Malattie da prioni
L’encefalopatia spongiforme bovina (BSE) è un’encefalopatia spongiforme trasmissibile (TSE) recentemente segnalata dei bovini. Si ritiene che la malattia umana “variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob” (vCJD) sia una malattia zoonotica causata dall’agente BSE. Dall’ottobre 1996 al novembre 2004 sono stati segnalati 152 casi di (probabile) vCJD nel Regno Unito (UK), otto in Francia, due in Irlanda e uno ciascuno in Canada, Italia e Stati Uniti d’America. Al momento non sono disponibili informazioni sufficienti per fare previsioni fondate sul numero futuro di casi di vCJD.
La via di trasmissione della vCJD non è ancora completamente provata, ma è generalmente accettato che venga trasmessa attraverso l’esposizione ad alimenti contaminati dall’agente della BSE bovina. Tra il 1986 e l’ottobre 2004 sono stati confermati oltre 180.000 casi di BSE nei bovini del Regno Unito. La malattia è stata trovata anche in molti altri paesi. La trasmissione della BSE si verifica quando i bovini mangiano farina di carne e ossa contaminata dall’agente causale.
Misure per prevenire l’esposizione umana sono state identificate e messe in atto nel Regno Unito e altrove. Tali misure comprendono il divieto di farine di carne e ossa nei mangimi, la sperimentazione sugli animali macellati, la rimozione sistemica di “materiale ad alto rischio” dalle carcasse e la distruzione di casi sospetti e confermati di bovini, nonché il controllo di animali potenzialmente esposti allo stesso tempo.
La scrapie, un’altra TSE animale, è endemica in alcuni stormi di ovini e caprini di Europa, Asia e Nord America (possibilmente altrove), ad eccezione di un piccolo numero di paesi. Durante i secoli di convivenza umana e animale, non c’è mai stato un rischio dimostrato per gli esseri umani dalla scrapie delle pecore. Recentemente altre TSE animali sono state trovate in alci e cervi (malattia del deperimento cronico, CWD), visone (encefalopatia del visone trasmissibile, TME) e felini (encefalopatia spongiforme felina, FSE), ma nessun caso umano è stato finora collegato a queste malattie animali.
Le TSE umane si verificano in forme sporadiche, familiari e acquisite. La forma più comune, la malattia sporadica di Creutzfeldt-Jakob (CJD), ha un tasso di mortalità mondiale di circa 1 caso per milione di persone ogni anno ed è responsabile di circa l ‘ 85% di tutti i casi di CJD in tutto il mondo. La causa della CJD sporadica rimane sconosciuta. La malattia familiare di Creutzfeldt-Jakob (fCJD) è ereditata a causa di mutazioni genetiche e conta per il 10-15% dei casi in tutto il mondo. I casi rimanenti sono la malattia iatrogena e variante di Creutzfeldt-Jakob.
Kuru era conosciuto come TSE umano in un’area ristretta della Papua Nuova Guinea con una prevalenza fino al 2% in alcune tribù. Ora si trova raramente. Nessuna prova indica la diffusione di kuru da qualsiasi altro meccanismo se non dal cannibalismo rituale.