真菌症fungoides

真菌症fungoides(MF)は、最も頻繁に皮膚T細胞リンパ腫を構成しています。 Ｓｅｚａｒｙ症候群は，ｍｆの赤芽球性白血病変異体であると考えられているが，皮膚リンパ腫の新しいＷＨＯ-ＥＯＲＴ分類では別々に分類されている。 MFは、通常、男性と女性の比率が2：1の高齢者に発生します。 その予想は皮の介入の範囲そしてタイプおよびextracutaneous病気の存在によって可変的、強く調節されます。 Ia病期の患者は、年齢、性別、および人種に適合した対照集団に類似した全体的な長期平均余命を有する優れた予後を有する。 ステージIA MFを有するほぼすべての患者は、MF以外の原因で死亡し、生存期間中央値は33歳である。>。 これらの患者の9％だけがより拡張された疾患に進行する。 IB期またはIIA期の患者は、11年以上の生存期間の中央値を有する。 T2の病気のこれらの患者に24%の病気の進行の可能性があり、ほぼ20%はMFで死にます。 IB期またはIIA期のサブグループは、同様の予後を有する。 皮膚腫瘍または全身性紅皮症の患者は、それぞれ3年および4.5年の生存期間の中央値を有する。 これらの患者の大半はMFで死ぬでしょう。 皮外播種は、パッチまたはプラーク疾患を有する患者の10％未満、および腫瘍または全身性紅皮症の関与を有する患者の30-40％において観察される。 皮膚外の関与は、皮膚疾患の程度に直接相関する。 最も一般的に関与する臓器は、肺、脾臓、肝臓、および消化管である。 リンパ節または内臓のいずれかを含む提示時に皮外疾患を有する患者は、生存期間の中央値が<1.5年である。 プラーク型または紅皮性MFを有する患者は、多くの場合、彼らの既存のMFで観察されるように共通のクローン起源を共有し、あまり有利な転帰と関連しているCD30を発現し、大きな細胞組織学を有する皮膚腫瘍を開発することができます。