プリオン病

ウシ海綿状脳症（BSE）は、ウシの最近報告された伝染性海綿状脳症（TSE）です。 ヒト疾患”バリアント-クロイツフェルト-ヤコブ病”（vCJD）は、BSE剤によって引き起こされる人獣共通感染症であると考えられている。 1996年から2004年にかけて、イギリス（イギリス）、フランス、アイルランド、カナダ、イタリア、アメリカ合衆国で152例の（可能性のある）vCJDが報告されている。 現時点では、vCJD症例の将来の数について十分に根拠のある予測を行うには、不十分な情報が入手可能である。

vCJDの伝達経路はまだ完全には証明されていないが、ウシBSE剤によって汚染された食物への曝露によって伝達されることが一般に認められている。 180,000以上のBSEのケースは、1986年から2004年の間に英国の牛で確認されています。 この病気は他のいくつかの国でも発見されました。 Bseの伝達は、牛が原因物質で汚染された肉および骨粉を食べるときに起こる。

人間の曝露を防止するための措置が特定され、英国および他の場所で有効になっています。 これらの措置には、動物飼料中の肉および骨粉の禁止、屠殺された動物の試験、死体からの”高リスク物質”の全身的除去、疑わしい牛および確認された牛の症例の破壊、ならびに同時に暴露される可能性のある動物の防除が含まれる。

Scrapie、別の動物TSEは、少数の国を除いて、ヨーロッパ、アジア、北米（おそらく他の場所）のいくつかの羊やヤギの群れで風土病です。 人間と動物の同棲の何世紀にもわたって、ヒツジのスクレイピーから人間に実証されたリスクはありませんでした。 最近では、ヘラジカやシカ（慢性消耗病、CWD）、ミンク（伝染性ミンク脳症、TME）、ネコ科（ネコ海綿状脳症、FSE）で他の動物TSEが発見されているが、これまでのところこれらの動物病に関連したヒトの症例はない。

ヒトTSEsは、散発的、家族性、および後天性の形態で発生する。 最も一般的な形態である散発性クロイツフェルト-ヤコブ病（CJD）は、毎年100万人あたり約1症例の世界的な死亡率を有し、世界中のすべてのCJD症例の約85％ 散発的なCJDの原因は不明のままである。 家族性クロイツフェルト-ヤコブ病（fCJD）は、遺伝的変異の結果として遺伝し、世界中の症例の10-15％を数える。 残りの症例は医原性および変異型クロイツフェルト-ヤコブ病である。

クルはパプアニューギニアの限られた地域で人間のTSEとして知られており、一部の部族では2％もの有病率があった。 現在はまれにしか見られない。 儀式的な共食いを除いて、他のメカニズムによるクルの拡散を示す証拠はない。