Duodenopatia ipertensiva portale che si manifesta come ulcera duodenale “baciante” in un nigeriano con cirrosi alcolica: un case report e una breve revisione della letteratura
Abstract
Le ulcere duodenali multiple sono una scoperta non comune nella duodenopatia ipertensiva portale (PHD). Rappresentano una potenziale fonte di sanguinamento clinicamente significativo dal sistema gastrointestinale superiore in pazienti con cirrosi. Poiché questa particolare entità ulcerosa in relazione al PHD non ha sintomi distintivi a parte quelli relativi al sanguinamento conseguente, la maggior parte di essi si trova su screening endoscopico di routine per cirrotici o su esame endoscopico per cause di sanguinamento in questa popolazione di pazienti. Il caso documentato di seguito evidenzia molti degli aspetti della patogenesi, delle associazioni e delle conseguenze di questa scoperta endoscopica unica nei pazienti cirrotici.
1. Introduzione
La duodenopatia ipertensiva portale è una nota associazione di ipertensione portale. È clinicamente significativo in quanto ha il potenziale per essere una fonte di sanguinamento gastrointestinale superiore. Quindi, potrebbe portare conseguenze importanti sulla mortalità e sulla morbilità in questa condizione.
La letteratura scientifica documenta che le ulcerazioni multiple nel duodeno sono una scoperta in questa condizione. Ma questa scoperta è rara. Descriviamo un caso di un uomo nigeriano di 42 anni con malattia epatica cirrotica scompensata correlata all’alcol che in precedenza aveva subito più sessioni di legatura varicosa endoscopica per varici esofagee che ora presenta caratteristiche di sanguinamento gastrointestinale superiore ripetuto ed è stato trovato per avere due ulcere distinte nel suo cappuccio duodenale – “ulcere bacianti”.
2. Case Report
Un impiegato di 42 anni ha presentato una storia di progressiva debolezza e un episodio di perdita di coscienza. Tredici mesi prima, al signore era stata diagnosticata una malattia epatica cronica scompensata correlata all’alcol, ma non aveva aderito all’astinenza prescritta dall’alcol.
Circa due mesi prima della presentazione, gli è stata diagnosticata varici esofagee di grado 3 che avevano richiesto 2 sessioni di legatura a banda endoscopica (EBL)—ogni sessione era un mese di distanza dall’altra e l’ultima sessione EBL era circa quattro settimane prima di questa presentazione. Attualmente, il paziente ha riferito che era diventato sempre più debole dopo il miglioramento iniziale che ha notato dopo la seconda sessione di EBL, le sue feci erano diventate scure e catramose e che aveva un episodio di perdita di coscienza che è durato alcuni secondi. Ha negato l’uso di steroidi o farmaci anti-infiammatori non steroidei. Dopo l’ultima sessione EBL, i suoi valori settimanali del volume delle celle imballate erano: 29%, 28%, 29%, e 22%-l’ultimo è stato fatto 12 ore prima della presentazione. Altri risultati di laboratorio lo collocano nella classe B di Child-Pugh.
I segni vitali hanno rivelato una frequenza cardiaca di 124 battiti al minuto che era a basso volume e la sua pressione sanguigna era 98/64 mmHg. I suoi risultati dell’esame erano significativi per la dispnea a riposo (la frequenza respiratoria era di 28 cicli al minuto), il pallore e l’esame rettale digitale ha rivelato feci nere.
Dopo la stabilizzazione, ha subito un’esofagogastroduodenoscopia (EGD) che ha rivelato varici allargate ma diritte (grado 1) (Figura 1). Nessuna caratteristica di PHG è stata notata. Il rivestimento della mucosa duodenale era eritematoso ed edematoso. C’erano due ulcere duodenali annotate sulle pareti nella prima parte—”ulcere bacianti” (Figure 2(a) e 2(b)). L’ulcera sulla parete anteriore era di circa 5 mm per 4 mm mentre quella sulla parete posteriore era più piccola – 2 mm per 3 mm. Erano entrambi circolari e le loro basi erano piene di essudati biancastri, mentre la più grande delle due ulcere aveva evidenza di sanguinamento recente in presenza di coaguli di sangue multipli alla sua base. Il rapporto istopatologico delle biopsie effettuate ha mostrato edema subepiteliale e dilatazione dei vasi capillari della mucosa/sottomucosa con alterazioni infiammatorie sorprendentemente minime. Non è stato possibile dimostrare Helicobacter pylori.
a)
(b)
(a)
(b)
(a) Endoscopica vista del duodeno che mostra l’ulcera sulla sua precedente muro. (b) Vista endoscopica del duodeno che mostra l’ulcera sulla sua parete posteriore.
La sessione è stata completata con EBL per le varici viste e il paziente è stato dimesso in condizioni cliniche stabili. La gestione medica della condizione è stata reintegrata e lui è stato indirizzato per un trapianto di fegato. È stato perso per follow-up poco dopo.
3. Discussione
L’ipertensione portale (PH) è nota per essere associata allo sviluppo di cambiamenti della mucosa nel tratto gastrointestinale (GIT)—la cosiddetta “gastroenteropatia congestizia” o “sindrome ipertensiva portale” . Di gran lunga il più temuto di questi cambiamenti è lo sviluppo di varici esofagee con la loro conseguenza clinicamente devastante di sanguinamento GIT. McCormack et al. nel 1985 ha dato una descrizione patologica dettagliata delle anomalie della mucosa gastrica associate al PH. Successivamente, è stato dimostrato che i cambiamenti del pH possono interessare tutte le parti del GIT e le entità hanno acquisito nomi in base alle regioni coinvolte—gastropatia ipertensiva portale (PHG) , duodenopatia (PHD) , enteropatia (PHE) e colonopatia (PHC) .
Al momento non è disponibile una definizione di consenso di dottorato, ma vari lavoratori hanno considerato molte caratteristiche endoscopiche e istologiche coerenti con una diagnosi della malattia. Questi risultati endoscopici possono essere classificati dopo Barakat et al. come (a) eritema della mucosa (a chiazze o diffuso), (b) edema della mucosa, (c) rotture della mucosa (erosioni o ulcere) e (d) lesioni vascolari (varici o telangiectasia). Sono state riportate anche altre lesioni rare come polipi duodenali . I cambiamenti vascolari dominano come la principale caratteristica istologica che caratterizza questo processo congestizio portale-includono sia la congestione/dilatazione capillare che l’angiogenesi capillare . Insieme ai cambiamenti capillari sono la proliferazione fibrosa e l’aumento dell’apoptosi, il tutto in uno sfondo di cellule infiammatorie assenti/minime. La presenza o meno di atrofia villosa è ancora controversa . È interessante notare che è stato dimostrato che la mucosa duodenale endoscopicamente normale non preclude i cambiamenti istologici del PHD .
La rara scoperta di ulcere duodenali multiple nei cirrotici è stata documentata solo in una manciata di lavori pubblicati . I risultati endoscopici in questo caso indice rappresentano, al meglio delle conoscenze degli autori, la prima volta che questo viene documentato dal nostro ambiente locale. Il rapporto istologico del paziente indice era più coerente con la diagnosi dell’endoscopista di dottorato.
L’importanza clinica del PHD deriva dal fatto che è una causa riconosciuta di sanguinamento occulto o palese. Il sanguinamento è più comunemente correlato a erosioni e / o ulcere, ma la duodenopatia eritematosa e persino i polipi sono stati segnalati per causare sanguinamento. Sebbene il sanguinamento possa essere grave e richiedere un intervento , fortunatamente, la maggior parte degli episodi di sanguinamento evidente sono auto-limitati . Il caso del nostro paziente evidenzia questo fatto in quanto il suo era un sanguinamento grave con compromissione cardiovascolare associata e tuttavia at era diventato quiescente a EGD e non richiedeva ulteriori interventi.
Da quando è stata creata la consapevolezza della malattia, sono stati fatti diversi tentativi per correlare la presenza e la gravità del PHD a vari fattori come la gravità e l’eziologia della malattia epatica, manifestazioni di PH in altri siti del tratto gastrointestinale, una storia di sanguinamento gastrointestinale superiore, anemia e così via, . È interessante notare che non è stata dimostrata alcuna relazione significativa tra la presenza né la gravità delle lesioni PHD con la gravità né l’eziologia della malattia del fegato . Nel caso indice, varici esofagee di grado 1 sono stati visti insieme con le doppie ulcere duodenali mentre questi erano assenti quando aveva un grado peggiore di varici esofagee. Anche il suo punteggio Child-Pugh (CP) era stato declassato con una precedente gestione istituita. Era CP classe B come alla presentazione e questa è stata la prima volta che il dottorato di ricerca è stato notato.
I dati riguardanti la relazione tra presenza e gravità del dottorato di ricerca con precedenti tentativi di eradicazione variceale esofagea sono stati contrastanti-studi di letteratura scientifica che lo supportano e lo confutano . Ma un lavoro del 2010 dall’Egitto rappresenta lo studio prospettico più dettagliato e specificamente progettato che ha esaminato questa domanda sconcertante . I risultati sono stati affermativi in quanto il documento ha mostrato che i cambiamenti di PHE (PHD incluso) sono aumentati in frequenza e gravità dopo l’obliterazione variceale esofagea. Il caso dettagliato qui testimonia questo come il nostro paziente non ha mostrato caratteristiche di dottorato fino a quando non aveva avuto 2 sessioni precedenti di EBL.
4. Conclusione
Questo rapporto evidenzia il fatto che le ulcerazioni duodenali multiple sono una caratteristica del PHD e sottolinea ulteriormente la necessità di aderire agli standard internazionali per la cura di tutti i cirrotici effettuando regolari EGD periodici per accedere a tali anomalie della mucosa come questa. Gli autori notano che questo è più facile a dirsi che a farsi in un ambiente limitato di risorse come il nostro a causa delle limitazioni legate all’EGD in termini di disponibilità, accessibilità, accessibilità e scarsità di competenze pertinenti. Notiamo anche l’utilità dell’intubazione del duodeno come componente rilevante e necessario dell’EGD in particolare nei pazienti con malattia epatica—questo diventa ancora più pressante in quelli che hanno subito interventi per lesioni correlate al dottorato di ricerca.
Contributo degli autori
Il contributo degli autori allo studio è il seguente: (1) concetto di studio: A. Oluyemi e (2) bozza e revisione: A. Oluyemi e A. Amole.