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DISCUSSIONE
Secondo Begg, la persistenza dell’urachus fu descritta e trattata per la prima volta nel 1550 da Bartholomaeus Cabrolius.11 L’uraco è una struttura addominale della linea mediana inferiore che si estende dalla cupola della vescica verso l’ombelico, come il legamento ombelicale mediano all’interno dello spazio tra il peritoneo e la fascia trasversale; è anche conosciuto come lo spazio di Retzius.I resti di 2,10 Urachal sono il risultato finale di una regressione incompleta della connessione intra-embrionale tra l’allantois e la cloaca. L “allantois appare su circa giorno 16 come un piccolo, fingerlike outpouching dalla parete caudale del sacco vitellino, che è contiguo con la cloaca ventrale ad una estremità e l “ombelico all” altra. La porzione ventrale della cloaca si sviluppa nella vescica dopo la divisione cloacale dal setto urogenitale. Quindi, la vescica inizialmente si estende fino all’ombelico.12 La tempistica esatta della chiusura uracale è incerta, ma si pensa generalmente che la vescica discenda nel bacino e che la sua porzione apicale si restringa progressivamente ad un piccolo filamento fibromuscolare epitelizzato entro il quarto o quinto mese di gestazione. L’uraco viene quindi completamente cancellato da un sottile cordone fibroso alla nascita.3 L’uraco varia da 3 a 10 cm di lunghezza e da 8 a 10 mm di diametro. È una struttura tubolare a tre strati, lo strato più interno è rivestito con epitelio di transizione, lo strato intermedio composto da tessuto connettivo e lo strato muscolare più esterno in continuità con il muscolo detrusore.13
L’incidenza delle anomalie urachali è bassa. Gli studi autoptici pediatrici hanno mostrato un’incidenza di 1 su 7.610 casi di uraco brevettato e 1 su 5.000 casi di cisti urachali.14 Drawson et al. segnalati 2 casi in 300.000 ricoveri ospedalieri e Nix et al. segnalati 3 casi in 200.000 ricoveri ospedalieri a Boston e 3 casi in 1.168.760 ricoveri ospedalieri a New Orleans.15,16 Come dimostrato dalle precedenti differenze tra i casi di autopsia e i casi di ricovero ospedaliero, le anomalie uracali non sono facilmente riscontrabili nei casi clinici perché sono spesso asintomatiche. Il tasso di incidenza nei maschi è due volte più alto che nelle femmine.17 Questo studio ha mostrato lo stesso risultato con 14 ragazzi e 7 ragazze che hanno anomalie urchal. Le anomalie urachali erano più comuni nell’infanzia che andavano da un giorno a due anni di età. La maggior parte di dell’uraco gli anomalie possono essere classificati in uno dei seguenti gruppi: brevetto uraco (più comune, il 48%), in cui l’intera struttura tubolare è intatto; dell’uraco gli sinusale (18%), in cui il cordone ombelicale fine della struttura non riesce a chiudere; dell’uraco gli diverticolo (3%), in cui la vescica fine della struttura non riesce a chiudere; cisti dell’uraco gli (31%), in cui entrambe le estremità vicino ma il lume centrale rimane aperto; e l’alternanza del seno, che è una ciste-come struttura in grado di scarico per la vescica o l’ombelico.10
I tassi di incidenza riportati di queste cinque anomalie sono variati tra i diversi studi. Nella nostra serie sono stati identificati quattro tipi; cisti urachale, urachus brevetto, seno urachale e diverticolo urachale. Una cisti urachale in 10 pazienti (47,6%) è stata la diagnosi più comune in questo studio. Sono seguiti un uraco brevettato in 6 pazienti (28,6%), un seno urachale in 4 (19,0%) e un diverticolo urachale in 1 paziente (4,8%). Sospettiamo che le differenze nei tassi tra il nostro gruppo di studio e il gruppo di classificazione comune derivino dal numero limitato di casi che abbiamo esaminato.
Le anomalie urachali presentano varie manifestazioni cliniche. Una cisti urachale può talvolta verificarsi come una massa addominale e svilupparsi in un ascesso nella parete addominale se infetto. Un urachus brevetto presenta spesso presto nell’infanzia come chiaro drenaggio dall’ombelico, ma il drenaggio può contenere sangue o pus se infetto. Per quanto riguarda un seno urachale, i sintomi possono includere dolore generalizzato, febbre, dolore periumbilico, arrossamento periumbilico o drenaggio. Un diverticolo urachale è spesso asintomatico e di solito si trova incidentalmente durante le indagini per altri problemi. Un diverticolo urachale può spesso essere associato a infezioni ricorrenti del tratto urinario. Un seno alternato può svuotarsi nella vescica o nell’ombelico e questa caratteristica può causare varie manifestazioni.18
Una storia approfondita e un esame fisico sono necessari per la diagnosi delle anomalie urachali. La diagnosi definitiva richiede uno studio radiografico. È possibile utilizzare l’ecografia, la tomografia computerizzata, la cistouretrografia invalidante e il fistulogramma. Tra questi esami, l’ecografia e la tomografia computerizzata sono riportati come i migliori strumenti diagnostici.19 Nel nostro studio, l’ecografia ha mostrato una precisione diagnostica del 61,1% e la tomografia computerizzata ha mostrato una precisione diagnostica del 57,1%. L’ecografia è stata solitamente eseguita per prima e, se non definitiva, è stata successivamente eseguita la tomografia computerizzata. Diciassette dei 21 pazienti con anomalia urachale potrebbero essere diagnosticati da questi due studi radiografici. Un paziente con cisti urachale non può essere diagnosticato da studi radiografici e la sua diagnosi è stata confermata dopo l’operazione. Spinti da sintomi come lo scarico ombelicale e la perdita di urina dall’ombelico, i restanti tre pazienti (2 con uraco brevettato e 1 con seno urachale) sono stati diagnosticati esclusivamente attraverso l’esplorazione chirurgica.
Rich et al. ha riferito che le anomalie uracali erano associate ad altre condizioni genitourinarie come ipospadia e ectopia renale incrociata.4,20 Altri ricercatori hanno riportato anomalie associate nei casi di resti uracali persistenti tra cui stenosi meatale, ipospadia, ernie ombelicali e inguinali, criptorchidismo, atresia anale, onfalocele, ostruzione ureteropelvica e, più frequentemente, reflusso vescico-ureterale.21,22
L’infezione è stata segnalata come la complicanza più comune nelle anomalie urachali.23 Grave infezione può svilupparsi in peritonite e sepsi. Nei nostri casi, campioni come lo scarico ombelicale di nove pazienti sono stati coltivati e le specie stafilococciche sono state isolate in due pazienti. Peptostreptococcus, Streptococcus ed Escherichia coli sono stati isolati rispettivamente negli altri tre pazienti. L’adenocarcinoma del residuo urachale è raro, rappresentando meno dello 0,01% di tutte le neoplasie maligne.Sono stati riportati anche altri 24 tumori, come il carcinoma a cellule transitorie.25
Il trattamento comprende la riparazione chirurgica e gli antibiotici.11 In questo studio, tutti i pazienti sono stati sottoposti a escissione e tre pazienti sono stati integrati da cistectomia parziale. Dopo l’operazione, nessuno dei pazienti ha avuto complicanze postoperatorie o altri sintomi. A nostro avviso, la chirurgia è la modalità di trattamento ottimale poiché i resti urachali non regrediscono spontaneamente.
Il nostro studio ha alcune limitazioni. Abbiamo studiato i pazienti sintomatici, ma anomalie urachali asintomatiche sono state riportate in alcuni della letteratura. Per valutare tutte le anomalie urachali, è necessario considerare sia i pazienti sintomatici che asintomatici.
In conclusione, i nostri risultati indicano che gli studi radiografici diagnostici ottimali sono l’ecografia e la tomografia computerizzata. L’ecografia ha mostrato una maggiore precisione diagnostica rispetto alla tomografia computerizzata e quest’ultima ha l’ulteriore svantaggio dell’esposizione alle radiazioni. Per questi motivi, raccomandiamo l’ecografia come primo strumento diagnostico nella fascia di età pediatrica. Se ciò non produce risultati definitivi, la tomografia computerizzata può essere utilizzata come seconda modalità. I nostri risultati di trattamento supportano anche la riparazione chirurgica come il trattamento ottimale poiché le anomalie urachali di solito non scompaiono spontaneamente e possono svilupparsi in altre malattie legate all’infezione o al cancro.