kanadában.
• a non-Hodgkin limfóma kialakulásának valószínűsége a férfiak esetében 43-ból egy, a nők esetében pedig 50-ből egy.
• a Hodgkin-limfóma kialakulásának valószínűsége 432-ből egy férfi és 498-ból egy nő esetében.

túlélés

• a Hodgkin limfóma ötéves standardizált túlélési aránya 85%.
• a non-Hodgkin limfóma ötéves kor szerinti standardizált túlélési aránya csak 66%.

mortalitás

• becslések szerint 2830 ember halt meg limfómában 2016-ban: 2700 nem-Hodgkin limfómában és 130 Hodgkin limfómában.

Myeloma

a Myeloma (más néven myeloma multiplex) a plazmasejtek rákja. A plazmasejtek a csontvelőben találhatók, és antitesteket (immunglobulinokat) termelnek, amelyek megvédik Önt a betegségektől. A myelomát az immunglobulin típusa határozza meg, amely kontrollálhatatlanul reprodukálódik (például IgG, IgA stb.”parázsló” vagy “indolens” myeloma a tüneti vagy aktív betegséghez képest).

a rákos myeloma sejtek képesek:

• megzavarják a normális vértermelést, ami vérszegénységhez vezet
• zavarja az immunrendszer működését, ami gyakori vagy agresszív fertőzésekhez vezet
• károsodás normál csontszövet (osteolyticus vagy csontelváltozások), amelyek fájdalmat, töréseket vagy csigolyák összeomlását eredményezhetik
• károsítja a veséket (vesebetegség)
• tömegekké alakulnak (plasmacytoma)

kezelés

az elmúlt időszakban évtizedek óta előrelépés történt a myeloma diagnózisában, stádiumában és kezelésében. A myeloma jóváhagyott kezelése a következők szabott kombinációját tartalmazza:

• gondos megfigyelés vagy éber várakozás tünetmentes (parázsló vagy indolens) myeloma,
• sugárterápia
• kemoterápia és nagy dózisú kemoterápia a jövőben őssejt transzplantáció
• kortikoszteroidok, gyakran kemoterápiával kombinálva
• immunmoduláló terápia olyan gyógyszerekkel, amelyek zavarják a mögöttes folyamatokat, amelyek elősegítik a növekedést és a szaporodást myeloma sejtek
• proteaszóma inhibitorok, amelyek olyan gyógyszerek, amelyek gátolják a plazma sejtek növekedését és reprodukcióját, és elősegítik a kóros plazma elhalását sejtek.

A myeloma genetikájának megértésében bekövetkezett új fejlemények lehetőséget kínálnak a kezelés személyre szabására a hatás optimalizálása és a mellékhatások minimalizálása érdekében.

prevalencia & incidencia

• körülbelül 7455 Kanadai él, vagy remisszióban van myeloma
• becslések szerint 2700 kanadait diagnosztizáltak myeloma 2016-ban.
• évente több férfi, mint nő diagnosztizál myelomát: 1600 férfi, szemben 1150 Nővel.
• a diagnózis medián életkora 69 év; a myeloma ritkán fordul elő 45 év alatti embereknél.
• a myeloma kialakulásának valószínűsége a férfiaknál 118-ból egy, a nőknél pedig 143-ból Kanadában.

túlélés

• a myeloma 5 éves standardizált túlélési aránya valamivel több, mint 42%.

mortalitás

• becslések szerint 1450 (800 férfi és 650 nő) halt meg myeloma miatt 2016-ban.
• a myeloma életkor szerinti standardizált halálozási aránya a nőknél évente 1,8% – kal, a férfiaknál pedig csak 0,9% – kal csökkent 2003 és 2012 között.

myelodysplasiás szindrómák

a myelodysplasiás szindrómák (MDS) olyan betegségek csoportja, amelyeket gyakran a csontvelő elégtelenség rendellenességek. Az MDS-ben az éretlen vérsejtek (a továbbiakban: blastok) abnormálisak és felhalmozódnak a csontvelőben és a vérben. Az abnormális, éretlen sejtek proliferációja miatt kevesebb egészséges, működő Vörös – és fehérvérsejt és vérlemezke van. Néha az MDS – t “parázsló leukémiának” vagy “preleukémiának” nevezik, mivel körülbelül egyharmaduk akut Myeloid leukémiát alakíthat ki. Ezek a kifejezések azonban félrevezetőek lehetnek, mivel az MDS súlyos egészségügyi probléma, még akkor is, ha nem fejlődik aktív leukémiává.

az MDS általában idősebb embereknél alakul ki, és gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél.

kezelés

a myelodysplasiás szindrómák kezelési lehetőségei közé tartozik a kemoterápia, az immunterápia, az őssejt-vagy csontvelő-transzplantáció és a támogató ellátás (a tünetek enyhítésére és az életminőség javítására szolgáló kezelés). A kezelés a myelodysplasiás szindróma típusától és stádiumától függ. Új típusú kezeléseket fejlesztenek ki és tesztelnek a klinikai vizsgálatok során.

prevalencia & incidencia

• van némi bizonyíték arra, hogy az MDS alul diagnosztizálható, különösen az idősebb kanadaiak körében. Becslések szerint 10 000-40 000 65 éves vagy annál idősebb Kanadai lehet, akiknél MDS-t diagnosztizáltak vagy élnek.
• a 65 éves és idősebb felnőttek körében az incidencia a becslések szerint 75-162 / 100 000.
• ezeket az arányokat használva becslések szerint évente 1800-5900 új MDS-esetet diagnosztizálnak Kanadában.

túlélés

• a betegség súlyosságától függően az MDS medián túlélése a diagnózis után 0,4-5,7 év.

mieloproliferatív daganatok

a mieloproliferatív daganatok (MPN) a vérrák olyan típusai, amelyek a csontvelő őssejtjének rendellenes mutációjával (változásával) kezdődnek. A változás a fehérvérsejtek, a vörösvértestek és a vérlemezkék bármilyen kombinációjának túltermeléséhez vezet.

a vérbetegségek ebbe a csoportjába tartozik a polycythemia vera, az esszenciális (primer) thrombocythemia és a myelofibrosis.

Polycythemia Vera (PV)

a PV-ben nő a vörösvértestek száma, ami a vér “megvastagodását” okozhatja és növeli a vérrögök kockázatát. A kezelési lehetőségek a következők:

• phlebotomia – vér eltávolítása a vérsejtek számának csökkentése érdekében
• gyógyszerek a vérrögök kockázatának csökkentésére, mint például az alacsony dózisú aszpirin, hidroxi-karbamid, Jakafi (ruxolitinib)
• Pergylated interferon

prevalencia & incidencia

• A a PV prevalenciája Észak-Amerikában a becslések szerint 22-től 57-ig terjed 100 000 emberre. Ez arra utal, hogy a PV-vel rendelkező vagy együtt élő kanadaiak száma nagyjából 8000-től majdnem 21 000-ig terjedhet.
• becslések szerint évente 180-600 kanadait diagnosztizálnak PV-vel.
• a PV diagnosztizálásának átlagos életkora körülbelül 60-65 év. A betegek mindössze 10% – a 40 év alatti.

esszenciális vagy primer trombocitémia (ET/PT)

az ET/PT-t a vérlemezkék számának növekedése jellemzi, amelyek kulcsszerepet játszanak a véralvadásban vagy a véralvadásban. Ha nem kezelik, súlyos vérzéshez vagy vérrögképződéshez (trombózis) vezethet.

néhány ET-ben szenvedő ember nem igényel kezelést, de másoknak alacsony dózisú aszpirint, hidroxi-karbamidot, anagrelidot vagy interferont kell szedniük. A betegség genetikájával kapcsolatos áttörések eredményeként jelenleg újszerű kezeléseket fejlesztenek ki és tesztelnek.

prevalencia & incidencia

• becslések szerint évente 36-544 új ET eset lehet Kanadában, a rendelkezésre álló globális előfordulási adatok felhasználásával.
• körülbelül 8700 Kanadai él vagy volt ET
• az 50 év feletti kanadaiak nagyobb valószínűséggel alakulnak ki ET, bár a betegek 20% – a 40 év alatti.
• az ET éves Új előfordulási aránya becslések szerint 0,1-1,5 / 100 000. Még magasabb becslést is javasoltak – akár 2,2 / 100 000 ember -.
• az ET prevalenciája becslések szerint 24 / 100 000 ember.

Myelofibrosis (MF)

az MF-ben a csontvelőben túlzott hegszövet van, ami rontja a csontvelő vérsejtek termelésének képességét. Ez számos vérrel kapcsolatos rendellenességet és problémát okozhat. A kezelés a betegség által érintett vérsejtek típusától függ.

prevalencia & incidencia

• becslések szerint évente 36-360 kanadait diagnosztizálnak MF-vel.
• becslések szerint 1400 és 2177 Kanadai myelofibrosisban szenved vagy szenvedett.
• a diagnózis idején a medián életkor 69 év, de az emberek körülbelül 15% – a 50 év alatti.
• Észak-Amerikában az MF-ben élő emberek prevalenciája 4-6 / 100 000 ember között mozog.

gyermekgyógyászati vérrák-gyermekek életkora 0-14

prevalencia & incidencia

• a leukémia és a limfóma több mint 40% – át teszi ki az összes új rákos megbetegedésnek, amelyet 0-14 éves gyermekeknél diagnosztizáltak.
• a leukémia a rák leggyakoribb formája a 0-14 éves gyermekeknél, a 6.leggyakoribb a 15-29 éves fiatal felnőttek körében.
• Kanadában évente több mint 900, 0-14 éves gyermeknél diagnosztizálnak rákot.
  • körülbelül 300 leukémiát diagnosztizálnak, ami a gyermekek összes rákdiagnózisának közel egyharmadát teszi ki.
  • körülbelül 100-nál diagnosztizáltak limfómát, ami az összes gyermekkori rák 11% – át teszi ki.
• 1992 és 2010 között a leukémia előfordulása gyermekeknél évente átlagosan 0,6% – kal nőtt.
• a leukémia leggyakoribb típusa a 0-14 éves gyermekeknél minden. A leukémiával diagnosztizált 4 gyermek közül háromnál mindenki diagnosztizálódik.
• 1992 és 2010 között a lymphomák incidenciája gyermekeknél nem szignifikáns, 0,5%-os növekedést mutatott évente.

túlélés

• a leukémiában, mieloproliferatív betegségben vagy mielodiszplasztikus betegségekben szenvedő gyermekek esetében megfigyelt ötéves túlélési arány 88%: 91% limfoid leukémia és 73% akut mieloid leukémia esetén.
• a megfigyelt ötéves túlélés lymphomában szenvedő gyermekek esetében 92%: 98% Hodgkin lymphomában, 88% non-Hodgkin lymphomában és 92% Burkitt lymphomában.

mortalitás

• szerencsére a kezelés előrehaladásának köszönhetően 1992 és 2010 között a leukémiás gyermekek életkor szerinti standardizált mortalitása évente átlagosan 3,5% – kal csökkent.
• 1992 és 2010 között a lymphomában szenvedő gyermekek életkor szerinti standardizált mortalitása évente átlagosan 4,5%-kal csökkent.

serdülő vérrák-életkor 15-19

prevalencia

• évente átlagosan 400 15-19 éves serdülőt diagnosztizálnak rákkal Kanadában, és 74 hal meg a betegségben.
• több fiút diagnosztizálnak, mint lányt.
• a limfómák a serdülőkori rák leggyakoribb típusai, amelyek az esetek 29% – át teszik ki.
• a leukémia a serdülőkori rákos esetek 12% – át teszi ki.
• a serdülők nem részesültek a fiatalabb gyermekeknél megfigyelt túlélési nyereségből, és nem világos, hogy miért létezik ez a különbség.