Problemi vertebrali in OA / TOF e VACTERL

Che cos’è una vertebra?

Una vertebra è una delle tante ossa che compongono la colonna vertebrale o la spina dorsale. Le nostre vertebre sono divise in cinque tipi in base alla loro posizione:

vertebre Cervicali si trovano al di sotto della base del cranio, nel collo

vertebre Toraciche sono nel petto e di trasportare un’articolazione con una costola

vertebre Lombari sono progettati per consentire la flessibilità che abbiamo nel piccolo della schiena

Sacrale vertebre sono fuse insieme per formare l’osso sacro, che forma un giunto con il nostro bacino

vertebre Coccigee compongono la nostra ‘coccige.’

Tra le vertebre si trovano strutture che sono comunemente indicate come ‘dischi ‘ – più correttamente’ dischi invertebrali. Questi formano le articolazioni tra i corpi vertebrali.’

La colonna vertebrale è, tuttavia, più che un semplice supporto flessibile per il nostro busto; ospita il midollo spinale attraverso il quale corrono i nervi che trasportano segnali da e verso il nostro corpo.

Il cavo attraversa il canale spinale, all’interno delle vertebre, e i nervi emergono da esso ai nostri muscoli e ritornano ad esso trasportando informazioni sensoriali dalla nostra pelle e da altri organi del corpo.

Anomalie vertebrali

I bambini sono talvolta nati con vertebre che sono solo parzialmente formate, (‘emivertebre’ o ‘vertebre a cuneo’ – vedi illustrazione sotto) o vertebre che sono fuse insieme (‘blocco vertebre’). La cosiddetta “vertebra della farfalla” è in realtà due emivertebre che si sono verificate allo stesso livello.

Vertebre mancanti o extra – spesso associate a un paio di costole extra se situate nella regione toracica della colonna vertebrale – generalmente non causano deformità o altri problemi.

Un altro gruppo di problemi che non causano una deformità grossolana ma possono essere ugualmente problematici sono quelli che coinvolgono la forma delle singole vertebre in modi diversi –projections come proiezioni extra dalla superficie ossea –any e eventuali anomalie nelle strutture che circondano il midollo spinale.

Le anomalie contano?

Il significato delle anomalie vertebrali è legato a due cose: la loro capacità di causare deformità spinali e la loro capacità di creare problemi neurologici.

Deformità spinali

Una deformità visibile della colonna vertebrale può essere presente alla nascita, come risultato diretto della deformità che causa una curva nella colonna vertebrale, o può diventare evidente man mano che il bambino cresce, le forze sbilanciate che l’anomalia esercita sulle vertebre circostanti facendole crescere in modo anomalo.

Tipi

Ci sono tre categorie di deformità spinale:

• Scoliosi: una curvatura laterale della colonna vertebrale quando vista da dietro
• Cifosi: una flessione in avanti della colonna vertebrale quando vista dal lato
• Lordosi: una flessione all’indietro della colonna vertebrale se vista di lato.

Queste deformità possono coesistere e possono essere lievi o gravi nel loro aspetto e effetto sulla vita dell’individuo. Se gravi possono influenzare la funzione degli organi del torace (cuore e polmoni) – tuttavia è improbabile che si sviluppi dopo che un bambino ha raggiunto l’età di 5 anni. La capacità di un individuo di sedersi o stare in piedi può anche essere influenzata semplicemente a causa della quantità di deformità presente.

problemi Neurologici

debolezza Muscolare o perdita di sensibilità può essere il risultato deformità della colonna vertebrale se hanno messo pressione sul midollo spinale, ma può anche essere causata da anomalie nella forma di singole vertebre (co – esistente con deformità spinale o, in sua assenza, o da vari problemi che interessano la relazione del midollo spinale, le vertebre (discusso sotto ‘spinale dysraphism’).

Deformità spinale

Fortunatamente la scoliosi non è dolorosa in nessuna fase per tutta la vita. A volte cifosi in adolescenza può essere doloroso, ma che di solito si deposita alla fine della crescita spinale.

Valutare le anomalie vertebrali e la deformità spinale

Nel valutare un bambino con anomalie vertebrali congenite che ha una deformità spinale, vengono poste diverse domande: quanto è grave la deformità ora? (e – se grave-sta causando segni neurologici o cardiorespiratori?) ed è probabile che peggiori?

Mentre lo stato attuale di una deformità può essere valutato utilizzando una combinazione di esame fisico e radiografia (raggi X), non è sempre possibile prevedere quali anomalie progrediranno. Le vertebre assenti o aggiuntive non spingono la colonna vertebrale fuori allineamento e quindi è improbabile che causino deformità. Tuttavia, anomalie multiple possono annullarsi a vicenda o avere un effetto additivo, e mentre la maggior parte delle emivertebre solitarie non provoca deformità progressive, ciò dipende dalla loro posizione nella colonna vertebrale – quindi ogni singolo caso deve essere valutato da un chirurgo ortopedico esperto.

La rivalutazione a intervalli regolari può essere necessaria per molti bambini – e può essere necessario continuare per molti anni, poiché lo scatto di crescita dell’adolescente è spesso un momento in cui la progressione avviene rapidamente.

L’angolo di Cobb

Questa è una misura della quantità di deformità presente e viene misurata dalle radiografie (raggi X). Un chirurgo può prendere molte viste ad una gamma di angoli per vedere la deformità da direzioni diverse. Un angolo di Cobb crescente è indicativo di un peggioramento della deformità.

Scoliosi idiopatica

La scoliosi può svilupparsi in assenza di anomalie vertebrali congenite; questa è chiamata ‘scoliosi idiopatica.”I bambini TOF / VACTERL possono soffrire di questa forma di deformità-che può manifestarsi a diverse età e può risolversi spontaneamente o progredire e richiedere un trattamento.

Trattamento delle deformità spinali

Quando una deformità visibile è l’unico problema e la progressione non è un problema, potrebbe essere necessario prendere una decisione su quanto sia accettabile la deformità per l’individuo (e / o la famiglia). Se è accettabile, non sarà richiesto alcun intervento chirurgico.

Se una deformità sta progredendo rapidamente o l’anomalia sottostante è di un tipo che rischia di peggiorare drammaticamente, allora l’intervento chirurgico sarà consigliato di fermare questa progressione. Il problema dell’accettabilità (come sopra) può anche essere rilevante per decidere se solo un arresto della progressione sarà sufficiente o se la colonna vertebrale deve essere raddrizzata dalla sua posizione attuale.

Una deformità che sta già causando problemi agli organi del torace o al midollo spinale richiederà inevitabilmente un trattamento chirurgico per raddrizzare la colonna vertebrale.

La procedura chirurgica esatta varierà secondo la natura del problema(s). La chirurgia può essere necessaria sul retro o sulla parte anteriore della colonna vertebrale (o entrambi), a seconda di dove si trova l’anomalia e dove sta avendo il suo effetto sulla crescita/deformità. L’operazione può comportare la rimozione di osso, innesto di osso da altre posizioni del corpo (spesso una costola o il bordo del bacino) al fine di causare vertebra da fondere insieme, o l’uso di impianti metallici e viti. Per alcuni bambini, saranno necessarie procedure in scena (ad es. un’operazione seguita da un’altra ad un intervallo di una settimana o due dopo) e alcuni individui possono avere bisogno di essere preparati a subire le operazioni alle età differenti.

Mentre i calchi e le stecche corporee sono talvolta sufficienti per la gestione della scoliosi idiopatica, non vi è alcuna prova che siano efficaci per i bambini con deformità vertebrali congenite, anche se in alcuni casi possono essere utili per un breve periodo prima dell’intervento chirurgico. I dispositivi di trazione possono anche essere utilizzati per lo stesso scopo in alcuni pazienti. Rinforzo può essere utilizzato per un po ‘ post-operatorio, per sostenere la riparazione chirurgica.

Subito dopo l’intervento chirurgico, il bambino richiederà un’assistenza infermieristica meticolosa. Con il tempo, aumentare il movimento sarà incoraggiato ed è spesso sorprendente quanto velocemente il recupero progredisce. La limitazione delle attività è spesso necessaria per alcuni mesi, con controlli periodici di follow-up essenziali per garantire un miglioramento continuo.

Disrafismo spinale

Questo è un termine che si riferisce a una serie di condizioni diverse con una caratteristica comune; sono tutte possibili cause di ‘midollo spinale tethering.’

Dopo la nascita, il midollo spinale si estende più in basso della colonna vertebrale rispetto all’età adulta. Ciò significa che durante la crescita di un bambino, l’estremità del cordone “migra” sulla colonna vertebrale fino a raggiungere la sua posizione finale, tra la 1a e la 2a vertebra lombare.

Tutto ciò che impedisce questo movimento metterà il cavo sotto tensione, e questo è diventato noto come ‘tethering.’

Una piccola percentuale di bambini con congenite, anomalie vertebrali possono avere un grado di tethering, quindi è importante valutare, per questo durante la crescita – e ‘ particolarmente importante effettuare adeguati controlli prima di un intervento chirurgico per correggere le deformità, dal momento che il raddrizzamento di una deformazione della colonna vertebrale può aumentare il tethering, con conseguenze potenzialmente gravi.

Cause del tethering

Vari problemi possono causare il tethering, ma i più comuni sono:

Conus legato

L’estremità affusolata del midollo spinale è conosciuta come ‘conus.”Questo continua come il” filum terminalie ” che è attaccato alle vertebre coccigee. Un accorciamento del filum-di solito associato ad un ispessimento che può essere visto su una speciale radiografia (un mielogramma-dove un materiale di contrasto viene iniettato intorno al midollo spinale in modo che possa essere visto su una radiografia) limiterà la migrazione del cordone con la crescita.

Questo problema è noto anche come ‘fatty filum.’

Diastematomielia

Si tratta di un’anomalia congenita che si proietta nel midollo spinale e può anche causare la divisione in due. Poiché il 10% dei bambini con anomalie spinali congenite può avere diastematomielia, questo deve essere escluso da un attento esame delle radiografie.

Lipoma intraspinale

Questa è un’area grassa all’interno del canale spinale.

Cisti dermoide

Questa è una struttura cistica che è composta da tessuti provenienti dalla pelle; può estendersi fino alla colonna vertebrale.

Fistola spinocutanea

Questo problema molto più raro è una connessione tra la pelle e le strutture intorno al midollo spinale. È una condizione grave a causa dei rischi di infezione.

Segni di tethering

Le indicazioni che un bambino ha il tethering del cavo possono sorgere in vari modi.

Pelle

Una macchia di pelle anormalmente pelosa, una fossetta (ad esempio fossetta sacrale), una macchia di vino porto o un’area di cicatrici che è presente alla nascita possono tutti avvisare un medico di possibili cause di tethering. Questi problemi agiscono come un “segnale di avvertimento”, indicando che sono necessarie ulteriori indagini e che ulteriori segni possono svilupparsi man mano che il bambino cresce a meno che non venga intrapresa una chirurgia correttiva. Altri problemi di solito non si presentano fino al 2 ° o 3 ° anno di vita:

Problemi

I bambini VACTERL possono anche avere problemi renali o anorettali che contribuiscono a una mancanza di controllo urinario, tuttavia il tethering del midollo spinale può anche influenzare questa funzione.

Anomalie degli arti inferiori

Queste hanno l’aspetto di un “piede torto” o assumono la forma di una zoppia a causa di una discrepanza nelle dimensioni degli arti.

I raggi X mostreranno anomalie della colonna vertebrale, tuttavia una diagnosi corretta non può essere fatta fino a quando non è stata intrapresa un’esplorazione chirurgica.

Trattamento del tethering

Dove l’unico problema è un cono legato, questo può essere rilasciato relativamente facilmente in chirurgia semplicemente tagliando attraverso il filum limitante.

Altri problemi richiederanno sugery più coinvolto per rimuovere le strutture offensive.

Di solito il chirurgo ispezionerà anche il filum quando si opera su problemi più in alto nella colonna vertebrale per assicurarsi che non ci siano ulteriori problemi più in basso nel cavo. Questo può essere eseguito utilizzando un endoscopio (telescopio flessibile) che viene inserito lungo il midollo spinale.

Come per le deformità spinali, il follow-up è importante per garantire che non si verifichino ulteriori problemi.