下垂体腺腫
下垂体腺腫は、下垂体に発生する原発性腫瘍であり、最も一般的な頭蓋内新生物の一つである。
そのサイズに応じて、それらは広く分類されています:
- 下垂体微小腺腫:サイズが10mm未満
- 下垂体マクロ腺腫:サイズが10mm以上
この区別は主に恣意的であるが、一般的に使用されており、重要な事実を強調している。: 小さいintrapituitary損害(microadenomas)は別様に示し、鞍上の地域に伸びるより大きい損害(macroadenomas)からの異なった外科およびイメージ投射挑戦があります。 したがって、それらを別々に議論することは不合理ではありません。 この記事は一般的な概要です。
このページでは、
疫学
下垂体腺腫は一般的であり、定義に応じて割合は大きく異なります:人口有病率は約0.1%、剖検有病率は約15%2。 それらは、すべての頭蓋内新生物の約10%およびすべての下垂体領域塊の30-50%を占める3。
下垂体のmacroadenomasはmicroadenomas3の約二倍の一般的です。
腫瘍の少数は、多発性内分泌腫瘍I型(MEN I)、多発性内分泌腫瘍IV型(MEN4)、カーニー複合体、McCune-オルブライト症候群、および家族性単離された下垂体腺腫と関連している。
臨床的提示
下垂体腺腫は、ホルモンの不均衡(微小腺腫およびマクロ腺腫の両方)または隣接する構造(マクロ腺腫)に対する質量効果、古典的 まれに、下垂体卒中のために壊滅的なプレゼンテーションをすることができます。
ホルモンの不均衡
すべての腺腫の半分以上は分泌2ですが、これが事実であっても、これは提示の原因ではないかもしれません。 リビドーの欠乏また更に乳汁漏出は提示をもたらさないかもしれないし、そのように多くの分泌の腫瘍は固まり効果が起こるときだけ診断されます(
分泌されるホルモンは次のとおりです。
- 分泌:~65%
- プロラクチン:~50%
- 成長ホルモン(GH):10%
- 副腎皮質刺激ホルモン(ACTH):6%
- 甲状腺刺激ホルモン(TSH):1%
- 混合
- 非分泌:~35%が大腺腫である傾向があります
大きな腫瘍は、分泌ではなく質量効果によるホルモンの不均衡につながる可能性があることに注意するこ 下垂体のinfundibulumのそのような圧縮が正常な阻止の中断による全身のプロラクチンのレベルの上昇で起因できるようにprolactinの解放は(他の下垂体のホル また、ドーパミン拮抗薬である多くの薬物もプロラクチンを上昇させることを覚えておくことも重要です-上昇したプロラクチン(差動)9を参照してくださ
質量効果
質量効果による症例のほとんどは、非分泌性マクロアデノーマ3によるものであり、マクロアデノーマによって圧縮される最も一般的な構造は視交叉である。 海綿静脈洞への浸潤も見られ、眼球運動(CN III)またはより頻度の低い外転(CN VI)神経の時折の圧迫が見られる。 まれに大きな腫瘍は、水頭症(中脳を圧迫するか、または第三心室を歪めることによって)、眼窩またはsinonasal症状を引き起こす可能性がある。
病理学
場所
非常にまれに下垂体腺腫は、最も一般的に蝶形骨洞内の鞍外異所性の場所で見られることがあります。 それはまた、鞍上領域、海綿静脈洞、鞍上領域、クリバス、鼻腔、鼻咽頭、側頭骨および第三心室に見出され得る。10
X線写真の特徴
X線写真の特徴は別々に議論されています:
- 下垂体微小腺腫
- 下垂体マクロ腺腫
治療と予後
下垂体腺腫:
- 質量効果に関連する症状の大きさと存在:これらは、多くの場合、細胞型に関係なく、外科的減圧を必要とします
- 細胞型:プロラクチンと成長ホルモン分泌腫瘍は、多くの場合、医学的に治療することができます
外科的管理
下垂体腫瘤に最も一般的に採用されているアプローチは、下垂体窩の床が鼻腔を介してアクセスされる経蝶形骨です。 大きい腫瘍では、他のアプローチは必要かもしれません(例えば開頭術)。
医療管理
プロラクチノーマの医療管理は、ドーパミン受容体作動薬(例えば、ブロモクリプチンまたはカベルゴリン)の投与に依存している。 マクロアデノーマの大きさを劇的に減少させることができるが、腫瘍への出血の発生率の増加と関連している4。
成長ホルモン分泌腫瘍は通常外科的に切除されるが、再発例または手術を受けることができない患者では、オクトレオチド(長時間作用型ソマトスタチン類似体)で治療することができる。 これは、腫瘍の大きさの減少および成長ホルモン4,5の血清レベルの減少の両方をもたらす可能性がある。
定位放射線手術
放射線手術も時折使用されます。 その主な合併症は、下垂体機能低下症(症例の70%までに見られる)である。 あまり一般的ではない合併症には、視覚装置(視神経、視交叉、視路)、脳神経および内頸動脈への損傷が含まれる7。
予後
さらなる介入を必要とする再発症状は比較的一般的であり、機能していない腫瘍を有する患者の18%およびプロラクチノーマを有する患者の25%が最終的にさらなる治療を必要とする6。