事実と統計

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• 白血病
• リンパ腫
• 骨髄腫
• 骨髄異形成症候群（MDS）
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  • 原発性血小板血症
  • 骨髄線維症
• 小児血液癌-小児0-14歳
• 思春期の血液がん-15-19歳

ハイライト

有病率

カナダの推定138,100人が以下の形態の血液がんと一緒に生活しているか、または寛解している:

• 43,335リンパ腫
• 22,510白血病
• 7,455骨髄腫
• 40,000骨髄異形成症候群
• 14,300真性真性赤血球増加症
• 8,700本態性血小板血症
• 1,800骨髄線維症
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新規症例（発生率）

2016年には、すべての年齢の約22,340人のカナダ人が血液癌の一形態と診断されました。

• リンパ腫9,000例
• 白血病5,900例
• 骨髄腫2,700例
• 骨髄異形成症候群3,850例
• 真性赤血球増加症（Pv）400例
• 必須（原発性）血小板血症（et/Pt）290例
• 骨髄線維症200例

生存

• ほとんどのタイプの血液癌では、診断後5年以上生きる人々の割合は、過去10年間で大幅に増加しています。 5年生存率は、骨髄腫の42％からホジキンリンパ腫の85％の範囲である。

死亡率

• 白血病、リンパ腫、骨髄腫は、7,200人のカナダ人が2016年に死亡したと推定されており、7,000人が2014年に死亡したと比較しています。 これは、約73分ごとにカナダの誰かがこれらの病気の1つ、または1日あたりのほぼ20カナダ人で死亡することを意味します。
• 血液癌は、カナダの男性では癌死亡の第三の主要な原因であり、女性では第四です。
• これらの三つの形態の血液癌は、カナダの78,800人の癌死亡の9％を2016年に占めています。
• 診断と治療の進歩により、白血病、非ホジキンリンパ腫および骨髄腫の年齢標準化死亡率は2003年から2012年の間に減少した。

白血病

「白血病」という用語は、血液細胞の癌を指す。 白血病の4つの主要なタイプがあります。 異なるタイプの白血病の特徴の違いのために、それらがどのように治療されるかにも違いがある。

白血病の四つの主要なタイプを理解するには、以下の用語を理解することが有用です。急性対慢性：「急性」という用語が使用される場合、それは、治療なしで、数ヶ月以内など、非常に急速に進行する可能性のある癌のタイプを指す。

• 対照的に、「慢性」という用語は、典型的にははるかにゆっくりと進行する癌の形態を指す。
• リンパ芽球対骨髄：これらの用語は、関与する血液細胞のタイプを指す。 「リンパ芽球性」または「リンパ球性」は、リンパ球、ｂリンパ球、Ｔリンパ球またはナチュラルキラー細胞などの白血球に影響を及ぼす癌を指す。 対照的に、「骨髄性」または「骨髄性」は、赤血球、顆粒球などの非リンパ球性白血球、または血小板に発達する可能性を有する幹細胞のタイプを含む癌を指す。すべての形態の白血病において、骨髄および血液中の異常で非機能的な細胞の増殖は、正常で完全に機能する赤血球、白血球、または血小板の産生を妨 その結果、白血病の人々は貧血を発症し、感染症と戦う能力が低下し、血液凝固障害を経験する可能性があります。これを念頭に置いて、白血病の四つの主要なタイプは次のとおりです。

  :

  1. 急性リンパ芽球性白血病（ALL）–骨髄および血液中の未成熟で機能不全の細胞の蓄積をもたらすリンパ球（白血球）の急速に成長する癌。
  2. 慢性リンパ球性白血病（CLL）–リンパ球細胞のよりゆっくりと進行する癌
  3. 急性骨髄性白血病（AML）-急性骨髄性白血病または急性非リンパ球性白血病とも呼ばれ、amlは骨髄幹細胞の急速に進行する癌である。
  4. 慢性骨髄性白血病（CML）–骨髄性幹細胞のよりゆっくりと進行する癌。

  治療

  白血病の各タイプ内では、関与する癌細胞、それらがどのように成熟しているか、および正常細胞とどのように異なるかに応じて、いくつかのサブタイプが存在する可能性がある。 治療の選択肢は、白血病の種類や年齢や一般的な健康状態などの他の要因によって異なります。 主な治療選択肢には、化学療法、幹細胞移植、または癌細胞上の特定の抗体またはタンパク質にのみ付着するように設計された薬物を使用する標的療法 特別な状況では、手術、放射線療法、白血球除去（血液から白血球を除去する）、またはモノクローナル抗体による治療などの他の治療を使用してもよい。 白血病の遺伝学を理解し、それらが病気の進行にどのように影響し、治療への反応が治療を個別化する上で新しい扉を開いています。

  有病率&発生率

  • 約22,510人のカナダ人が白血病と一緒に生活しているか、白血病から寛解しています：13,040人の男性と9,470人の女性。
  • 推定5,900人が2016年に白血病と診断されました。
  • 成人の白血病の最も一般的なタイプは、AMLとCLLです。 診断時の年齢中央値は、AMLでは67歳、CLLでは71歳である。
  • 男性53人に1人、女性72人に1人が生涯に白血病を発症する

  図4：カナダにおける白血病の種類別分布1992-2008*

  

  生存

  • 白血病の年齢標準化された五年生存率は、男性で58％、女性で59％です。 比較すると、5年生存率は、甲状腺癌で95％、前立腺癌で81％、黒色腫で79％、乳癌で80％である。

  死亡率

  • 2016年に白血病で死亡したと推定される2,900人のカナダ人。
  • 男性96人に1人、女性132人に1人が生涯に白血病で死亡する。

  表4: Median age at time of diagnosis

  Type of Leukemia	Age most frequently diagnosed	Median Age at Diagnosis
  Acute lymphocytic (ALL)	<20 yrs.	15
  Acute myeloid (AML)	65-74 yrs.	67
  Chronic lymphocytic (CLL)	65-74 yrs.	71
  Chronic myeloid (CML)	65-74 yrs.	64

  Did you know: The age standardized mortality of Leukemia has declined by 1.4% a year between 2003 and 2012 due to advances in research and treatment options.

  リンパ腫

  「リンパ腫」は、リンパ系に見られる白血球の一種であるリンパ球の癌を指す。 リンパ系は循環系の部分で、ティッシュから血にリンパと呼出される明確な液体を流出させます。 リンパ系は病気および伝染から私達を保護するボディの免疫応答の重要な役割を担います。 リンパ腫では、異常なリンパ球は制御不能を再生し、リンパ節、レバー、脾臓および/または体の他の部分の固まりを形作るかもしれません。

  リンパ腫は、小児および成人の両方で発生する可能性があります。

  • ホジキンリンパ腫–このタイプのリンパ腫では、リンパ節にReed-Sternberg細胞と呼ばれる特定のタイプの大規模な異常なリンパ球があります
  • 非ホジキンリンパ腫（NHL）-非ホジキンリンパ腫を区別する主な特徴は、Reed–Sternberg呼び出しがないことです。 非ホジキンリンパ腫には、異常なB細胞（Bリンパ球）、T細胞（Tリンパ球）、またはナチュラルキラー細胞（リンパ球の別の形態）から発症する可能性があるため、多くの異なるタイプの非ホジキンリンパ腫がある。 他の人が積極的または急速に成長しているのに対し、非ホジキンリンパ腫のいくつかの形態は、遅成長しています(怠惰). Waldenstromマクログロブリン血症は、マクログロブリンと呼ばれる大きなタンパク質を含む非ホジキンリンパ腫の一形態である。 時には、非ホジキンリンパ腫は、皮膚のリンパ組織で開始することができます;これは、皮膚または皮膚リンパ腫と呼ばれています.

  治療

  ホジキンリンパ腫の治療は、疾患の段階に依存し、化学療法、放射線療法、免疫療法（癌細胞を認識し、破壊するために免疫系を刺激す 非ホジキンリンパ腫の場合、治療の選択肢は同様である（化学療法、免疫療法、放射線および幹細胞移植）が、標的療法（癌細胞にのみ付着した新薬）またはまれに腫瘤を除去するための手術も含まれることがある。

  有病率&発生率

  • 約43,335カナダ人は、非ホジキンリンパ腫で36,175、ホジキンリンパ腫で7,160とリンパ腫から寛解している。
  • カナダでは、推定9,000例のリンパ腫が2016年に診断されました：非ホジキンリンパ腫の8,000例とホジキンリンパ腫の1,000例。
  • ホジキンリンパ腫と診断された年齢の中央値は、非ホジキンリンパ腫では39歳および66歳である。
  • NHLは、カナダで最も一般的に診断された癌です。
  • 非ホジキンリンパ腫を発症する生涯の確率は、男性では43人に1人、女性では50人に1人です。
  • ホジキンリンパ腫を発症する生涯確率は、男性では432人に1人、女性では498人に1人です。

  図5:リンパ腫のタイプ別の分布

  

  生存

  • ホジキンリンパ腫の5歳標準化生存率は85%である。
  • 非ホジキンリンパ腫の五歳標準化生存率はわずか66％です。

  死亡率

  • 2,830人が2016年にリンパ腫で死亡したと推定されている：非ホジキンリンパ腫から2,700人とホジキンリンパ腫から130人。
  あなたは知っていましたか：これまで以上に多くのカナダ人が血液癌の影響を受けて生きています。 血液癌と一緒に住んでいる、または血液癌から寛解しているカナダ人の数は、25から2014から2016％増加しています。

  骨髄腫

  骨髄腫（多発性骨髄腫とも呼ばれる）は、形質細胞の癌である。 形質細胞は骨髄に見出され、病気からあなたを守る抗体（免疫グロブリン）を産生する。 骨髄腫は、制御不能に再生する免疫グロブリンのタイプ（例えば、Ｉｇｇ、Ｉｇａなど）によって定義される。（例えば、症候性疾患または活動性疾患と比較して「くすぶっている」または「怠惰な」骨髄腫）。

  癌性骨髄腫細胞は、次のことができます。

  :

  • 貧血につながる、正常な血液産生を破壊します
  • 頻繁または積極的な感染症で、その結果、免疫系の機能を妨害します
  • 痛み、骨折や椎骨の崩壊数十年、骨髄腫の診断、病期分類および治療において進歩がなされてきた。 骨髄腫のための公認の処置は合わせた組合せをの含んでいます:
    • 慎重な観察や無症候性（くすぶりや怠惰な）骨髄腫を待っている、
    • 放射線療法
    • 化学療法と将来の幹細胞移植のための高用量化学療法
    • コルチコステロイド、多くの場合、化学療法と組み合わせて
    • 骨髄腫細胞の成長と再生を促進する基礎となるプロセスを妨げる薬物による免疫調節療法
    • 形質細胞の成長と再生を阻害する薬物であるプロテアソーム阻害剤、そして異常な形質細胞の死を促進します。骨髄腫の遺伝学を理解する上での新たな発展は、影響を最適化し、副作用を最小限に抑えるために治療を調整する機会を開いています。

    骨髄腫

    有病率&発生率

    • 約7,455人のカナダ人が骨髄腫と一緒に生活しているか、骨髄腫から寛解している
    • 推定2,700人のカナダ人が2016年に骨髄腫と診断された。
    • 女性よりも多くの男性が骨髄腫と診断されています毎年：1,600人の男性と1,150人の女性に比べて。
    • 診断時の年齢中央値は69歳である; 骨髄腫は、45歳未満の人々にはめったに発生しません。
    • 骨髄腫を発症する生涯の確率は、カナダの男性では118人に1人、女性では143人に1人です。

    生存

    • 骨髄腫の5歳標準生存率は42％を少し超えています。

    死亡率

    • 2016年に骨髄腫で推定1,450人（男性800人、女性650人）が死亡した。
    • 骨髄腫の年齢標準化死亡率は、女性では年間1.8％減少したが、男性では年間0.9％減少した2003年から2012年の間に減少した。
    あなたは知っていましたか: 骨髄腫の診断の増加率は小さいですが、骨髄腫患者のわずか36％が診断後5年以上生存しており、最も困難な癌の1つです。

    骨髄異形成症候群

    骨髄異形成症候群（MDS）は、多くの場合、骨髄不全障害と呼ばれる疾患のグループです。 MDSでは、未熟な血液細胞（芽球と呼ばれる）は異常であり、骨髄および血液中に蓄積する。 異常で未熟な細胞の増殖のために、健康で機能する赤血球および白血球および血小板が少なくなります。 時には、ＭＤＳは、約３分の１が急性骨髄性白血病を発症する可能性があるので、「くすぶる白血病」または「前白血病」と呼ばれている。 しかし、これらの用語は、mdsが積極的な白血病に進行しなくても深刻な健康上の問題であるため、誤解を招く可能性があります。

    MDSは通常、高齢者で発症し、女性よりも男性でより一般的です。

    治療

    骨髄異形成症候群の治療選択肢には、化学療法、免疫療法、幹細胞または骨髄移植、支持療法（症状を緩和し、生活の質を向上させる治療）が含ま 治療は、骨髄異形成症候群のタイプおよび段階に依存する。 新しいタイプの治療法が開発され、臨床試験で試験されています。

    有病率&発生率

    • MDSは、特に高齢のカナダ人の間で、診断されていない可能性があるいくつかの証拠があります。 10,000人から40,000人のカナダ人65人以上がMDSと診断された、またはmdsと一緒に住んでいると推定されています。
    • 65歳以上の成人では、発生率は75から162あたり100,000の範囲であると推定されています。
    • これらのレートを使用して、1,800と5,900のMDSの新しい症例がカナダで年間診断されると推定されています。

    生存

    • 疾患の重症度に応じて、診断後のMDSの生存期間の中央値は0.4年から5.7年の範囲である。
    あなたは知っていましたか：これまで以上に多くのカナダ人が血液癌の影響を受けて生きています。 血液癌と一緒に住んでいる、または血液癌から寛解しているカナダ人の数は、25から2014から2016％増加しています。

    骨髄増殖性新生物

    骨髄増殖性新生物（MPN）は、骨髄の幹細胞の異常な突然変異（変化）で始まる血液癌の一種です。 この変化は、白血球、赤血球および血小板の任意の組み合わせの過剰産生をもたらす。

    この群の血液障害には、真性赤血球増加症、必須（原発性）血小板血症および骨髄線維症が含まれる。

    真性赤血球増加症（PV）

    PVでは、血液が「肥厚」し、血栓のリスクを増加させる可能性のある赤血球の数が増加しています。

    PVでは、赤血球の数が増加しています。 治療の選択肢が含まれます：

    • 静脈切開–血液細胞の数を減らすために血液を除去する
    • 低用量アスピリン、ヒドロキシウレア、Jakafi（ルキソリチニブ）
    • ペルギル化インターフェロン

    有病率&発生率

    • 血餅のリスクを軽減するための薬
      • 北米におけるpvの有病率は、10万人あたり22の低さから57の高さまでの範囲であると推定されている。 これは、PVを持っていた、または一緒に住んでいるカナダ人の数が約8,000からほぼ21,000の範囲である可能性があることを示唆しています。
      • 毎年180-600人のカナダ人がPVと診断されていると推定することができます。
      • PVが診断される平均年齢は約60〜65歳です。 患者のわずか10％が40歳未満です。
      あなたは知っていましたか：毎年PVを持つ600人までのカナダ人は、血栓などの重篤な合併症の危険にさらされています。

      必須または原発性血小板血症（ET/PT）

      ET/PTは、血液凝固または凝固に重要な役割を果たす細胞である血小板の数が増加することを特徴とする。 治療されない場合、それは深刻な出血または血栓（血栓症）の形成につながる可能性があります。

      ETを持つ一部の人々は、治療を必要としないかもしれませんが、他の人は、低用量のアスピリン、ヒドロキシウレア、アナグレリド、またはインターフェロン 新規の新しい治療法は、現在、疾患の遺伝学上のブレークスルーの結果として開発され、テストされています。

      有病率&発生率

      • 利用可能なグローバル発生率データをガイドとして使用して、毎年カナダでETの36から544の新しい症例があると推定されている。
      • ETと一緒に住んでいる、またはETを持っていた約8,700人のカナダ人がいます
      • 患者の20％が40歳未満であるが、50歳以上のカナダ人はETを発症する可能性が高い。
      • ETの年間新しい発生率は、0.1から1.5あたり100,000の範囲と推定されています。 さらに高い推定値–100,000人あたり最大2.2の–も提案されています。
      • ETの有病率は24人あたり100,000人と推定されています。
      あなたは知っていましたか：必須または原発性血小板血症は、出血障害のリスクを増加させます。

      骨髄線維症（MF）

      MFでは、骨髄に過剰な瘢痕組織があり、骨髄が血液細胞を産生する能力を損なう。 これは、血液関連の障害や問題の数をもたらすことができます。 治療は、疾患の影響を受ける血液細胞のタイプに依存する。

      有病率&発生率

      • 毎年36人から360人のカナダ人がMFと診断されていると推定されています。
      • 推定1,400人と2,177人のカナダ人が骨髄線維症を持っている、または持っていた。
      • 診断時の年齢中央値は69歳ですが、約15％の人々が50歳未満です。
      • 北米では、MFと一緒に住んでいる人々の有病率は4と6あたり100,000人の範囲です。
      あなたは知っていましたか：骨髄線維症は骨髄の機能を損ない、多くの重篤な合併症を引き起こす可能性があります。

      小児血液がん-0-14歳の小児

      有病率&発生率

      • 白血病およびリンパ腫は、40％以上の0-14歳の小児で診断されたすべての新しい癌を占めています。
      • 白血病は、0-14歳の小児で最も一般的な癌であり、6番目に15-29歳の若年成人の間で最も一般的です。
      • 900人以上の子供、0-14歳はカナダで毎年癌と診断されています。
        • 約300人が白血病と診断されており、小児のすべての癌診断のほぼ三分の一を占めています。
        • 約100人がリンパ腫と診断され、すべての小児がんの11％を占めています。
      • 1992年から2010年の間に、小児における白血病の発生率は年平均0.6％増加した。
      • 0-14歳の子供の白血病の最も一般的なタイプはすべてです。 白血病と診断された4人の子供のうち三人はALLと診断されます。
      • 1992年から2010年の間に、小児におけるリンパ腫の発生率は年間0.5％の有意ではない増加を示した。

      図6：子供0-14で診断された血液癌の種類：カナダ2006–2010

      

      

      

      生存

      • 白血病、骨髄増殖性疾患または骨髄異形成性疾患を有する小児の観察された五年生存率は88％であり、リンパ性白血病で91％、急性骨髄性白血病で73％である。
      • リンパ腫の小児の観察された五年生存率は92％であり、ホジキンリンパ腫で98％、非ホジキンリンパ腫で88％、バーキットリンパ腫で92％である。

      死亡率

      • 幸いなことに、治療の進歩のおかげで、1992年から2010年の間に白血病の子供の年齢標準化された死亡率は年間平均3.5％減少しました。
      • 1992年から2010年の間にリンパ腫の子供のための年齢標準化された死亡率は年間平均4.5％減少しました。
      あなたは知っていましたか：研究と治療の進歩により、白血病またはリンパ腫に罹患している子供の生存率は98％と高いです。 同時に、小児がん生存者の少なくとも3分の2は、化学療法または放射線による持続的な長期的影響を経験すると推定されている。 これらの後期の影響は、子供の身体的および感情的な健康、ならびにそれらの長期的な死亡率に影響を与える可能性がある。 後期の長期的な健康への影響を減らすためには、より多くの研究とより穏やかな効果的な治療法が必要です。

      思春期の血液癌-年齢15-19

      有病率

      • 毎年、400 15-19歳の青年の平均は、カナダで癌と診断され、74は病気で死亡しています。より多くの男の子は女の子よりも診断されます。
      • リンパ腫は思春期がんの最も一般的なタイプであり、すべての症例の29％を占めています。
      • 白血病は思春期の癌症例の12％を占めています。
      • 青年は、若い子供で観察された生存率の同じ利益の恩恵を受けておらず、なぜこのギャップが存在するのかは明らかではありません。
      あなたは知っていましたか：青年は、若い子供で観察された血液癌生存率の同じ利益の恩恵を受けておらず、なぜこのギャップが存