嚢胞性線維症の小児における嚢胞内線維腫：症例報告

目的と重要性：頭蓋内線維性腫瘍は小児期にはまれである。 亜全切除後3年以上臨床的および放射線学的に安定したままである良性嚢胞内”線維腫”の異常な症例が記載されている。

臨床プレゼンテーション：嚢胞性線維症を持つ9歳の少女は、大きな石灰化した左シルビウス亀裂塊を参照する新たな発症焦点発作を提示しました。

介入：病変の亜全切除を伴うオープン生検では、神経膠細胞の島を包含する慢性炎症細胞および異物巨細胞と混ざり合ったあふれんばかりの線維 免疫組織化学的分析では，一部の紡錘細胞内の上皮膜抗原およびレチクリンの染色が認められたが，大部分は非反応性であった。 腫瘍細胞の大部分はラミニンの染色を示した;CD34染色は存在しなかった。 超微細構造的研究はまた、豊富な細胞外コラーゲンによって分離された細長い細胞を有する病変の髄膜内皮起源ではなく線維芽細胞を示唆していた。 Pial表面および中大脳動脈血管への塊の密な付着は完全な切除を排除したが、患者は病変の成長の証拠なしで術後3年以上抗けいれん療法なしで発作

結論: この患者の病変は、”脳内線維腫”と呼ばれるまれなグループの腫瘍と形態学的類似性を有するが、他のまれな間葉系新生物も鑑別診断内で考慮された。 しかし、任意の明確な新生物の特徴の欠如、慢性炎症性変化の発見、および拡張されたフォローアップ間隔中の残留腫瘍の成長の欠如は、質量が非常に 頭蓋内線維腫ようの鑑別診断は報告された症例と対照的である。