嚢胞性線維症の薬：あなたが知っておくべきこと

嚢胞性線維症（CF）は、患者の呼吸能力に影響を与え、永続的な肺感染症によって特徴付けられる遺伝 CFの治療法はありませんが、患者が病気の症状を管理し、生活の質を向上させるのに役立つ多くの治療法、治療法、およびサプリメントが存在します。P>

CFは、輸送タンパク質をコードするCFTR（嚢胞性線維症膜貫通コンダクタンスレギュレータ）遺伝子の変異細胞膜を横切る塩。 CFTRタンパク質は、細胞膜を通るチャネルまたはトンネルのような形をしています。 CFTRの突然変異は、タンパク質が誤って作られる原因となり、チャネルが閉じて立ち往生しているか、まったく作られていません。 正常な塩の輸送がなければ、厚くて粘着性の粘液が器官に蓄積し、その機能を妨害する。 これは、粘液の存在が患者が呼吸することを困難にし、感染の影響を受けやすくする肺において特に問題である。

CFTRモジュレータ

CFTRタンパク質の機能を改善することを目的としたいくつかの広範なタイプの薬物がある。 どの突然変異患者が持っているかに応じて、これらの治療は効果的であるかどうかになります。

• CFTR増強剤は、CFTRタンパク質が細胞膜を横切って塩を輸送するのを助ける薬物である。 このタイプの薬物はCFTRチャネルに結合し、塩の輸送を高めるために開いた保持します。 カルデコ(ivacaftor)はCFTRポテンショメータである。
• CFTR補正剤は、CFTRタンパク質に結合し、折り畳まれたタンパク質の多くが細胞膜に移動するように、それが正しい形状に折り畳むのを助ける薬です。 Lumacaftorとtezacaftorは、このタイプの薬の例です。 但し、これらの処置は通常頻繁にKalydecoのような増強剤を伴ってなぜ使用されるかであるCFTR機能を元通りにして十分ではないです。 Orkambiはlumacaftorとivacaftorの製剤であり、Symdekoはtezacaftorとivacaftorの製剤です。
• CFTRアンプは、アンプとポテンショメータがより効果的になるように、細胞が作るCFTRタンパク質の量を増加させる治療法です。 このタイプの薬はまだ実験的です。
• 次世代モジュレータは、CFTRの製造や細胞内の折り畳みなど、他の問題を標的とするように設計された薬剤です。 多くの実験的治療法は、既存の治療法と組み合わせて使用されることが意図されている。 VX-455およびVX-659は、このタイプの併用療法の例である。

気管支拡張薬

多くのCF患者は、肺に粘液が蓄積するために呼吸困難を抱えています。 アルブテロールのような気管支拡張剤は、しばしば毎日の使用のために処方される。 気管支拡張薬により、気道が広く開き、呼吸が容易になります。 Levalbuterolのようないわゆる救助のbronchodilatorsがまたあります、呼吸を停止したか、または呼吸が苦脳にある患者を助けるために急速に働くように意図されています。/div>h2>消化酵素

cfによって引き起こされる器官の粘液の集結は食糧を消化するために膵臓から胃に消化酵素を運ぶ管か管を妨げることがで CFを持つ人々の約87％は、彼らが彼らの食べ物を消化することができることを確認するためのサプリメントとして酵素を取る必要があります。 これらの酵素の補足は患者が炭水化物、蛋白質および脂肪を消化し、健康な重量を得、維持し、ビタミンおよび鉱物のような必要な栄養素を、吸収する 嚢胞性線維症の患者のための酵素はpancrealipaseおよびpancreatinを含んでいます。粘液溶解薬は、患者が咳をしてより簡単に排出することができるように、肺の薄い粘液を助けるように設計された薬の一種です。

粘液溶解薬は、肺の薄い粘液を助けるように設計された薬の一種です。 これらの処置は噴霧器を使用して吸入によって一般に取られます。 CF患者の肺に蓄積する粘液には、DNA断片とアクチンと呼ばれるタンパク質が含まれています。 最も効果的な粘液溶解治療は、粘液を薄くするDNAを分解するように設計されています。 プルモザイム（ドルナーゼアルファ）がその一例である。

多くの患者はまた、肺の粘液を緩めるのに役立つ可能性のある高張生理食塩水の恩恵を受ける。

抗生物質

肺感染症はCFで非常に一般的であり、抗生物質は感染を引き起こ細菌だ 経口抗生物質（液体、錠剤、またはカプセルを飲み込む）、静脈内（IV）抗生物質（カテーテルを介して血流に直接投与される液体薬）、および吸入抗生物質（エアゾール 抗生物質薬の選択、投与量、および治療期間は、患者および感染に依存する。

ビタミン

CFを持つ人々は、彼らが困難な彼らの食事から脂溶性ビタミンを吸収していることを意味し、脂肪を消化するのに苦労しています。 ビタミンの補足は患者が育ち、作用し、伝染を戦う必要がある栄養素を得るのを助けることができる。

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