Mycosis fungoides

Mycosis fungoides (MF) costituisce il linfoma cutaneo a cellule T più frequente. La sindrome di Sezary è considerata da alcuni autori come una variante leucemica eritrodermica di MF, ma è classificata separatamente nella nuova classificazione OMS-EORT dei linfomi cutanei. MF di solito si verifica negli adulti anziani con un rapporto maschio-femmina 2:1. La sua prognosi è variabile e fortemente condizionata dall’estensione e dal tipo di coinvolgimento cutaneo e dalla presenza di malattie extracutanee. I pazienti con malattia in stadio IA hanno una prognosi eccellente con un’aspettativa di vita complessiva a lungo termine che è simile a una popolazione di controllo di età, sesso e razza. Quasi tutti i pazienti con stadio IA MF moriranno per cause diverse da MF, con una sopravvivenza mediana >33 anni. Solo il 9% di questi pazienti progredirà verso una malattia più estesa. I pazienti con stadio IB o IIA hanno una sopravvivenza mediana superiore a 11 anni. Questi pazienti con malattia T2 hanno una probabilità di progressione della malattia del 24% e quasi il 20% muore di MF. I sottogruppi con stadio IB o IIA hanno una prognosi simile. I pazienti con tumori cutanei o eritroderma generalizzato hanno una sopravvivenza mediana di 3 e 4,5 anni, rispettivamente. La maggior parte di questi pazienti morirà di MF. La disseminazione extracutanea è osservata in meno del 10% dei pazienti con malattia da patch o placca e nel 30-40% dei pazienti con tumori o coinvolgimento eritrodermato generalizzato. Il coinvolgimento extracutaneo è direttamente correlato all’estensione della malattia cutanea. Gli organi più comunemente coinvolti sono polmone, milza, fegato e tratto gastrointestinale. I pazienti con malattia extracutanea alla presentazione che coinvolge linfonodi o visceri hanno una sopravvivenza mediana di<1,5 anni. I pazienti con MF di tipo placca o eritrodermico possono sviluppare tumori cutanei con istologia a grandi cellule, spesso esprimenti CD30, che condividono un’origine clonale comune come osservato nel loro MF preesistente e sono associati ad un esito meno favorevole.