Fatti e statistiche

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• Leucemia
• Linfoma
• Mieloma
• sindromi Mielodisplastiche (MDS)
• Neoplasie Mieloproliferative (MPN)
  • Policitemia Vera
  • Primaria Trombocitemia
  • Mielofibrosi
• Pediatrica Tumori del Sangue – i Bambini di Età 0 – 14
• Adolescente Tumori del Sangue – Età 15 – 19

in Evidenza

Prevalenza

Si stima che 138,100 persone in Canada vivono, o sono in remissione da, le seguenti forme di tumore del sangue:

• 43,335 con linfoma
• 22,510 con leucemia
• 7,455 con mieloma
• Fino a 40.000 con sindromi mielodisplastiche
• 14,300 con policitemia vera
• 8,700 con Trombocitemia essenziale
• 1,800 con mielofibrosi

Nuovi Casi (Incidenza)

Nel 2016, circa 22,340 Canadesi di tutte le età sono stati diagnosticati con una forma di cancro del sangue:

• di 9.000 casi di linfoma
• 5,900 casi di leucemia
• i 2.700 casi di mieloma
• di 3.850 casi di sindrome mielodisplastica
• 400 casi di policitemia vera (PV)
• 290 casi di essenziale (primaria) trombocitemia (ET/PT)
• 200 casi di pazienti con mielofibrosi

Sopravvivenza

• Per la maggior parte dei tipi di cancro del sangue, la percentuale di persone che vivono cinque o più anni dopo la diagnosi è aumentata significativamente negli ultimi dieci anni. I tassi di sopravvivenza a 5 anni vanno dal 42% per il mieloma all ‘ 85% per il linfoma di Hodgkin.

Mortalità

• Leucemia, linfoma e mieloma sono stimati per aver causato la morte di quasi 7.200 canadesi nel 2016, rispetto a 7.000 nel 2014. Ciò significa che circa ogni 73 minuti qualcuno in Canada muore da una di queste malattie, o quasi 20 canadesi al giorno.
• I tumori del sangue sono la terza causa di morte per cancro negli uomini canadesi e la quarta nelle donne.
• Queste tre forme di cancro del sangue rappresentano il 9% delle 78.800 morti per cancro in Canada nel 2016.
• A causa dei progressi nella diagnosi e nel trattamento, i tassi di mortalità standardizzati per età per leucemia, linfoma non Hodgkin e mieloma sono diminuiti tra il 2003 e il 2012.

Leucemia

Il termine “leucemia” si riferisce a un cancro delle cellule del sangue. Ci sono quattro tipi principali di leucemia. A causa delle differenze nelle caratteristiche dei diversi tipi di leucemia, ci sono anche differenze nel modo in cui vengono trattati.

Nel comprendere i quattro principali tipi di leucemia, è utile comprendere i seguenti termini.

• Acuta vs. cronica: quando viene usato il termine “acuto”, si riferisce a un tipo di cancro che – senza trattamento – può avanzare abbastanza rapidamente, ad esempio in pochi mesi. Al contrario, il termine “cronico” si riferisce a una forma di cancro che in genere progredisce molto più lentamente.
• Linfoblastico contro mieloide: questi termini si riferiscono al tipo di cellula del sangue che è coinvolto. “Linfoblastico” o “linfocitico” si riferisce a un tumore che colpisce linfociti, globuli bianchi come i linfociti B, linfociti T o cellule natural killer. Al contrario, “mieloide” o” mieloide ” si riferisce a un cancro che coinvolge un tipo di cellula staminale che ha il potenziale per svilupparsi in un globulo rosso, globuli bianchi non linfocitari come granulociti o piastrine.

In tutte le forme di leucemia, la proliferazione di cellule anormali e non funzionali nel midollo osseo e nel sangue interferisce con la produzione di globuli rossi normali, completamente funzionali, globuli bianchi o piastrine. Di conseguenza, le persone con leucemia possono sviluppare anemia, hanno una ridotta capacità di combattere le infezioni e possono manifestare disturbi della coagulazione del sangue.

Tenendo questo in mente, i quattro principali tipi di leucemia sono:

1. Leucemia linfoblastica acuta (ALL) – un cancro in rapida crescita dei linfociti (globuli bianchi) che provoca l’accumulo di cellule immature e malfunzionanti nel midollo osseo e nel sangue.
2. Leucemia linfocitica cronica (CLL) – un cancro più lentamente progressiva delle cellule linfocitarie
3. Leucemia mieloide acuta (AML)-noto anche come leucemia mieloide acuta o leucemia acuta non linfocitica, AML è un cancro in rapida progressione delle cellule staminali mieloidi.
4. Leucemia mieloide cronica (LMC) – un cancro più lentamente progressiva delle cellule staminali mieloidi.

Trattamento

All’interno di ogni tipo di leucemia, ci possono essere diversi sottotipi a seconda delle cellule tumorali coinvolte, quanto sono mature e quanto sono diverse dalle cellule normali. Le opzioni di trattamento variano a seconda del tipo di leucemia e di altri fattori, come l’età e la salute generale. Le principali opzioni di trattamento includono chemioterapia, trapianto di cellule staminali o terapia mirata utilizzando farmaci progettati per attaccarsi solo a specifici anticorpi o proteine sulle cellule tumorali. In circostanze particolari, possono essere utilizzati altri trattamenti, come la chirurgia, la radioterapia, la leucaferesi (rimozione dei globuli bianchi dal sangue) o il trattamento con anticorpi monoclonali. I progressi nella comprensione della genetica della leucemia e come influenzano il progresso della malattia e la risposta al trattamento stanno aprendo nuove porte nel trattamento individualizzante.

Prevalenza& Incidenza

• Circa 22.510 canadesi vivono con, o sono in remissione dalla leucemia: 13.040 maschi e 9.470 femmine.
• Si stima che 5.900 persone siano state diagnosticate con leucemia nel 2016.
• I tipi più comuni di leucemia negli adulti sono AML e CLL. L’età media al momento della diagnosi è 67 per AML e 71 per CLL.
• Uno in 53 uomini e 72 donne di sviluppare la leucemia nel corso della loro vita

Sopravvivenza

• Il tasso di sopravvivenza a cinque anni standardizzato per la leucemia è del 58% per i maschi e del 59% per le femmine. In confronto, il tasso di sopravvivenza a cinque anni è del 95% per il cancro alla tiroide, dell ‘81% per il cancro alla prostata, del 79% per il melanoma e dell’ 80% per il cancro al seno.

Mortalità

• Si stima che 2.900 canadesi siano morti di leucemia nel 2016.
• Uno su 96 uomini e uno su 132 donne moriranno di leucemia nel corso della loro vita.

Linfoma

“Linfoma” si riferisce a un tumore dei linfociti, un tipo di globuli bianchi presenti nel sistema linfatico. Il sistema linfatico fa parte del sistema circolatorio e drena un fluido chiaro chiamato linfa dai tessuti nel sangue. Il sistema linfatico svolge un ruolo chiave nella risposta immunitaria del corpo che ci protegge dalle malattie e dalle infezioni. Nel linfoma, un linfocita anormale si riproduce incontrollabile e può formare masse nei linfonodi, nel fegato, nella milza e/o in altre parti del corpo.

Il linfoma può verificarsi sia nei bambini che negli adulti. Esistono due tipi principali:

• Linfoma di Hodgkin – in questo tipo di linfoma, esiste un particolare tipo di linfocita grande e anormale, chiamato cellula Reed-Sternberg, nei linfonodi
• Linfoma non Hodgkin (NHL)-la caratteristica principale che distingue un linfoma non Hodgkin è l’assenza di chiamate Reed – Sternberg. Esistono molti tipi diversi di linfoma non Hodgkin, in quanto possono svilupparsi da cellule B anormali (linfociti B), cellule T (linfociti T) o cellule natural killer (un’altra forma di linfociti). Alcune forme di linfoma non-Hodgkin sono a crescita lenta (indolente), mentre altri sono aggressivi o in rapida crescita. La macroglobulinemia di Waldenstrom è una forma di linfoma non Hodgkin che coinvolge una grande proteina chiamata macroglobulina. A volte, un linfoma non-Hodgkin può iniziare nel tessuto linfatico della pelle; questo si riferisce a una pelle o linfoma cutaneo.

Trattamento

il Trattamento per il linfoma di Hodgkin dipende dalla fase della malattia e può includere la chemioterapia, radioterapia, immunoterapia (trattamento con farmaci per stimolare il sistema immunitario a riconoscere e distruggere le cellule tumorali), o la chemioterapia ad alte dosi seguita da trapianto di cellule staminali. Per il linfoma non-Hodgkin le opzioni di trattamento sono simili (chemioterapia, immunoterapia, radioterapia e trapianto di cellule staminali), ma possono anche includere terapie mirate (nuovi farmaci che attaccato solo alle cellule tumorali) o, in rari casi, un intervento chirurgico per rimuovere una massa.

Prevalenza& Incidenza

• Circa 43.335 canadesi vivono con, o sono in remissione da un linfoma: 36.175 con linfoma non-Hodgkin e 7.160 con linfoma di Hodgkin.
• Nel 2016 in Canada sono stati diagnosticati circa 9.000 nuovi casi di linfoma: 8.000 casi di linfoma non-Hodgkin e 1.000 casi di linfoma di Hodgkin.
• L’età media alla diagnosi di linfoma di Hodgkin è di 39 anni e 66 anni per il linfoma non-Hodgkin.
• NHL è il sesto tumore più comunemente diagnosticato in Canada.
• La probabilità a vita di sviluppare linfoma non Hodgkin è una su 43 per gli uomini e una su 50 per le donne nella loro vita.
• La probabilità di vita di sviluppare il linfoma di Hodgkin è uno in 432 per gli uomini e uno in 498 per una femmina.

Sopravvivenza

• I cinque anni standardizzato per età tasso di sopravvivenza per il linfoma di Hodgkin è 85%.
• Il tasso di sopravvivenza standardizzato in età di cinque anni per il linfoma non Hodgkin è solo del 66%.

Mortalità

• Si stima che 2.830 persone siano morte per linfoma nel 2016: 2.700 per linfoma non Hodgkin e 130 per linfoma di Hodgkin.

Mieloma

Il mieloma (noto anche come mieloma multiplo) è un tumore delle plasmacellule. Le plasmacellule si trovano nel midollo osseo e producono anticorpi (immunoglobuline) che la proteggono dalle malattie. Il mieloma è definito dal tipo di immunoglobulina che si riproduce in modo incontrollabile (ad esempio, IgG, IgA, ecc.) e quanto sia aggressiva la malattia (ad esempio, mieloma” fumante “o” indolente” rispetto alla malattia sintomatica o attiva).

Le cellule cancerose del mieloma possono:

• interferire con la normale produzione di sangue, con conseguente anemia
• interferire con il funzionamento del sistema immunitario, causando frequenti o aggressivo infezioni
• danno normale tessuto osseo (osteolitiche o lesioni ossee) che può causare dolore, fratture o crollo di una vertebra
• danneggiare i reni (malattia renale)
• forma in masse (plasmocitoma)

Trattamento

Durante i parecchi decenni passati, sono stati compiuti progressi nella diagnosi, stadiazione e trattamento del mieloma. I trattamenti approvati per il mieloma includono una combinazione su misura di:

• Attenzione, di osservazione o di vigile attesa per asintomatica (fumanti o indolente) mieloma,
• la Radioterapia
• la Chemioterapia e la chemioterapia ad alte dosi per il futuro il trapianto di cellule staminali
• Corticosteroidi, spesso in combinazione con la chemioterapia
• Immunomodulatori terapia con farmaci che interferiscono con i processi sottostanti che promuovono la crescita e la riproduzione delle cellule di mieloma
• gli inibitori del Proteasoma, quali sono farmaci che inibiscono la crescita delle cellule di plasma e di riproduzione e di promuovere la morte di anormale di cellule del plasma.

Nuovi sviluppi nella comprensione della genetica del mieloma stanno anche aprendo opportunità per personalizzare il trattamento al fine di ottimizzare l’impatto e minimizzare gli effetti collaterali.

Prevalenza& Incidenza

• Circa 7.455 canadesi vivono o sono in remissione dal mieloma
• Si stima che 2.700 canadesi siano stati diagnosticati con mieloma nel 2016.
• Ogni anno vengono diagnosticati più uomini che donne con mieloma: 1.600 uomini rispetto a 1.150 donne.
• L’età media alla diagnosi è di 69 anni; il mieloma si verifica raramente nelle persone di età inferiore ai 45 anni.
• La probabilità a vita di sviluppare il mieloma è uno in 118 per gli uomini e uno in 143 per le donne in Canada.

Sopravvivenza

• Il tasso di sopravvivenza standardizzato a 5 anni per il mieloma è di poco superiore al 42%.

Mortalità

• Si stima che 1.450 (800 uomini e 650 donne) siano morti per mieloma nel 2016.
• Il tasso di mortalità standardizzato per età del mieloma è sceso dell ‘ 1,8% all’anno per le donne, ma solo dello 0,9% all’anno per gli uomini tra il 2003 e il 2012.

Sindromi mielodisplastiche

Le sindromi mielodisplastiche (MDS) sono un gruppo di malattie che sono spesso riferite a disturbi da insufficienza del midollo osseo. In MDS, le cellule immature del sangue (indicate come blasti) sono anormali e si accumulano nel midollo osseo e nel sangue. A causa della proliferazione di cellule anormali e immature, ci sono meno globuli rossi e bianchi e piastrine sani e funzionanti. A volte, MDS è stato indicato come “leucemia fumante” o “preleukemia” come circa un terzo può sviluppare leucemia mieloide acuta. Tuttavia, questi termini possono essere fuorvianti come MDS è un problema di salute serio anche se non progredisce alla leucemia attiva.

Le MDS di solito si sviluppano nelle persone anziane e sono più comuni negli uomini rispetto alle donne.

Trattamento

Le opzioni di trattamento per le sindromi mielodisplastiche comprendono chemioterapia, immunoterapia, trapianto di cellule staminali o midollo osseo e cure di supporto (trattamento per alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita). Il trattamento dipenderà dal tipo e dallo stadio della sindrome mielodisplastica. Nuovi tipi di trattamenti sono stati sviluppati e testati negli studi clinici.

Prevalenza & Incidenza

• Ci sono alcune prove MDS può essere sotto-diagnosticata, in particolare tra i canadesi più anziani. E ‘ stato stimato ci possono essere tra 10,000 e 40,000 canadesi 65 e oltre che sono stati diagnosticati con, o vivono con, MDS.
• Tra gli adulti di età pari o superiore a 65 anni, l’incidenza è stata stimata tra 75 e 162 per 100.000.
• Utilizzando questi tassi, si stima che tra 1.800 e 5.900 nuovi casi di MDS vengono diagnosticati in Canada all’anno.

Sopravvivenza

• A seconda della gravità della malattia, la sopravvivenza mediana per MDS dopo la diagnosi varia da 0,4 a 5,7 anni.

Neoplasie mieloproliferative

Le neoplasie mieloproliferative (MPN) sono tipi di tumore del sangue che iniziano con una mutazione anormale (cambiamento) in una cellula staminale nel midollo osseo. Il cambiamento porta ad una sovrapproduzione di qualsiasi combinazione di globuli bianchi, globuli rossi e piastrine.

Questo gruppo di disturbi del sangue comprende policitemia vera, trombocitemia essenziale (primaria) e mielofibrosi.

Policitemia Vera (PV)

Nel PV, vi è un aumento del numero di globuli rossi che può causare un “addensamento” del sangue e aumentare il rischio di coaguli di sangue. Le opzioni di trattamento includono:

• Salasso – rimozione di sangue per ridurre il numero di cellule del sangue
• Farmaci per ridurre il rischio di coaguli di sangue, come l’aspirina a basse dosi, idrossiurea, Jakafi (ruxolitinib)
• Pergylated interferone

Prevalenza & Incidenza

• La prevalenza del FOTOVOLTAICO in Nord america è stata stimata in un intervallo compreso da un minimo di 22 a un massimo di 57 per 100.000 persone. Questo suggerisce che il numero di canadesi che hanno avuto, o vivono con, PV può variare da circa 8.000 a quasi 21.000.
• Si può stimare che 180 a 600 canadesi sono diagnosticati con PV ogni anno.
• L’età media in cui viene diagnosticata la PV è di circa 60-65 anni. Solo il 10% dei pazienti ha meno di 40 anni.

Trombocitemia essenziale o primaria (ET/PT)

ET / PT è caratterizzata da un aumento del numero di piastrine, le cellule che svolgono un ruolo chiave nella coagulazione del sangue o coagulazione. Se non trattata, può portare a gravi emorragie o alla formazione di coaguli di sangue (trombosi).

Alcune persone con ET potrebbero non richiedere un trattamento, ma altre potrebbero dover assumere aspirina a basso dosaggio, idrossiurea, anagrelide o interferone. Nuovi nuovi trattamenti sono attualmente in fase di sviluppo e test come risultato di scoperte sulla genetica della malattia.

Prevalenza & Incidenza

• Si stima che ci possano essere tra 36 e 544 nuovi casi di ET in Canada ogni anno, utilizzando i dati di incidenza globali disponibili come guida.
• Ci sono circa 8.700 canadesi che vivono con, o hanno avuto, ET
• I canadesi oltre 50 hanno maggiori probabilità di sviluppare ET, anche se il 20% dei pazienti ha meno di 40 anni.
• Il nuovo tasso di incidenza annuale per ET è stato stimato a variare da 0,1 a 1,5 per 100.000. È stata anche suggerita una stima ancora più elevata – fino a 2,2 per 100.000 persone.
• La prevalenza di ET è stata stimata in 24 per 100.000 persone.

Mielofibrosi (MF)

In MF, vi è un eccessivo tessuto cicatriziale nel midollo osseo, che compromette la capacità del midollo di produrre cellule del sangue. Ciò può causare una serie di disturbi e problemi associati al sangue. Il trattamento dipende dal tipo di cellule del sangue che sono colpite dalla malattia.

Prevalenza & Incidenza

• Si stima che tra 36 e 360 canadesi vengono diagnosticati con MF ogni anno.
• Si stima che 1.400 e 2.177 canadesi abbiano o abbiano avuto mielofibrosi.
• L’età media al momento della diagnosi è di 69 anni, ma circa il 15% delle persone ha meno di 50 anni.
• In Nord America, la prevalenza di persone che vivono con MF varia tra 4 e 6 ogni 100.000 persone.

Tumori del sangue pediatrici – Bambini Età 0-14

Prevalenza& Incidenza

• Leucemia e linfoma rappresentano oltre il 40% di tutti i nuovi tumori diagnosticati nei bambini 0-14 anni.
• La leucemia è la forma più comune di cancro nei bambini 0-14 anni di età e il 6 ° più comune tra i giovani adulti da 15 a 29 anni.
• Oltre 900 bambini, 0-14 anni di età sono diagnosticati con cancro ogni anno in Canada.
  • a circa 300 viene diagnosticata la leucemia che rappresenta quasi un terzo di tutte le diagnosi di cancro nei bambini.
  • a circa 100 viene diagnosticato un linfoma, che rappresenta l ‘ 11% di tutti i tumori infantili.
• Tra il 1992 e il 2010 l’incidenza della leucemia nei bambini è aumentata in media dello 0,6% all’anno.
• Il tipo più comune di leucemia nei bambini di età 0-14 anni è TUTTO. Tre su 4 bambini con diagnosi di leucemia sono diagnosticati con TUTTI.
• Tra il 1992 e il 2010 l’incidenza dei linfomi nei bambini ha avuto un aumento non significativo dello 0,5% all’anno.

Sopravvivenza

• Il tasso di sopravvivenza a cinque anni osservato per i bambini con leucemia, malattia mieloproliferativa o malattie mielodisplastiche è dell ‘ 88%: 91% per la leucemia linfoide e 73% per la leucemia mieloide acuta.
• La sopravvivenza a cinque anni osservata per i bambini con linfoma è del 92%: 98% per il linfoma di Hodgkin, 88% per il linfoma non Hodgkin e 92% per il linfoma di Burkitt.

Mortalità

• Fortunatamente, grazie ai progressi nel trattamento, tra il 1992 e il 2010 la mortalità standardizzata per età per i bambini con leucemia è diminuita in media del 3,5% all’anno.
• Tra il 1992 e il 2010 la mortalità per età standardizzata per i bambini con linfoma è scesa in media del 4,5% all’anno.

Tumori del sangue adolescenti-Età 15-19

Prevalenza

• Ogni anno, una media di 400 adolescenti 15-19 anni sono diagnosticati con cancro in Canada e 74 muoiono a causa della malattia.
• Vengono diagnosticati più ragazzi rispetto alle ragazze.
• I linfomi sono il tipo più comune di cancro adolescenziale, rappresentando il 29% di tutti i casi.
• La leucemia rappresenta il 12% dei casi di cancro adolescenziale.
• Gli adolescenti non hanno beneficiato degli stessi guadagni di sopravvivenza osservati nei bambini più piccoli e non è chiaro perché questo divario esista.