Lacrimal Sac Tumors

Malattia

I tumori del sacco lacrimale sono rari, ma il loro riconoscimento e la loro gestione precoce sono imperativi in quanto i tumori possono essere localmente invasivi e potenzialmente pericolosi per la vita. I tumori possono essere benigni o maligni e il 55% dei tumori del sacco lacrimale è maligno. I tassi di mortalità per tumori maligni variano a seconda dello stadio e del tipo, ma gli esiti fatali sono riportati in un terzo dei pazienti. I pazienti presenti in diversi modi, anche con sintomi di ostruzione nasolacrimale acquisita secondaria.

Anatomia: le lacrime sono prodotte dalle ghiandole lacrimali; ghiandole esocrine a forma di mandorla accoppiate, che si trovano nell’orbita superolaterale all’interno della fossa lacrimale, un’area all’interno dell’osso frontale. Le lacrime lubrificano l’occhio e vengono quindi raccolte nel puncta superiore e inferiore e quindi drenate nei canaliculi inferiori e superiori. Dai canalicoli, le lacrimepassare attraverso la valvola di Rosenmuller nel sacco lacrimale, dove poi fluiscono lungo il dotto nasolacrimale, la valvola di Hasner e infine nella cavità nasale attraverso il meato inferiore.

Epidemiologia

Solo circa 775 casi sono stati riportati in tutto il mondo in letteratura dal 1930 ad oggi. I tumori benigni tendono a presentare nei pazienti più giovani, mentre i tumori maligni presentano più comunemente nella quinta decade.

Segni e sintomi

La maggior parte dei pazienti con tumori del sacco lacrimale presenta segni e sintomi di ostruzione cronica del dotto nasolacrimale – epifora unilaterale e / o una massa palpabile nell’area del sacco lacrimale. Sono state riportate anche lacrime macchiate di sangue, aka emolacria. La diagnosi di tumore del sacco lacrimale è tipicamente fatta incidentalmente; tessuto insolito è notato durante una dacriocistorinostomia e quindi viene eseguita una biopsia. I tumori in stadio tardivo possono presentare segni di invasione orbitale, come proptosi e spostamento del globo non assiale, linfoadenopatia, ulcerazione cutanea sovrastante e raramente metastasi a distanza.

Patologia

I tumori del sacco lacrimale possono essere suddivisi in tumori epiteliali e non epiteliali.

Tumori epiteliali: i tumori epiteliali rappresentano il 60-94% dei tumori. Il sacco lacrimale, come il tratto respiratorio superiore, è rivestito da un epitelio colonnare pseudostratificato con ciglia e cellule caliciformi.

• I tumori epiteliali benigni includono papillomi, oncocitomi, adenomi e cilindromi. I papillomi sono i più comuni e comprendono il 36% dei tumori epiteliali. Si ritiene che sviluppino un’infiammazione secondaria a quella preesistente attraverso la metaplasia squamosa.
• Tumori epiteliali maligni o carcinomi generalmente sorgono de novo, ma possono anche derivare da un papilloma esistente. Carcinoma a cellule squamose (che presenta diffusi come un tumore ben differenziato con perle di cheratina) è più frequente, seguita da carcinoma a cellule transizionali (un tumore con papillare modello di crescita), oncocitica adenocarcinoma (un tumore con atipia nucleare disposti in un pseudoghiandolare pattern), carcinoma mucoepidermoide (un tumore con mucose, cellule che secernono), e carcinoma adenoide cistico carcinoma (tumore costituito da cellule disposte in un modello cribriform). Il papilloma invertito è un tumore localmente aggressivo con una propensione alla recidiva e alla trasformazione maligna, che in genere si trasforma in carcinoma a cellule squamose. Un fattore di rischio sia per il papilloma invertito che per il carcinoma a cellule squamose è il papillomavirus umano, in particolare i ceppi HPV-6 e HPV-18.

Tumori non epiteliali: rispetto ai tumori epiteliali, i tumori non epiteliali sono più rari, rappresentando circa il 25% dei tumori del sacco lacrimale. I tumori non epiteliali possono essere ulteriormente suddivisi in tumori linfoproliferativi, melanocitici e mesenchimali.

• I tumori linfoproliferativi rappresentano circa il 2-8% dei tumori del sacco lacrimale. Questi tumori possono essere tumori primari del sacco lacrimale, ma più comunemente sorgono secondari alla diffusione sistemica in un paziente con leucemia o linfoma.
• I tumori melanocitici rappresentano il 4-5% dei tumori del sacco lacrimale. Le lesioni benigne sono incredibilmente rare con solo un singolo caso di un nevo del sacco lacrimale benigno e una manciata di casi di melanosi benigna del sacco lacrimale riportati in letteratura. I melanomi maligni rappresentano lo 0,7% dei melanomi oculari. I tumori derivano da melanociti nel rivestimento epidermico del sacco lacrimale o secondari alla semina di melanomi congiuntivali lungo il sistema di drenaggio lacrimale.
• I tumori mesenchimali costituiscono il 12-14% dei tumori del sacco lacrimale. I tumori mesenchimali benigni includono l’istiocitoma fibroso, che è il più comune, seguito da fibroma, emangioma, emangiopericitoma, angiofibroma, lipoma, leiomioma e osteoma. I tumori mesenchimali maligni del sacco lacrimale includono sarcoma di Kaposi e rabdomiosarcoma.

Diagnosi

Esame fisico

Il workup per un paziente con una massa lacrimale e epiphora include una storia completa, un esame oftalmico completo, sonda lacrimale e irrigazione e l’esame del naso. Dato che una massa non può essere apprezzata durante le fasi iniziali, la diagnosi può essere difficile da differenziare dalla dacriocistite cronica.

Imaging

L’imaging può aiutare nella diagnosi, nella determinazione dell’estensione della malattia e nella preparazione chirurgica. La TC dell’orbita e del seno è utile per identificare i cambiamenti all’osso e l’invasione attraverso l’osso mentre la risonanza magnetica fornisce una maggiore visualizzazione del tessuto molle. Esempi di tumori del sacco lacrimale evidenti su TC e RM sono inclusi di seguito. La dacriocistografia CT del sistema lacrimale può essere utilizzata per dimostrare un difetto di riempimento del sacco lacrimale, ma non delinea bene i tessuti molli. La biopsia fine di aspirazione dell’ago (FNAB) dei tumori del sacco lacrimale non è raccomandata poichè l’interpretazione dei risultati è difficile e le complicazioni comprendono l’emorragia, l’infezione e la biopsia inadeguata. Invece, una biopsia incisionale diretta è raccomandata per campioni di tessuto adeguati. Un’attenta valutazione e diagnosi istopatologica è necessaria sia per confermare il tipo di tumore che per guidare il trattamento. Una volta rilevato, è necessaria la comunicazione con specialisti oncologici per coordinare e valutare la necessità di un workup metastatico.

Fig A: Visualizzazione migliorata del coinvolgimento dei tessuti molli sulla risonanza magnetica di un papilloma invertito del sacco lacrimale sinistro. Immagine gentilmente concessa da Daniel Learned, MD

Fig B: I cambiamenti ossei possono essere notati sulla TC di un papilloma invertito del sacco lacrimale. Immagine gentilmente concessa da Paul Langer, MD

Prognosi

La prognosi dei tumori del sacco lacrimale dipende dal tipo di tumore, dalla malignità, dallo stadio, dal grado e dalla salute generale del paziente. Tuttavia, la mortalità complessiva dei tumori maligni del sacco lacrimale è di circa il 38%, con carcinoma a cellule transizionali e melanoma che hanno la prognosi peggiore.

Gestione

I tumori epiteliali o mesenchimali benigni confinati nel sacco lacrimale sono spesso trattati con una dacriocistectomia. Nei casi di malignità, si raccomanda un’escissione tumorale intatta/in blocco insieme alla rimozione del periostio che circonda il sacco lacrimale e il dotto nasolacrimale, poiché si ritiene che la recidiva del cancro sia dovuta all’estensione delle lesioni premaligne lungo il dotto nasolacrimale. Nei casi con evidenza radiologica di tumori, che si sono diffusi oltre il sistema di drenaggio lacrimale, può essere necessaria la resezione delle pareti orbitali e nasali. La radiazione postoperatoria e o la chemioterapia è indicata nei casi con invasione ossea e/o linfatica, così come nei casi senza margini chirurgici chiari, sia per aiutare nella clearance del tumore che per ridurre il rischio di recidiva. I tumori ricorrenti spesso richiedono un intervento chirurgico aggiuntivo e, occasionalmente, una radioterapia palliativa. I pazienti devono essere gestiti da un team multidisciplinare con monitoraggio sia a breve che a lungo termine, poiché recidive e metastasi possono verificarsi anni dopo la gestione iniziale.

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