Tumore Pancoast

Il tumore Pancoast, noto anche come tumore del solco superiore, si riferisce a una situazione relativamente rara in cui un tumore polmonare primario sorge nell’apice polmonare e invade i tessuti molli circostanti. Classicamente una sindrome di Pancoast risulta, ma in realtà questo è visto solo in un quarto dei casi.

Terminologia

Il termine solco polmonare superiore è ora scoraggiato, sia come entità anatomica discreta che come sito per l’origine della malignità. È un termine inutile, anche perché la maggior parte dei testi anatomici formali non lo menzionano nemmeno come struttura. Inoltre, non esiste un uso coerente in letteratura su ciò a cui si riferisce effettivamente 12. L’uso del termine” tumore del solco superiore “è impreciso e non necessario, poiché in tutte le situazioni un” tumore apicale polmonare ” sarebbe sufficiente come alternativa. Nonostante quanto sopra, il termine tumore del solco superiore è ancora visto nella letteratura radiologica, medica e chirurgica. Per il resto dell’articolo ogni volta che viene menzionato il tumore Pancoast o il tumore polmonare apicale, il termine tumore del solco superiore può essere sostituito, sebbene scoraggiamo il suo uso.

Le definizioni variano da autore a autore, con alcuni che si riferiscono solo ai tumori di Pancoast se l’istologia è un carcinoma polmonare non a piccole cellule (NSCLC) e trattano separatamente altri tumori apicali (anche se qualsiasi malignità apicale può causare la sindrome di Pancoast) 7; e alcuni che si riferiscono solo ai tumori di Pancoast se hanno presentato la sindrome di Pancoast Altri usano il termine tumore apicale e tumore Pancoast in modo intercambiabile, ma limitano l’uso ai carcinomi broncogeni, mentre altri includono tutti i tumori che coinvolgono l’apice toracico (indipendentemente dal fatto che provengano o meno dal polmone).

Per semplicità, abbiamo preso la strada di mezzo. Per questo articolo tumore apicale polmonare e tumore Pancoast sono usati in modo intercambiabile per riferirsi a un carcinoma broncogenico primario con origine polmonare apicale.

Epidemiologia

I tumori pancoast rappresentano il 3-5% di tutti i carcinomi broncogenici e hanno dati demografici simili ad altri tumori polmonari (vedere l’articolo sul carcinoma broncogenico per una discussione sui dati demografici e sui fattori di rischio) 5,8.

Presentazione clinica

Sebbene i tumori polmonari apicali classicamente presenti con la sindrome di Pancoast, questo è solo il caso in circa il 25% dei casi 1. L’elemento mancante è di solito la sindrome di Horner.

I sintomi più comuni alla presentazione sono dolore al petto e/o alla spalla, con dolore al braccio che è anche comune. La perdita di peso è spesso presente 5.

Patologia

I tumori polmonari apicali sono solitamente tumori polmonari non a piccole cellule (NSCLC). L’istologia più comune riscontrata storicamente in questa regione erano i carcinomi a cellule squamose 6,7, tuttavia, più recentemente, e in linea con lo spostamento generale della frequenza, gli adenocarcinomi broncogeni sono ora identificati più frequentemente 8.

Caratteristiche radiografiche

Radiografia semplice

I film semplici dimostrano un’opacità dei tessuti molli all’apice del polmone. Occasionalmente può essere evidente il coinvolgimento o l’estensione della costola nella fossa sopraclavicolare. Viste lordotiche possono essere utili.

Ultrasuoni

Il ruolo degli ultrasuoni è limitato, ma può essere utile per aiutare la biopsia percutanea in quanto può visualizzare la componente esterna del tumore tramite una finestra acustica intercostale o sopraclavicolare 3.

CT

Sebbene, come nel caso del cancro broncogeno in altre località, la TC sia il cavallo di battaglia per la diagnosi, ha scarsa sensibilità (60%) e specificità (65%) per un’accurata stadiazione locale 7. È, tuttavia, eccellente nell’identificare il coinvolgimento osseo.

MRI

La risonanza magnetica è utile nella valutazione dei tumori apicali polmonari grazie alla sua eccellente dimostrazione del coinvolgimento dei tessuti molli ed è molto più sensibile (88%) e specifica (100%) per la stadiazione locale 7.

Un’attenta valutazione del plesso brachiale è importante in quanto il coinvolgimento di più del tronco inferiore, o della radice nervosa C8, è solitamente considerato inoperabile 7.

L’anatomia si presta particolarmente all’imaging nel piano coronale e sagittale, e le immagini sagittali T1 offrono la maggior parte delle informazioni richieste 2,8.

PET-CT

Per quanto riguarda i carcinomi broncogeni in generale, è utile per valutare le metastasi nodali e distanti allo stadio basale. Per Pancoast in particolare, la PET-CT consente una precisa delineazione del volume tumorale lordo, che sarà essenziale per la pianificazione del trattamento con radiazioni 8.

Trattamento e prognosi

Il trattamento dipende in modo cruciale dall’entità del coinvolgimento, in particolare attraverso l’apice, poiché queste lesioni di solito coinvolgono il plesso brachiale e i vasi succlavia. In tali lesioni, la radioterapia è amministrata tipicamente in un tentativo di downstage il tumore sufficientemente per tenere conto la resezione tentata 2.

Esiste tuttavia molta controversia sui criteri esatti di inclusione ed esclusione per la chirurgia e sui tempi e la somministrazione della radioterapia e della chemioterapia.

Nonostante i progressi nella gestione, la prognosi rimane scarsa con una sopravvivenza complessiva a 5 anni di solo il 36%. La resezione completa è il fattore più importante nel determinare la sopravvivenza 5:

• la resezione completa raggiunto il 45% di sopravvivenza a 5 anni
• resezione incompleta unico – 0% di sopravvivenza a 5 anni

Storia ed etimologia

la sindrome di Pancoast come risultato di tumori del solco superiore è stato descritto in alcune pubblicazioni (Lepre 1838 e Ciuffini nel 1911), prima di Pancoast segnalati utilizzando il termine ‘superiore del solco polmonare tumore’ nel 1924 5,8,9:

• Edward Selleck Lepre (1812-1838), medico Britannico, morto tragicamente all’età di 26 anni, dal tifo 10
• Publio Ciuffini , medico italiano: si è detto altrove che Ciuffini, un bona fide medico italiano dell’inizio del 20 ° secolo, descritto questa entità nel 1911, tuttavia un riferimento originale rimane sfuggente
• Henry Khunrath Pancoast (1875-1939) 11, American radiologo

diagnosi Differenziale

General imaging differenziale considerazioni includono:

• metastasi polmonari
• mesotelioma
• principale della parete toracica tumori
  • il sarcoma di Ewing
  • PNET
• parete toracica metastasi
• apicale ispessimento pleurico secondario, per esempio, tubercolosi polmonare precedente

Inoltre, devono essere prese in considerazione una serie di imitazioni di film semplici, tra cui:

• lesioni vascolari: ad esempio pseudoaneurisma carotideo 4
• masse mediastiniche anterosuperiori