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Che cos’è l’ipertermia maligna?

L’ipertermia maligna (MH) è una malattia genetica che è rara ma potenzialmente può colpire chiunque. È una reazione da lieve a grave e potenzialmente fatale a particolari farmaci che vengono spesso utilizzati durante la chirurgia1, 2. Questa reazione si verifica in risposta ad alcuni gas anestetici che vengono utilizzati per bloccare la sensazione di dolore durante le procedure chirurgiche. È caratterizzato da cambiamenti altrimenti inspiegabili dei gas respiratori del paziente,della frequenza cardiaca e in seguito dell’aumento della temperatura corporea1, 3.

Quanto è comune l’ipertermia maligna?

MH è una malattia genetica; 1 in ogni 2.000-3.000 persone è suscettibile di ipertermia maligna1, 2. Si verifica in 1 delle 10.000 procedure anestesiche4. I maschi hanno 2,5-4,5 volte più probabilità di sviluppare MH rispetto alle femmine1.

Che cosa causa l’ipertermia maligna?

MH è un disturbo ereditario delle cellule muscolari scheletriche1. Nella maggior parte dei casi, MH è causato dall’uso di alcuni anestetici e miorilassanti in coloro che sono suscettibili3. I pazienti suscettibili di MH hanno un recettore muscolare difettoso che attiva la contrazione muscolare2. In una crisi MH, i farmaci portano il recettore ad aprirsi troppo a lungo con l’effetto di un’attivazione muscolare continuativa1. Quindi la temperatura corporea del paziente aumenta rapidamente1.

Come faccio a sapere se sono suscettibile di ipertermia maligna?

Poiché quasi tutti gli individui con sensibilità maligna all’ipertermia (MHS) non presentano sintomi durante la vita quotidiana, sono necessari test specifici per diagnosticare MHS5. Il test standard per la diagnosi MHS è il test di contrattura in vitro (IVCT) con biopsia muscolare. Un’altra alternativa al test invasivo della contrattura è un test genetico molecolare. Entrambe le prove specializzato centri di sperimentazione e sono offerti ai seguenti pazienti:

• i pazienti che hanno subito un sospetto MH crisi (per evitare che in futuro MH episodi e a schermo i membri della famiglia che possono anche essere colpiti da questa malattia genetica) 1
• pazienti con storia di MH nelle loro famiglie (per confermare o escludere un’MHS)1
• i pazienti con particolari fattori predisponenti (e. g. come alcune malattie muscolari o specifici livelli di enzima)1

Se si appartiene a uno di questi gruppi di pazienti, si prega di parlare con il vostro medico.

Cosa succede durante una crisi di ipertermia maligna?

Durante una crisi MH i muscoli del paziente iniziano a contrarsi in modo anomalo. Al fine di fornire ai muscoli l’energia extra necessaria per queste contrazioni, il corpo del paziente deve lavorare di più. Secondo questo, la domanda di ossigeno è più alta. Il corpo cerca di fornire più ossigeno aumentando la frequenza cardiaca. Successivamente, viene prodotta più CO2. Inoltre, i pazienti possono anche iniziare a sudare molto, la loro pressione sanguigna aumenta e i loro muscoli (in particolare i muscoli masticatori) possono diventare rigidi. Più tardi, il paziente può anche avere un rapido aumento della temperatura corporea del nucleo (ipertermia)1,3,5. Tuttavia, i sintomi della MH sono molto variabili e vanno da episodi lievi a gravi crisi1.

Qual è il trattamento per l’ipertermia maligna?

L’essenziale del trattamento MH è il riconoscimento precoce dei sintomi e l’interruzione immediata dei trigger agenti5. L’anestesista sostituisce gli anestetici con anestetici alternativi, non innescanti e somministra farmaci per combattere i processi sottendenti1. Il paziente viene continuamente monitorato durante l’intervento chirurgico, mentre vengono prese misure di supporto per prevenire complicazioni di accompagnamento. Questi includono la fornitura di ossigeno, la somministrazione di liquidi e il raffreddamento del paziente con fogli bagnati e freddi, ventole e impacchi di ghiaccio5.