小児腎臓癌

腎臓癌はめったに子供に影響を与えません;約45-50小児症例は、英国 小児腎臓癌の約75％は、5歳未満で発生します。 最も一般的な小児腎臓癌はウィルムスの腫瘍であり、これは小児腎臓癌の最大95％を占めています。 その他には、以下の非常にまれなタイプの腎臓癌が含まれます:腎細胞癌は成人の腎臓癌の中で最も一般的な形態であるが、15歳未満の小児ではまれである。

• 腎細胞癌は成人の腎臓癌の中で最も一般的な形態であるが、15歳未満の小児ではまれである。 しかし、それは15歳から19歳の間の青年でより一般的です。 腎細胞癌は、肺、骨、肝臓、およびリンパ節に広がる可能性があります。 小児の腎細胞癌は、フォン・ヒッペル・リンダウ病（血管の異常な成長を引き起こす遺伝性の状態）、結節性硬化症（腎臓の非癌性脂肪嚢胞によってマークされた遺伝性の疾患）、神経芽細胞腫および鎌状赤血球症などの遺伝的状態と関連していることがある。
• 腎臓の明細胞肉腫は、腎臓の支持組織に影響を与える非常にまれなタイプの腎臓腫瘍であり、肺、骨、脳、および軟部組織に広がる可能性があります。 これは、1-4歳の幼児および幼児で最も一般的です。
• 腎臓のラブドイド腫瘍は、主に乳児および非常に幼い子供に発生する癌の一種である。 それは急速に成長し、しばしば肺や脳に広がります。 INI1と呼ばれる遺伝子の欠陥（突然変異）は腎臓のrhabdoid腫瘍を開発する危険を高めるかもしれません。
• 腎臓のユーイング肉腫（神経上皮腫瘍）はまれであり、通常は青年期に発生する。 これらの腫瘍はすぐに成長し、体の他の部分に広がります。
• 腎臓のDesmoplastic小円形細胞腫瘍は、ほとんどの場合、男の子に影響を与えるまれな軟部組織肉腫であり、睾丸の周りのおなか（腹部）、骨盤または組織に発生し、広 これらの腫瘍はまた肺および体の他の部分に広がるかもしれません。
• 滑膜肉腫は青年期に最も一般的であり、成長して急速に広がる。
• 未分化肉腫は、15歳未満の小児で最も一般的であり、しばしば肺、肝臓、または骨に広がる。
• 嚢胞性部分分化型腎芽細胞腫は、嚢胞で構成されるウィルムス腫瘍の非常にまれなタイプです。
• Mesoblastic nephromaは、通常、人生の最初の年以内に診断され、通常は手術だけで治癒することができる腎臓の非癌性（良性）腫瘍です。 1つのタイプのmesoblastic nephromaは生れの前に超音波の検査で現われるか、または子供が生まれた後最初の3か月以内に発生するかもしれません。
• 多房性嚢胞性腎腫は、一方または両方の腎臓に発生する可能性のある嚢胞からなる非癌性（良性）腫瘍である。 このタイプの腫瘍を持つ子供はまた肺の胸膜肺芽細胞腫があることができます。

これらの非常にまれな腎臓腫瘍は、しばしば不利な（高リスクの）ウィルムスの腫瘍と同様の方法で、手術、化学療法、時には放射線療法（下記参照）で治療 しかし、中芽球性および多房性嚢胞性腎腫は良性腫瘍であり、手術のみで治癒することができ、他の治療法はありません。

ウィルムス腫瘍

ウィルムス腫瘍（時には腎芽細胞腫と呼ばれる）は、主に五歳未満の幼児に影響を与える腎臓癌の非常 ドイツの医師であるマックス-ウィルムス（1867年-1918年）にちなんで命名された。 英国では毎年約40人の子供がウィルムスの腫瘍と診断されており、約90％の症例で治癒可能です。 ウィルムスの腫瘍の大部分は1つの腎臓（片側）のみに影響を及ぼしますが、症例の約7％では両方の腎臓（両側）が影響を受けます。

腎芽細胞腫は、一方または両方の腎臓の外側部分に成長する異常な組織である。 腎芽細胞腫は子宮にまだある間、子供の腎臓の開発にかかわるmetanephric blastemaとして知られている成長の胚の専門にされた細胞に起きることが考えられます。 これらの細胞は、通常、出生時に消えますが、いくつかの子供では、彼らはまだ出生後の腎臓に見つけることができ、腎原性休符と呼ばれています。 この条件の子供はタイプのウィルムスの腫瘍を開発する危険がある状態にあります。

ウィルムスの腫瘍は、腫瘍細胞が顕微鏡下でどのように現れるかに応じて、主に二つのタイプに分類することができます。 好ましくない組織学を有する腫瘍細胞は、顕微鏡下では非常に大きく、正常な腎臓細胞とは似ていない。 それらは未分化細胞と呼ばれ、未分化細胞が腫瘍内に広範囲に存在する場合、癌は治癒する可能性が低い。 しかし、ウィルムスの腫瘍の約95パーセントは、良好な組織学と治癒の高い可能性を持っています。

ウィルムス腫瘍の原因と危険因子

ほとんどの小児におけるウィルムス腫瘍の原因は不明である。 しかし、いくつかの危険因子が同定されている。 病気になるリスクを高めるものは危険因子と呼ばれます。 しかし、危険因子を持つことは、あなたやあなたの子供が必然的に癌になることを意味するものではありません。

いくつかのケースでは、ウィルムスの腫瘍は、子供の成長と発達に影響を与える遺伝的症候群の一部である可能性があると考えられています。 遺伝的症候群は、一緒に発生する症状または状態のセットであり、通常、異常な遺伝子によって引き起こされます。 特定の先天性欠損症はまた、ウィルムスの腫瘍を発症する子供のリスクを高めることができます。 以下の遺伝的症候群は、ウィルムスの腫瘍にリンクされています:

• ウィルムスの腫瘍、無虹彩症、異常な尿生殖器系および精神遅滞（WAGR症候群）は、虹彩が部分的または完全に存在しない眼の着色部分（虹彩）、尿生殖路（腎臓、尿路、陰茎、陰嚢、睾丸、陰核または卵巣）、およびおそらく脳に影響を及ぼす異常の組み合わせであり、学習困難を引き起こす。 多くの場合、子供はこれらの異常のいくつかだけでwagrの穏やかな形を提示します。
• Beckwith-Wiedemann症候群は、子供が正常な内臓よりも大きく、しばしば拡大した舌を有し、時には一方の腕または脚が他方よりも大きくなる状態である。
• Hemihypertrophyは、子供が体の片側が他の側よりもわずかに大きい状態です。 HemihypertrophyはBeckwith-Wiedemannシンドロームの部分を形作るときWilmsの腫瘍の危険とリンクされます。 ただし、隔離されたhemihypertrophyのほとんどの患者はウィルムスの腫瘍の開発の高められた危険にありません。
• Denys-Drash症候群は、男の子が正常な男性生殖器（陰茎、陰嚢または睾丸）を発達させず、女の子と間違われる可能性がある状態です。 彼らの腎臓は適切に発達せず、最終的には機能を停止します。 ウィルムスの腫瘍は、損傷した腎臓で成長することができます。

ウィルムスの腫瘍の家族歴のためにわずかなリスクもあります;ウィルムスの腫瘍を持つ1-2人の子供のうち100人（1-2パーセント）の間に、両親からの異常な遺伝子の継承のために、この疾患を持つ別の家族がいます。ウィルムス腫瘍の徴候と症状は、腫瘍が通常無痛であるという事実のために発見されると、ウィルムス腫瘍は非常に大きくなる可能性があります。 いくつかのケースでは、腫瘍は腎臓自体よりもはるかに大きくなることがありますが、腫瘍がこれらの大きな腫瘍から身体の他の部分に広がっていることは珍しいことです。

最も一般的な症状は、おなかの痛みのない腫れです。 他のあまり一般的ではない症状を以下に示します。 他の条件は、同じ症状を引き起こす可能性があり、あなたは次の問題のいずれかに気づいた場合は、医師に相談する必要があります:

• おなか（腹部）の痛みのない腫れやしこり。 これはウィルムスの腫瘍の最も一般的な症状です。 場合によっては、腫瘍がわずかに出血し、腎臓周辺の領域に刺激や痛みを引き起こすことがあります。血液はウィルムスの腫瘍を持つ子供の約15-20パーセントで尿中に発見されました。
• 血液はウィルムスの腫瘍を持つ子供の約15-20パーセントで尿中に見
• 血圧を上げました。
• 知られていない理由のための高温または発熱。
• 食欲不振。
• 体重減少。
• 胃のむかつきおよび/または嘔吐。
• 息切れおよび/または持続的な咳は、癌が肺に広がっている場合の症状です。

小児腎臓がんの検査

ウィルムスの腫瘍を含む小児腎臓がんの検出には、以下の検査および調査を使用することができます。

• 身体 あなたの子供の過去の病気や治療の病歴も取られます。 これは、最も可能性の高いあなたのGP手術で行われ、あなたの子供がさらなるテストのために参照されている場合は、病院で繰り返されます。
• 血液と尿サンプルは、あなたの子供の腎機能と一般的な健康状態をチェックするために採取されます。 彼らはあなたのGP手術で行うことができます。
• 腹部超音波スキャンとCTスキャンは、腫瘍の診断を助け、その成長と広がりを評価するために病院で行われることがよくあります。 時折箱およびレバーのスキャンは病気の広がりを点検するために取られるかもしれません。 これらのスキャンから得られた情報は、疾患の進行を段階化するために使用される（下記参照）。
• 腫瘍の生検は、スキャンを使用して行われた診断を確認するために、ほとんどの子供から採取されます。 生検には2つのタイプがあります;針生検の間に細胞は皮を通してそしてローカル麻酔薬の下で腫瘍に挿入される針を使用して腫瘍から取除かれます。 組織生検中に、全身麻酔下での小さな手術中に腫瘍片が除去される。 時々、外科医はこの操作の間に全体の腫瘍を取除きます。 細胞および組織サンプルは病理学者に送られ、病理学者は顕微鏡下でそれらを検査して、腫瘍が有利または不利な組織学を有することを確認する。

ウィルムスの腫瘍の病期分類

ウィルムスの腫瘍は、腫瘍の大きさと広がりを記述する段階に分類することができます。 ウィルムスの腫瘍を段階的にするために使用される情報は、超音波およびCTスキャンから得られ、医師が最も適切な治療法を決定するのを助ける ほとんどの子供はそれを削除するには、手術前に腫瘍を縮小する化学療法を持っているので、多くの場合、あなたの子供の腫瘍の段階は、手術後まで知 ウィルムスの腫瘍のための一般的に使用されるステージングシステムは次のとおりです：

• ステージ1腫瘍は一つの腎臓にのみ影響し、腎臓内に含まれ、広 それは手術で完全に除去することができます。
• ステージ2腫瘍は腎臓を越えて近くの構造に広がり始めていますが、手術で完全に除去することはまだ可能です。
• ステージ3腫瘍が腎臓を超えて広がっているか、腫瘍がリンパ節（腺）に広がっているか、手術によって完全に除去されていません。
• ステージ4腫瘍は肺、肝臓、脳、骨などの身体の他の部分に広がり、転移または二次的な腫瘍を形成している。
• ステージ5両方の腎臓に腫瘍があります（両側ウィルムス腫瘍）。
• 再発性がん。 腫瘍は最初の処置の後でもどって来ました。

ウィルムス腫瘍の治療

ウィルムス腫瘍の治療は、腫瘍の組織学に加えて、上記のように、疾患の病期および広がりに依存する、すなわち、それが有利な組織学を有するか不利な組織学を有するかどうかに依存する。 好ましくない組織学または危険度の高い腫瘍のウィルムスの腫瘍を持つそれらの子供はより強い処置があります。

• 手術ウィルムスの腫瘍を持つすべての子供は手術を受けます。 ほとんどの場合、診断を確認し、腫瘍の組織学を良好（標準または低リスク）または好ましくない（高リスク）と判断するために生検が行われる。 腫瘍は、通常、腫瘍を縮小するための化学療法のコースに続いて、手術によって除去されます。 化学療法は、生後6ヶ月未満の乳児には与えられない。 ほとんどの場合、腎臓全体が取り出される（腎摘出術）が、腎臓の一部のみが除去されることがある（部分腎摘出術）。 両側ウィルムス腫瘍の場合、外科医は、癌組織を除去した後、できるだけ多くの健康な腎臓が残ることを確実にしようとする。
• 化学療法は、通常、腫瘍を縮小して除去しやすくするための手術前（ネオアジュバント化学療法）と、手術後に残された癌細胞を殺すための手術後（アジュバント化学療法）の両方に与えられ、腫瘍が戻ったり再発したりするリスクを軽減する。 化学療法は、癌細胞（細胞傷害性薬物）に毒性があるが、正常細胞には比較的無害である薬物の使用である。 これらの薬物は、癌細胞の増殖を止め、腫瘍の段階および組織学に応じて、単独でまたは他の細胞傷害性薬物と組み合わせて投与することができる。 化学療法は通常静脈への注入によって、または首の大きい静脈に、通常置かれるカテーテルの使用を要求する滴りによって与えられます。 カテーテルは、小さな手術中に所定の位置に置かれ、通常は治療の過程を通してとどまる。
• 腫瘍の病期および組織学に応じて、放射線療法を行うこともできる。 すべての子供が放射線療法を必要とするわけではありません。 放射線療法は、癌性細胞を破壊するために高エネルギー放射線の使用を含む。 それは罹患した腎臓の部位に向けることができ、それによって周囲の正常組織に最小限の害を引き起こす。 時には、癌が肺に広がっている場合、放射線療法は、おなか全体または肺を治療するために使用される。 しかし、放射線療法の使用は、癌が最初の化学療法にどれだけうまく反応するかに依存し、必ずしも必要ではない。化学療法および放射線療法は、他の臓器および組織（転移した）に広がったウィルムスの腫瘍を治療するために使用されます。

化学療法および放射線 ステージ4ウィルムスの腫瘍。化学療法と放射線療法は、多くの場合、あなたの医者は治療前にあなたと議論します副作用を引き起こします。

これらには、病気（吐き気）と病気（嘔吐）、下痢、脱毛、疲労、挫傷および出血、および感染のリスクの増加が含まれます。 さらに、何人かの子供は中心および肺機能の減らされた骨の成長、変更、不妊およびより遅い生命の癌を再度開発するわずか高められた危険を含

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ウィルムスの腫瘍および小児がん全般に関する詳細は、以下のウェブサイトで見つけることができます。

Macmillan Cancer Support:wilms’tumour in children. http://www.macmillan.org.uk/Cancerinformation/Cancertypes/Childrenscancers/Typesofchildrenscancers/Wilmstumour.aspx

がん研究英国：ウィルムスの腫瘍（小児の腎臓癌）。 http://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/cancers-in-general/cancer-questions/wilms-tumour

米国国立衛生研究所の国立がん研究所：ウィルムス腫瘍およびその他の小児腎臓腫瘍治療（PDQ®）。 http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/wilms/Patient#_295