Un “fibroma” intrasilviano in un bambino con fibrosi cistica: case report

Obiettivo e importanza: I tumori fibrosi intracranici sono rari durante l’infanzia. Viene descritto un caso insolito di “fibroma” intrasilviano benigno che è rimasto clinicamente e radiograficamente stabile più di 3 anni dopo una resezione subtotale.

Presentazione clinica: Una bambina di 9 anni affetta da fibrosi cistica presentava crisi focali di nuova insorgenza riferibili ad una grande massa calcificata sinistra della fessura sylviana.

Intervento: Una biopsia aperta con resezione subtotale della lesione ha rivelato un processo benigno caratterizzato da tessuto fibrocollageno esuberante mescolato con cellule infiammatorie croniche e cellule giganti di corpi estranei, che comprendono isole di tessuto cerebrale gliotico. L’analisi immunoistochimica ha mostrato la colorazione per l’antigene della membrana epiteliale e la reticolina all’interno di alcune delle cellule del fuso, sebbene la maggior parte non fosse reattiva. La maggior parte delle cellule tumorali mostrava colorazione per laminina; la colorazione CD34 era assente. Gli studi ultrastrutturali sono stati anche indicativi di un’origine fibroblastica piuttosto che meningoteliale della lesione, con cellule allungate separate da abbondante collagene extracellulare. Sebbene l’aderenza densa della massa alla superficie piale e ai vasi dell’arteria cerebrale media precludesse una resezione completa, il paziente rimane privo di convulsioni senza terapia anticonvulsivante più di 3 anni dopo l’intervento senza evidenza di crescita della lesione.

Conclusione: La lesione in questo paziente ha una somiglianza morfologica con un raro gruppo di tumori denominato “fibromi intracerebrali”, sebbene una varietà di altre rare neoplasie mesenchimali siano state considerate anche all’interno della diagnosi differenziale. Tuttavia, l’assenza di caratteristiche neoplastiche definite, la scoperta di alterazioni infiammatorie croniche e la mancanza di crescita del tumore residuo durante un intervallo di follow-up prolungato indicano che la massa può rappresentare una neoplasia estremamente indolente o un processo non neoplastico. La diagnosi differenziale dei tumori fibrosi intracranici è in contrasto con quella del caso riportato.