中枢性早熟性思春期、機能的および腫瘍関連

早熟性思春期は、女児では8歳前、男児では9歳前の二次性徴の出現と定義される。 視床下部-下垂体軸の活性化が同定されたときに中枢性早熟性思春期（CPP）が診断される。 それは明らかな女性の優位性を持つまれな病気です。 国際的な採用の背景は、内分泌かく乱物質などの他の環境要因もCPPに関連しているため、そのリスクを増加させます。 CPPの原因は異質であり、CNSの変化は特別な関心事である。 CNSの物理的な傷害は男の子でより頻繁ですが、特発性病因は女の子の間でより一般的です。 しかし、過去10年間で、CPPを引き起こすKISS1、KISS1R、MKRN3、およびDLK1を含む異なる遺伝子の変異の発見により、特発性症例の数は減少している。 CPPの診断のために、ホルモンの調査はpubertal手始めの印に関する臨床データに加えて必要とされます。 この目的のために、GnRH試験は引き続き金本位制である。 骨年齢や脳MRIなどの画像解析も非常に有用です。 さらに、遺伝子検査は、特に家族性の場合には、CPPの診断に組み込まれなければならない。 早い思春期は行動問題、乳癌、肥満および新陳代謝のcomorbiditiesのような中長期のさまざまな結果と関連していました。 しかし、CPP患者を排他的に分析した研究はほとんどありません。 GnRH類似体は最も頻繁な治療法であり、主な目的は成人の身長を改善することである。 現在、調査されている新しい製剤があります。