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ALアミロイドーシス（プライマリ）

AL（免疫グロブリン軽鎖）アミロイドーシスは、モノクローナル免疫グロブリン軽鎖が骨髄で産生され、通常は血液または尿中に見出される後天性形質細胞障害である。 ALアミロイドーシスは多発性骨髄腫、リンパ腫、またはWaldenstormのマクログロブリン血症で時折発生します。 このタイプのアミロイドーシスにおけるアミロイド線維は、免疫グロブリン軽鎖タンパク質（κまたはλ）から構成される。 症状は、身体の任意の器官で発生する可能性があり、心不全、尿中のタンパク質または腎不全、肝臓の拡大、神経障害または舌の拡大を含む。 幹細胞移植を伴う高用量化学療法などの化学療法による治療は、骨髄疾患を寛解させ、臓器機能不全の改善につながり、標的臓器を保護することがで これは、米国で診断されたアミロイドーシスの最も一般的なタイプの一つです。AAアミロイドーシス（二次）

AAアミロイドーシスは、慢性感染または慢性関節リウマチ、家族性地中海熱（FMF）、骨髄炎、または肉芽腫性回腸炎などの炎症性疾患に 感染または炎症は、急性期タンパク質、SAAの上昇を引き起こし、その一部はアミロイド原線維として沈着する。 従って、それはAAのアミロイドーシスと名づけられます。 AAアミロイドーシスは、通常、腎臓の疾患として始まりますが、他の臓器が影響を受ける可能性があります。 根底にある慢性感染症または炎症性疾患の医学的または外科的治療は、このタイプのアミロイドーシスの進行を遅くまたは停止させる可能性がある。

ATTR amyloidosis

ATTR amyloidosis (ATTRm or ATTRwt)

There are several types of inherited amyloidoses, the most common of which is caused by a mutation in the transthyretin (TTR) gene that produces abnormal transthyretin protein. The abnormal TTR protein deposits as amyloid fibrils: Hence, it is termed ATTR amyloidosis. 疾患の症状は、通常、神経障害および心筋症であり、中期から後期に起こる。 ATTRアミロイドーシスは、ほぼすべての民族背景の家族に見られます。 Transthyretinの100以上の突然変異は知られ、ほとんどはアミロイドーシスを引き起こします。 ATTRはまた通常高齢者で心筋症を引き起こす野生のタイプunmutated TTR蛋白質と、発生できます;これは以前「老人性全身のアミロイドーシス」と名づけられましたが、今ATTRwtのアミロイドーシスとして知られています。 治療の選択肢には、TTR安定剤（DiflunisalまたはTafamidis）、または遺伝子サイレンサー、またはTTR産生または肝移植が含まれる。

他の遺伝性アミロイドーシス

アミロイドーシスを引き起こすタンパク質を産生する他の遺伝子変異があります。 これらは非常にまれです。 それらには、アポリポタンパク質A-I（AApoAI）、アポリポタンパク質A-II（AApoAII）、ゲルゾリン（AGel）、フィブリノゲン（AFib）、リゾチーム（ALys）が含まれる。 Lect2として知られている蛋白質はまたアミロイドーシスを引き起こすことができます;これが受継がれるかどうか明確ではないです。

Β-2ミクログロブリンアミロイドーシス（Abeta2M）

Β-2ミクログロブリンアミロイドーシスは慢性腎不全によって引き起こされ、長年透析を受けている患者にしばしば起こる。 アミロイド沈着は、腎不全のために腎臓によって排泄されることができないときに、特に関節の周りの組織に蓄積したβ-2ミクログロブリンタンパク

限局性アミロイドーシス（ALoc）

限局性アミロイドーシスには多くの種類があります。 気道（気管または気管支）、眼、または膀胱内の局在化したアミロイド沈着は、骨髄に由来するものではなく、免疫グロブリン軽鎖の局所産生によって引き起こ 局所化されたALは放射線療法で治療することができ、それおよび他の局所化された形態は時には手術に適している。 他の局在型のアミロイドーシスは、内分泌タンパク質、または皮膚、心臓、および他の部位で産生されるタンパク質と関連している。 これらは通常全身にならない。