限界ゾーンリンパ腫:最先端の治療

第二に最も一般的な怠惰な非ホジキンリンパ腫(iNHL)であるにもかかわらず、限界ゾーンリンパ腫(MZL)は大部分が過小評価されており、その根底にある疾患の異質性を考えると、これらの患者のための単一の治療アプローチを定義することは困難である。 限局性疾患に対しては，胃節外ＭＺＬにおけるｈ．ｐｙｌｏｒｉに対する三重療法，ひ臓ｍｚｌに対するひ摘出術，結節ＭＺＬに対する放射線療法などの局所療法が推奨される。 腫瘍負荷の低い播種性疾患には、watch and waitまたは単剤リツキシマブを使用することができます。 ただし、徴候の病気のために、濾胞性リンパ腫(FL)への同じようなアプローチはbendamustineおよびrituximabのような化学免疫療法のアプローチと使用することができます。 高いFDG取り込みは、MZLでは一般的ではなく、高悪性度リンパ腫への形質転換自体による診断ではないが、生検される部位の選択を通知する。 大規模なB細胞リンパ腫への変換は、R-CHOP様レジメンで治療されます。 少なくとも1つのCD20ベースの療法の後の再発の病気の患者にb細胞の受容器の抑制剤のようなibrutinib（mzlでとりわけ承認される）およびlenalidomideおよびrituximab（MZLおよびFLで承認されるFDA）のような免疫調節の代理店を含む複数の最近承認された化学療法なしの選択があります。 ホスホイノシチド3-キナーゼ（PI3K）阻害剤は、copanlisibとumbralisibの画期的な指定状態で、mzlでiNHL、特に優れた活性を示し、臨床診療におけるこのクラスの薬剤のラベ ケモフリーアプローチ、特にmzl腫瘍とその微小環境で活性化された異常なシグナル伝達経路を標的とする前向き臨床試験の利用可能性により、治療医は、基礎となる生物学、応答のメカニズム、および現在の治療法への抵抗性をよりよく理解し、将来の理論的根拠の組み合わせ戦略を設計するのに役立つために、これらの臨床試験に患者を登録することが奨励されている。