Adenoma ipofisario

Gli adenomi ipofisari sono tumori primari che si verificano nella ghiandola pituitaria e sono una delle neoplasie intracraniche più comuni.

A seconda delle loro dimensioni sono classificati in:

• microadenoma ipofisario: meno di 10 mm di dimensione
• macroadenoma ipofisario: maggiore di 10 mm di dimensione

Sebbene questa distinzione sia in gran parte arbitraria, è comunemente usata e evidenzia un fatto importante: le piccole lesioni intrapituitarie (microadenomi) presentano in modo diverso e presentano diverse sfide chirurgiche e di imaging da lesioni più grandi (macroadenomi) che si estendono nella regione soprasellare. In quanto tale, non è irragionevole discuterne separatamente. Questo articolo è una panoramica generale.

Epidemiologia

Gli adenomi ipofisari sono comuni, con tassi che variano ampiamente a seconda della definizione: la prevalenza della popolazione è di circa lo 0,1%; la prevalenza dell’autopsia è di circa il 15% 2. Rappresentano circa il 10% di tutte le neoplasie intracraniche e il 30-50% di tutte le masse della regione ipofisaria 3.

I macroadenomi ipofisari sono circa il doppio dei microadenomi 3.

Una minoranza di tumori è associata a neoplasia endocrina multipla di tipo I (MEN I), neoplasia endocrina multipla di tipo IV (MEN4), complesso di Carney, sindrome di McCune-Albright e adenoma ipofisario isolato familiare.

Presentazione clinica

Gli adenomi ipofisari presentano uno squilibrio ormonale (sia microadenomi che macroadenomi) o un effetto di massa sulle strutture adiacenti (macroadenomi), classicamente il chiasma ottico. Raramente la presentazione può essere catastrofica, a causa dell’apoplessia ipofisaria.

Squilibrio ormonale

Oltre la metà di tutti gli adenomi sono secretori 2, anche se anche quando questo è il caso questo potrebbe non essere la causa della presentazione. Una mancanza di libido o addirittura galattorrea non può portare alla presentazione e come tali molti tumori secernenti vengono diagnosticati solo quando si verifica mass effect (vedi sotto).

gli Ormoni secreti includono:

• secretoria: ~65%
  • prolattina: ~50%
  • l’ormone della crescita (GH): 10%
  • adrenocorticotropin (ACTH): 6%
  • tireotropina (TSH): 1%
  • misto
• non-secretori: ~35% la maggior parte tendono ad essere macroadenomas

e ‘ anche importante notare che i tumori più grandi può portare a uno squilibrio ormonale a causa di un effetto di massa, piuttosto che la secrezione. L’ipopituitarismo o la prolattina moderatamente elevata sono entrambi visti, più tardi a causa del cosiddetto effetto gambo; il rilascio di prolattina (a differenza di altri ormoni ipofisari) è inibito tonicamente dall’ormone inibitorio della prolattina (PIH – aka dopamina) e come tale compressione dell’infundibolo ipofisario può causare l’innalzamento dei livelli sistemici di prolattina a causa dell’interruzione della normale inibizione. È anche importante ricordare che numerosi farmaci che sono antagonisti della dopamina eleveranno anche la prolattina-vedi prolattina elevata (differenziale) 9.

Mass effect

La maggior parte dei casi che si presentano a causa di mass effect sono dovuti a macroadenomi non secernenti 3 e la struttura più comune da comprimere da un macroadenoma è il chiasma ottico. Si incontra anche l’invasione nel seno cavernoso, con compressione occasionale dei nervi oculomotore (CN III) o meno frequentemente abducens (CN VI). Tumori insolitamente grandi possono provocare idrocefalo (comprimendo il mesencefalo o distorcendo il terzo ventricolo), sintomi orbitali o sinonasali.

Patologia

Posizione

Molto raramente adenomi ipofisari possono essere osservati in posizioni ectopiche extrasellari, più comunemente all’interno del seno sfenoidale. Può anche essere trovato nella regione soprasellare, seno cavernoso, regione parasellare, clivus, cavità nasale, rinofaringe, osso temporale e terzo ventricolo.10

caratteristiche Radiografiche

caratteristiche Radiografiche sono discussi separatamente:

• microadenoma ipofisario
• macroadenoma ipofisario

il Trattamento e la prognosi

il Trattamento degli adenomi ipofisari dipende da una serie di fattori:

• dimensioni e la presenza di sintomi correlati all’effetto massa: questi spesso richiedono una decompressione chirurgica a prescindere dal tipo di cella
• tipo di cella: la prolattina e ormone della crescita, tumori secernenti spesso possono essere trattati con terapia medica

gestione Chirurgica

I più comunemente impiegati approccio ipofisi masse è transfenoidale, per cui il pavimento della fossa pituitaria si accede attraverso la cavità nasale. Nei tumori di grandi dimensioni, possono essere necessari altri approcci (ad esempio craniotomia).

Gestione medica

La gestione medica dei prolattinomi si basa sulla somministrazione di un agonista del recettore della dopamina (ad esempio bromocriptina o cabergolina). Sebbene possa ridurre drasticamente le dimensioni di un macroadenoma, è stato associato ad una maggiore incidenza di emorragia nel tumore 4.

I tumori che secernono l’ormone della crescita vengono solitamente asportati chirurgicamente, tuttavia, in casi ricorrenti o in pazienti che non sono in grado di sottoporsi a intervento chirurgico, possono essere trattati con octreotide (un analogo della somatostatina a lunga durata d’azione). Ciò può comportare sia la riduzione delle dimensioni del tumore che la riduzione dei livelli sierici di ormone della crescita 4,5.

Radiochirurgia stereotassica

Anche la radiochirurgia viene occasionalmente utilizzata. Le sue principali complicanze sono l’ipopituitarismo (visto fino al 70% dei casi). Complicazioni meno comuni includono danni all’apparato ottico (nervi ottici, chiasma, tratti ottici), nervi cranici e arterie carotidi interne 7.

Prognosi

I sintomi ricorrenti che richiedono un ulteriore intervento sono relativamente comuni, con il 18% dei pazienti con tumori non funzionanti e il 25% dei pazienti con prolattinomi che necessitano di ulteriori trattamenti 6.