Paralisi del nervo ipoglosso come causa di disfagia grave insieme alla stenosi orofaringea dovuta alla cifosi occipitocervicale
Abstract
La paralisi del nervo ipoglosso (HNP) è una potenziale causa di disfagia. Un uomo di 66 anni si è presentato al nostro ospedale con disfagia e dolore al collo. Un anno prima della sua prima visita, gli era stata diagnosticata la tubercolosi cervicale superiore e aveva subito una fissazione posteriore C1-2. L’esame fisico ha portato alla diagnosi di disfagia con HNP e ha avuto una grave perdita di peso. L’esame radiografico ha rivelato che la cifosi O-C era stata esacerbata e che la deformità era probabilmente la causa primaria dell’HNP. Per ripristinare la funzione di deglutizione, è stata eseguita la chirurgia di fusione O-C. Dopo l’intervento, il paziente ha mostrato un miglioramento immediato della disfagia con un graduale recupero della funzione del nervo ipoglosso. Nell’ultima valutazione di follow-up, la funzione di deglutizione è stata confermata senza segni di HNP. I nostri risultati indicano che l’HNP potrebbe essere più prevalente nei casi con cifosi cervicale grave, essendo sottodiagnosticata a causa dei segni più evidenti del restringimento orofaringeo.
1. Introduzione
La paralisi del nervo ipoglosso (HNP) è una condizione rara che compromette il movimento della lingua, che può causare disfagia. A nostra conoscenza, ci sono state solo segnalazioni limitate di HNP associate a malattie spinali e, pertanto, l’eziologia rimane poco chiara. Nel presente studio, riportiamo un caso di HNP che si è verificato dopo cifosi occipite-cervicale postoperatoria (O-C) in combinazione con il restringimento orofaringeo e che è stato migliorato correggendo la deformità.
2. Relazione di caso
2.1. Storia
Un uomo di 66 anni era stato diagnosticato con tubercolosi cervicale infettiva su C1 e sottoposto a fissazione posteriore della piastra a vite C1-2 in un ospedale in India un anno prima della sua visita al nostro ospedale. Sebbene l’intervento fosse riuscito e il suo dolore al collo fosse migliorato, la sua funzione di deglutizione era gradualmente peggiorata nei nove mesi successivi all’intervento iniziale, insieme alla perdita di riduzione. A causa della progressiva disfagia e della grave perdita di peso, è stato indirizzato al nostro ospedale. La sua storia medica comprendeva ipertensione e diabete mellito lieve (HbA1c 6,2% NGSP). Gli era stato somministrato un trattamento antitubercolare da quando gli è stata diagnosticata la tubercolosi cervicale infettiva presso l’ospedale locale.
2.2. Esame
L’altezza del paziente era di 165 cm, il suo peso era di 52 kg (BMI 19) e mostrava una normale funzione cognitiva. Aveva perso 25 kg in 7 mesi a causa della difficoltà di deglutizione, e un tubo nasogastrico (NG) è stato posto per l’alimentazione del tubo. L’esame neurologico del paziente ha rivelato debolezza muscolare del braccio prossimale dominante sinistro con atrofia, disestesia nelle dita distali, iperreflessia in tutto con riflesso plantare estensore bilaterale. L’esame orale è stato notevole per l’atrofia della lingua sinistra e la deviazione della lingua sinistra, che era coerente con l’HNP unilaterale. Le analisi del sangue di routine hanno mostrato un livello leggermente elevato di proteina C reattiva (CRP), ma i risultati erano altrimenti normali.
I risultati dei raggi X del torace non hanno mostrato alcuna anomalia specifica. La radiografia cervicale laterale ha mostrato un angolo O-C2 di cifosi di 17 gradi (Figura 1). La tomografia computerizzata (CT) ha mostrato una lesione erosiva nelle tane e nell’arco anteriore dell’atlante (Figura 2). La risonanza magnetica ha mostrato una lesione che occupa spazio nello spazio retrofaringeo, che presentava segnali eterogenei su entrambe le immagini ponderate T1 e T2 (Figura 3). Un’ulteriore revisione sequenziale di precedenti studi di imaging ha rivelato che, contrariamente alla progressione della cifosi da O-C, la lesione stava gradualmente diminuendo di dimensioni.
In sintesi, il paziente ha avuto due problemi principali: grave disfagia e successiva malnutrizione e dolore al collo. Inizialmente, abbiamo ipotizzato che la disfagia fosse causata principalmente da stenosi orofaringea derivante da cifosi O-C. Tuttavia, poiché non sono stati osservati risultati della patologia intracranica e il paziente ha mostrato una persistente HNP unilaterale e una grave disfunzione della deglutizione, alla fine abbiamo ipotizzato che la disfagia sarebbe peggiorata ancora peggio a causa del limitato movimento della lingua. In altre parole, sia la cifosi O-C che l’HNP erano correlate alla disfagia e non era possibile tracciare una linea chiara con cui questi due fattori fossero divisi per quanto riguarda l’eziologia. Nessun trattamento conservativo aveva migliorato questi sintomi, e abbiamo quindi deciso di eseguire un intervento chirurgico correttivo per ripristinare la funzione di deglutizione e per alleviare il dolore al collo.
2.3. Operazione
La chirurgia di fusione O-C3 posteriore con innesto osseo iliaco è stata eseguita senza complicazioni. La cifosi O-C è stata corretta a lordosi di 6 gradi su O-C2 (Figura 4). I risultati della biopsia tissutale dalla massa retrofaringea erano negativi per l’eziologia infettiva. Il decorso postoperatorio è stato tranquillo. La sua funzione di deglutizione in concomitanza con il movimento della lingua è migliorata in due settimane dopo l’intervento. Alla visita finale di follow-up a cinque mesi, è stata osservata l’unione ossea e la funzione di deglutizione è stata confermata senza ulteriore deterioramento.
3. Discussione
Il nervo ipoglosso o il dodicesimo nervo cranico è un nervo motore puro che controlla sia il muscolo intrinseco che quello estrinseco della lingua. Simile agli altri nervi cranici, è diviso in tre sezioni: sopranucleare, nucleare e infranucleare. Sapere come sono influenzati il movimento e la coordinazione della lingua consente ai medici di restringere la causa dell’HNP . Ad esempio, le lesioni sopranucleari di solito producono debolezza del lato controlaterale della lingua , mentre la patologia nucleare o infranucleare sviluppa una disfunzione del nervo ipoglosso del lato coinvolto, che alla fine predispone i pazienti all’atrofia della lingua, alla deviazione e alla disfagia. Il nervo ipoglosso è anche diviso in quattro o cinque segmenti in base alle sue caratteristiche anatomiche . Il nervo nasce dal suo nucleo ed esce dalla base del cranio attraverso il forame ipoglosso. La parte extracranica corre laterale all’arteria carotide e anteriore alla colonna cervicale superiore, e infine innerva la lingua . Il nervo può essere danneggiato in ogni sezione della sua traiettoria. In particolare, uno studio ha mostrato le caratteristiche di imaging del nervo ipoglosso dividendolo in quattro segmenti—intra-assiale, cisternale, base cranica ed extracranica—e ha identificato patologie per ciascun segmento: vascolare, neoplasia, infezione/infiammazione, trauma e autoimmune .
Le eziologie dell’HNP in relazione alle malattie spinali possono essere classificate come segue: lesione diretta, estensione meccanica indiretta, circolazione insufficiente e infiammazione; ciascuno accade al segmento extracranico. In primo luogo, la lesione diretta alla colonna vertebrale ha dimostrato di causare HNP. Nel nostro caso, gli studi di imaging non hanno mostrato alcuna prova di lesione diretta al tronco cerebrale inferiore o al midollo spinale cervicale. Inizialmente è stato osservato un allargamento della massa sullo spazio retrofaringeo, ma gradualmente è diminuito di dimensioni dopo il primo intervento chirurgico. Inoltre, nessun risultato specifico ha suggerito la ricorrenza dell’infezione da quando è venuto da noi. Pertanto, non era probabile che l’infiammazione in relazione alla massa retrofaringea fosse la causa primaria dell’HNP. Prendendo in considerazione tutte queste condizioni, abbiamo ipotizzato che l’estensione meccanica dovuta all’iperflessione del rachide cervicale abbia svolto un ruolo importante nel nostro caso.
Gli studi hanno dimostrato che la cifosi da O-C può provocare stenosi orofaringea. In particolare, alcuni autori hanno dimostrato l’utilità dell’angolo O-C2 come predittore della disfagia postoperatoria e/o della dispnea . Izeki et al. ha sostenuto che l’angolo O-C2 almeno più della posizione neutra preoperatoria è necessaria per evitare la disfagia persistente . Questi studi suggeriscono che la causa principale della disfagia nel nostro caso era la cifosi cervicale superiore. Tuttavia, era anche da notare che il paziente aveva persistente HNP unilaterale e la disfagia era così grave che il paziente non era in grado di assumere alcuna assunzione orale, il che alla fine ci ha fatto supporre che l’HNP fosse un’altra causa critica della funzione di deglutizione limitata. Dato che alcuni casi precedenti hanno sostenuto che l’HNP è associato all’iperflessione del collo e al numero considerevole di casi con disfagia dovuta alla cifosi O-C2, gli autori suggeriscono che l’HNP potrebbe essere più prevalente in tali casi di deformità, essendo mascherato dai segni più apparenti della stenosi orofaringea.
Nel caso attuale, dopo aver ridotto il malallineamento nella giunzione O-C, non solo ha sperimentato un notevole miglioramento nella sua funzione di deglutizione, ma anche un graduale ripristino del movimento della lingua. Proponiamo quindi che il recupero da HNP possa essere spiegato principalmente dal rilascio chirurgico della forza di estensione meccanica del nervo ipoglosso (Figura 5).
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In conclusione, questi risultati suggeriscono che l’HNP può essere più prevalente nei casi con cifosi O-C, in agguato dietro i segni più evidenti del restringimento orofaringeo. Inoltre, la chirurgia correttiva può essere un trattamento ragionevole, non solo per migliorare la funzione di deglutizione, ma anche per ripristinare la funzione del nervo ipoglosso.
Conflitti di interesse
Nessuno degli autori ha alcun conflitto di interessi.