肺高血圧症|心臓の更新された分類と管理

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肺動脈高血圧症（PAH）は、肺圧 PAHは、一般的に疾患の後期段階で診断され、進行性の臨床的悪化および早死に関連する。 最新のコンセンサス会議によると、肺高血圧症（PH）は、グループ1、PAH、グループ2、左心疾患に関連するPH、グループ3、肺疾患および/または低酸素血症に関連するPH、グループ4、慢性血栓性および/または塞栓性疾患に起因するPH、およびグループ5、非特異的な徴候および症状を特徴とするまれでよく特徴づけられていない様々な疾患に分類される。1PHのスクリーニングは、通常、逆流性三尖噴流の速度に基づいて経胸腔心エコー検査によって行われ、最終的な確認は右心臓カテーテル法によって行われる。2

治療がなければ、有意なPHを有する患者の予後は不良である。 特発性PAHの報告された平均余命の中央値はdiagnosisw1からの2.8年です;但し、PAHの分野の試験の最近のメタ分析は存続のPAHの処置の有利な影響の徴候を提プロスタノイド、エンドセリン受容体拮抗薬（ERA）、およびホスホジエステラーゼ5阻害剤（Pde5I）を含む3現在のPAH特定の薬は、この条件に関連する肺血管内皮機能不全および血管収縮に対処しようとしている。 すでに動物モデルで有望な結果を生み出しているいくつかの新規薬物は、より直接的に構造血管変化（リモデリング）を標的とすることを目指しており、現在臨床調査中である（例えば、可溶性グアニリルシクラーゼ活性化剤/刺激剤、チロシンキナーゼ阻害剤、5-HT2b受容体拮抗薬）。

この記事では、最近更新された臨床分類をレビューします。 さらに，ＰＨを評価するための確立されたアプローチと，現在推奨されているＰＡＨ治療法を要約した。