Il trattamento del linfoma non Hodgkin a cellule T

Il linfoma non Hodgkin (NHL) è generalmente suddiviso in 2 tipi principali, in base al fatto che inizi nei linfociti B (cellule B) o nei linfociti T (cellule T). Esistono molti tipi diversi di linfomi a cellule T e il trattamento può variare in base al tipo di linfoma.

Linfoma linfoblastico T / leucemia

Questa malattia può verificarsi sia nei bambini che negli adulti e può essere considerata un linfoma o un tipo di leucemia linfoblastica acuta (ALL), a seconda della quantità di midollo osseo coinvolto. (Le leucemie hanno più coinvolgimento del midollo osseo.)

Indipendentemente dal fatto che sia etichettato come un linfoma o una leucemia, questa è una malattia in rapida crescita che viene trattata con chemioterapia intensiva (chemio), quando possibile.

Vengono utilizzate combinazioni di molti farmaci. Questi possono includere ciclofosfamide, doxorubicina (adriamicina), vincristina, L-asparaginasi, metotrexato, prednisone e, a volte, citarabina (ara-C). A causa del rischio di diffusione al cervello e al midollo spinale, un farmaco chemio come il metotrexato viene somministrato anche nel liquido spinale. Alcuni medici suggeriscono la chemio di mantenimento fino a 2 anni dopo il trattamento iniziale per ridurre il rischio di recidiva. La chemio ad alte dosi seguita da un trapianto di cellule staminali può essere un’altra opzione.

Il trattamento è tipicamente somministrato in ospedale in un primo momento. Durante questo periodo, i pazienti sono a rischio di sindrome da lisi tumorale (descritta nella chemioterapia per il linfoma non Hodgkin), quindi ricevono molti liquidi e farmaci come l’allopurinolo.

Per maggiori dettagli sul trattamento, vedere Trattamento della leucemia linfocitica acuta (adulti) e trattamento della leucemia infantile.

Anche se questo linfoma è in rapida crescita, se non si è diffuso al midollo osseo quando viene diagnosticato per la prima volta, la possibilità di cura con la chemio è abbastanza buona. Ma è più difficile da curare una volta che si è diffuso al midollo osseo.

Linfomi periferici a cellule T

Linfomi cutanei a cellule T (micosi fungoide, sindrome di Sezary e altri)

Il trattamento di questi linfomi cutanei è discusso nel trattamento del linfoma della pelle.

Leucemia/linfoma a cellule T adulte

Questo linfoma è collegato all’infezione con il virus HTLV-1. Ci sono 4 sottotipi e il trattamento dipende dal sottotipo che hai.

• I sottotipi fumanti e cronici crescono lentamente. Come altri linfomi a crescita lenta (come il linfoma follicolare e il piccolo linfoma linfocitario), questi sottotipi sono spesso osservati senza trattamento purché non causino problemi diversi dai linfonodi leggermente gonfi. Se è necessario un trattamento, un’opzione è l’interferone e il farmaco antivirale zidovudina per combattere l’infezione da HTLV-1. Se il linfoma colpisce la pelle, può essere trattato con radiazioni. Un’altra opzione è la chemio, utilizzando il regime CHOP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisone) o altre combinazioni.
• Il sottotipo acuto può anche essere trattato con farmaci antivirali o chemio (tipicamente il regime CHOP). Se risponde bene al trattamento, potrebbe essere preso in considerazione un trapianto di cellule staminali.
• La terapia antivirale non è utile per il sottotipo di linfoma, quindi è tipicamente trattata con chemioterapia. Può anche coinvolgere i tessuti intorno al cervello e al midollo spinale, quindi la chemio viene somministrata anche nel liquido spinale (chemio intratecale). Il trattamento dopo la chemio può includere un trapianto di cellule staminali.

Poiché non esiste un trattamento standard chiaro per questa malattia, i pazienti potrebbero prendere in considerazione l’iscrizione a uno studio clinico, se disponibile.

Linfoma angioimmunoblastico a cellule T

Questo linfoma a crescita rapida potrebbe essere trattato per primo con steroidi (come prednisone o desametasone) da solo, specialmente nei pazienti più anziani che potrebbero avere difficoltà a tollerare la chemio. Questo trattamento può ridurre la febbre e la perdita di peso, ma l’effetto è spesso temporaneo. Se è necessaria la chemio, possono essere utilizzate combinazioni come CHOP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisone). Un’altra opzione potrebbe essere la combinazione chemio di ciclofosfamide, doxorubicina e prednisone, insieme all’anticorpo monoclonale brentuximab vedotin (Adcetris). Se il linfoma è solo in una zona, la radioterapia può essere un’opzione.

Dosi standard di chemio raramente producono remissioni a lungo termine, quindi un trapianto di cellule staminali è spesso suggerito dopo la chemioterapia iniziale se una persona può tollerarlo.

Linfoma extranodale natural killer / a cellule T, tipo nasale

Questo raro linfoma è spesso confinato ai passaggi nasali. I pazienti con malattia di stadio I o II che non sono abbastanza sani per la chemioterapia possono essere trattati con la sola radioterapia. La maggior parte degli altri pazienti viene trattata con chemioradiazione (chemio e radiazioni date insieme) o chemio seguita da radiazioni. Possono essere utilizzate diverse combinazioni di chemio.

Se il linfoma non scompare completamente, un trapianto di cellule staminali può essere fatto se possibile.

Linfoma a cellule T associato ad enteropatia

Questo linfoma si sviluppa generalmente nell’intestino tenue o nel colon. La chemio intensiva che utilizza diversi farmaci è di solito il trattamento principale. Spesso CHOP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina, prednisone) è la chemio utilizzata. Se il linfoma è solo in una zona, può essere utilizzata anche la radioterapia. Ma se questi trattamenti funzionano, un foro (perforazione) può svilupparsi nell’intestino (come le cellule del linfoma muoiono), quindi la chirurgia potrebbe essere eseguita prima per rimuovere la parte dell’intestino contenente il linfoma. La chirurgia può anche essere necessaria prima della chemio o delle radiazioni se a una persona viene diagnosticato questo linfoma perché ha causato una perforazione o un blocco intestinale (ostruzione). Un trapianto di cellule staminali può essere un’opzione se il linfoma risponde alla chemio.

Linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL)

Questo linfoma a crescita rapida colpisce principalmente i linfonodi ed è trattato con regimi chemio come CHOP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina, prednisone) o CHOEP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina, etoposide e prednisone). Un’altra opzione potrebbe essere la combinazione chemio di ciclofosfamide, doxorubicina e prednisone, insieme all’anticorpo monoclonale brentuximab vedotin (Adcetris). I medici potrebbero raccomandare la radioterapia anche per alcuni pazienti.

Questo linfoma spesso risponde bene al trattamento e la sopravvivenza a lungo termine è comune, specialmente se le cellule del linfoma hanno troppa proteina ALK. Se le cellule mancano della proteina ALK o se il linfoma ritorna dopo il trattamento iniziale, un trapianto di cellule staminali può essere un’opzione. Un’altra opzione per i linfomi che non rispondono più al trattamento iniziale è brentuximab vedotin (Adcetris).

Linfoma anaplastico a grandi cellule associato all’impianto mammario (BIA-ALCL): Per l’ALCL che si sviluppa nella capsula (normale tessuto cicatriziale protettivo) che si forma attorno a una protesi mammaria, gli esperti raccomandano tipicamente di rimuovere l’impianto e la capsula che lo circonda. Ulteriori trattamenti potrebbero includere la chemio, a volte con radiazioni.

Linfoma periferico a cellule T, non specificato

Questi linfomi sono generalmente trattati allo stesso modo del linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL). Viene utilizzata la chemio con CHOP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisone) o altre combinazioni di farmaci. Per la malattia in fase iniziale, può essere aggiunta la radioterapia. Un’altra opzione per alcuni di questi linfomi potrebbe essere la combinazione chemio di ciclofosfamide, doxorubicina e prednisone, insieme all’anticorpo monoclonale brentuximab vedotin (Adcetris). Un trapianto di cellule staminali può essere raccomandato quando possibile.

Se altri trattamenti non funzionano più, si possono provare nuovi farmaci chemio come il pralatrexato (Folotyn), farmaci mirati come bortezomib (Velcade), belinostat (Beleodaq) o romidepsin (Istodax) o farmaci immunoterapici come alemtuzumab (Campath) e denileukin diftitox (Ontak).

Le prospettive per questi linfomi di solito non sono buone come in DLBCL, quindi prendere parte a uno studio clinico di nuovi trattamenti è spesso una buona opzione.

Le informazioni sul trattamento fornite qui non sono politiche ufficiali dell’American Cancer Society e non sono intese come consigli medici per sostituire l’esperienza e il giudizio del tuo team di cura del cancro. Ha lo scopo di aiutare te e la tua famiglia a prendere decisioni informate, insieme al tuo medico. Il medico può avere motivi per suggerire un piano di trattamento diverso da queste opzioni di trattamento generali. Non esitate a chiedere a lui o alle sue domande circa le opzioni di trattamento.