神経下垂体性尿崩症

神経下垂体性尿崩症の家族性形態は、AVP遺伝子の変異によって引き起こされる。 この遺伝子は、バソプレシンまたは抗利尿ホルモン（ADH）と呼ばれるホルモンを作るための指示を提供します。 生成され、脳に格納されているこのホルモンは、体の水のバランスを制御するのに役立ちます。

腎臓は血液をろ過して、尿として膀胱に保存されている老廃物や余分な体液を除去します。

腎臓は血液をろ過して、老廃物や余分な体液を ADHは、水分摂取と尿排泄のバランスを制御します。 通常、人の体液摂取量が少ない場合、または多くの体液が失われた場合（例えば、発汗によって）、脳はより多くのADHを血流に放出します。 このホルモンのハイレベルはより多くの水を再吸収し、より少ない尿を作るために腎臓を指示します。 体液摂取が十分である場合、脳はより少ないADHを放出する。 このホルモンの低レベルにより腎臓はより少ない水を再吸収し、より多くの尿を作るために引き起こします。

AVP遺伝子の変異は、ADHが産生される脳細胞に進行性の損傷をもたらす。

AVP遺伝子の変異は、ADHが産生される脳細胞に進行性の損傷 これらの細胞は最終的に死に、ADHの不足を引き起こす。 このホルモンがなければ、腎臓は水を再吸収することはなく、体は過剰な量の尿を作ります。 水収支のこれらの問題は、神経下垂体性尿崩症の特徴である。

adhを産生または保存する脳の領域が頭部外傷、脳腫瘍、脳手術、特定の疾患および感染症、または脳内の出血によって損傷されたときに、後天性の神経性下垂体性尿崩症の結果。

ADHの損失は、過剰な尿産生および障害の他の機能につながる、体の水分バランスを破壊します。

神経下垂体性尿崩症のすべての症例の30-50％において、障害の原因は不明である。 研究は、これらの症例のいくつかが自己免疫性の基礎を有する可能性があることを示唆している。 自己免疫疾患は、免疫系が機能不全に陥り、身体自身の組織や器官を攻撃するときに起こります。 未知の理由のために、neurohypophyseal糖尿病のinsipidusを持つ何人かの人々で免疫組織は普通ADHを作り出す脳細胞を傷つけるようである。