骨髄腫意識月
人は筋線維症（MF）の特定の兆候や症状を持っているかもしれませんが、診断を確認するために検査室検査が必 診断は、骨髄生検検査、血液細胞数および化学、および身体検査からの所見に基づいています。症状がない人では、定期的な健康診断で脾臓の拡大と異常な血液検査の結果が明らかになったときにMFが疑われることがあります。
症状がない人では、MFが疑われることがあります。 しかし、医師は、「反応性骨髄線維症」が患者の障害を引き起こしているかどうかを判断するために、最初に他の状態を検討する。 反応性骨髄線維症はまた、骨髄で瘢痕化をもたらすが、MFとは異なり、骨髄で開始されない。 代わりに、反応性骨髄線維症は、以下のような体内の別の問題に対する反応である:
- 感染
- 自己免疫疾患
- その他の慢性炎症性疾患
- 有毛細胞白血病または他のリンパ性新生物
病歴および身体検査
MFが疑われる個体の評価は、詳細な病歴および身体検査から始めるべきである。病歴には、患者の
- 心血管危険因子
- 過去の病気
- 傷害
- 治療
- 薬
- 血栓症（血管内の血栓の形成または存在）または出血性事象（損傷した血管からの血液の損失）
- 血縁者の病歴—いくつかの病気が家族で実行される
- 現在の症状
病歴の後、医師は身体検査を行います。 身体検査の間、医師は次のことがあります:
- 患者の心臓や肺に耳を傾ける
- 病気の兆候のために患者の体を調べる
- 体の異なる臓器をチェック
血液検査
完全な血球数（CBC）
このテ それはまた赤血球（ヘモグロビン）の酸素および赤血球（ヘマトクリット）から成っている全血のパーセントを運ぶ鉄豊富な蛋白質の量を測定します。 MFを持つ人々は、多くの場合、赤血球の異常に低いレベルを持っています。 白血球数は通常、正常よりも高い（「白血球増加症」と呼ばれる）が、一部の患者では、白血球数は正常よりも低い（「白血球減少症」と呼ばれる）ことがある。 血小板数は、通常よりも高いか低いかもしれません。
末梢血塗抹標本
血液のサンプルを顕微鏡下で見る手順。 病理学者は、サンプル中の血液細胞の大きさ、形状、および外観を調べ、また芽細胞（未熟な血液細胞）の存在をチェックする。 芽細胞は、通常、骨髄中に見出され、典型的には健常人の末梢血中には見出されない。 MFを持つ人々は、多くの場合、血液中の異常な涙滴形状の赤血球と未熟な芽球を持っています。
包括的な代謝パネル
このテストは、電解質（ナトリウム、カリウム、塩化物など）、脂肪、タンパク質、グルコース（砂糖）、酵素など、体内の臓器や組織によっ これは、人の腎臓、肝臓、および他の器官がどれだけうまく機能しているかについての重要な情報を提供します。 MFの個人に頻繁に尿酸、乳酸デヒドロゲナーゼ(LDH)、アルカリホスファターゼおよびビリルビンの高い血清のレベルがあります。 医者はまた血清のエリスロポエチンのレベル、血清のフェリチン、鉄および総鉄の結合容量のレベルを点検するかもしれません。あなたの医者は診断を確認するのを助けるためにあなたの骨髄をテストします。
骨髄検査
あなたの医者は診断を確認す 骨髄検査には、通常、医師のオフィスまたは病院で同時に行われる二つのステップが含まれます:
- 液体骨髄サンプルを除去するための骨髄吸引
- 骨髄で満たされた少量の骨を除去するための骨髄生検
病理学者は顕微鏡下でサンプル これは、MFを他のMpnと区別するために必要です。 MF患者は、大きさおよび形状も異常である巨核球の数が増加しており、骨髄の瘢痕化（線維症）がある。
分子検査
分子遺伝子検査は、特定の遺伝子変異を探す非常に敏感な検査です。 2016年の世界保健機関の診断基準には、MFを有する疑いのある個人に対するJAK2、CALR、およびMPL変異の分子検査が含まれています。 患者がこれらの変異のいずれかを有していない場合、医師は他の変異を検査することができる。超音波検査は、脾臓の大きさを決定するために使用することができます。
画像検査
超音波検査は、脾臓の大きさを決定するために使 Ｍｆを示す骨髄の変化を同定するために、磁気共鳴画像法（ＭＲＩ）試験を使用することができる。hlaタイピング
hlaタイピングは、同種幹細胞移植の候補者である患者のために行われるべきである。 HLAsは、身体が自身の細胞を外来細胞と区別するのを助けることによって、異物に対する身体の免疫応答において重要な役割を果たす。 HLAマッチングは、ドナーと移植を受けている人との間の組織が一致するかどうかを調べるために、ドナー幹細胞移植の前に行われます。
原発性骨髄線維症を診断するための基準
2016世界保健機関原発性MFを診断するための基準によると、原発性MFの診断は、以下の三つの主要な基準と少なくとも一つのマイナーな基準を満たす必要があります。
主要な基準
- 骨髄における線維症を伴う異常巨核球の増殖
- 本態性血小板血症、真性赤血球増加症、bcr-ABL1+慢性骨髄性白血病、骨髄異形成症候群または他の骨髄新生物などの世界保健機関の基準で定義されている他の疾患の除外
- JAK2、CALR、またはMPL変異または遺伝子ASXL1、asxl1、ASXL1、ASXL1、ASXL1、asxl1、asxl1、asxl1、asxl1、asxl1、asxl1、asxl1、asxl1、asxl1、asxl1、asxl1、asxl1、asxl1、asxl1、asxl1、asxl1、asxl1、asxl1、asxl1、asxl1、asxl1、EZH2、TET2、Idh1/idh2、SRSF2、sf3b1、または反応性骨髄線維症の不在
マイナーな基準
少なくとも1つの存在 以下のうち、二つの連続したテストで確認
- 別の条件によって引き起こされない貧血、または
- 白血球数が11×109/L以上
- 触知可能な脾臓の拡大、または
- 乳酸デヒドロゲナーゼ（LDH）レベルが正常限界を超えている、または
- 末梢血中の未熟な血液細胞の存在（”白質赤血球芽球症”と呼ばれる）