A young lady with seronegative systemic lupus erythematosus
Case Report – International Journal of Clinical Rheumatology (2017) Volume 12, Issue 2
Teaching Hospital, Jaffna, Sri Lanka
*Corresponding Author: De Zoysa HDJ
Teaching Hospital, Jaffna, Sri Lanka
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Abstract
Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic inflammatory autoimmune disease. これは、体内の任意の臓器を含むことができる多系統疾患です。 ＳＬＥ症例のほとんどは抗核抗体（ＡＮＡ），エリテマトーデス（Ｌ Ｅ）細胞，ＤＮＡに対する抗体陽性に依存する血清陽性であるが，血清陰性のＳＬＥ症例も合併症を呈することはほとんどない。
キーワード
全身性エリテマトーデス、抗核抗体、PRES症候群
はじめに
全身性エリテマトーデス（SLE）は、皮膚、関節、腎臓、神経系、心臓、肺、漿膜などの体の任意の臓器に影響を与える可能性のある慢性炎症性自己免疫疾患である。 この疾患は、細胞核の成分に対する抗体の産生を特徴とする。 これは、臨床的および免疫学的症状の広いスペクトルを示す。 病気は子供軸受け年齢別グループを持つ女性で共通です。 抗核抗体（ANA）および抗二本鎖DNA（抗ds-DNA）抗体は、通常、SLEと関連している。 しかし、それは診断のために不可欠ではありません。 ANA negative SLEはKoller et alによって最初に導入されました。 SLEに類似した臨床的特徴を有する五つの症例を有する。 急性腎障害と意識レベルの変化を合併し，後に血清陰性ＳＬＥと診断された原因不明の発熱を呈した若い女性を報告した。
ケースレポート
27歳の女性患者は、6ヶ月の期間のオンとオフの発熱を提示した原発性低受精能の過去の歴史を持ちます。 それは非移動性非対称的な大小の関節痛および腫脹の間欠的エピソードと関連していた。 患者にその期間内の食欲そして10のkgの重量の減少の損失がありました。 彼女は腸や膀胱の症状はありませんでした。 結核などの慢性疾患との接触歴はなかった。
検査では、患者は熱性であり、見ていなかった。 彼女は無駄にされ、ボディマス指数（BMI）は16.3kg/m2であった。 患者は脱毛症と全身性リンパ節腫脹を有していた。 額と胸上部には感光性のびまん性発疹があった（図1）。 心臓血管，呼吸器および神経学的検査は正常であった。 近位指節間関節炎を認めたが，関節変形は認めなかった。
図1。 額に感光性発疹。しかし、第二入院患者の13日目は突然落ち着きと混乱になりました。 尿量が減少した。 彼女は熱を持っていたにもかかわらず、フィットのエピソードはありませんでした。 患者のグラスゴー昏睡スケール（GCS）は12/15であったが、乳頭浮腫または首のこわばりはなかった。 長管徴候や脳神経麻ひなどの限局性神経学的徴候はなかった。 BPは、他のBPの測定値は、このイベントの前に正常であったにもかかわらず、その日に二つの機会に180/120mmHgでした。
彼女の提示のための私達の最初の鑑別診断はSLEのような結合組織の病気、肺結核、hemophagocytic histiocytosis、白血病およびリンパ腫のような血液の悪性腫瘍、Ebstein Barrウイルス（EBV）
全血球数（FBC）は、ヘモグロビン（Hb）8.3g/dlと軽度の白血球減少症と小球性低色素性貧血を示した。 患者の最初の尿分析は、赤血球および赤血球キャストで異常であった。 赤血球堆積速度は106mm/1st hであり、C反応性タンパク質は入院時に65mg/dlであった。 全蛋白を除いて，肝機能の残りは正常であった。 入院中，アルブミンは低値であり，アルブミンとグロブリン比は逆転していた。 腎機能は入院時は正常であったが，入院後は上昇していた。 血清クレアチニンは345日目までに20mg/dlの最大値に達した。 しかし、それは治療で降りてくるようになりました。 胸部X線、腹部超音波および2D心エコー検査は正常であった。 敗血症性スクリーニングは正常であった。 ＡＮＡ，ｄｓ-ＤＮＡおよびリウマチ因子は陰性であった。 Mantouxテストおよび3つの喀痰サンプルは陰性であった。 リンパ節生検では，顕著なろ胞間細胞を有する反応性リンパ節を認めた。 骨髄吸引は反応性骨髄を示した。 頭部のMRIスキャンで両側頭頂後頭葉に見られるT2WおよびFLAIR高強度があった。 MRIは後方可逆性白質脳症が原因である可能性が高いことが報告された(図2)。
図2。 MRI報告書。
上記の臨床症状および調査所見を考慮した後、後部可逆性脳症症候群（PRESS）を合併した血清陰性SLEは、1997年のAmerican College of Rheumatology（ACR）基準に従ってsleと診断された。 ＳＬＥ診断では皮膚症状，非びらん性関節炎，脳ループス，ループス腎炎，白血球減少症を認めた。
患者は最初に静脈内パルスメチルプレドニゾロン1g/日で3日間治療し、続いて経口プレドニゾロン1mg/kg/日を治療した。 ステロイドで有意に改善した。 彼女の貧血は口頭haematinicsに先行している輸血の3パイントと扱われました。 ステロイドをテールオフした後、ステロイド温存免疫抑制薬としてヒドロキシクロロキン200mg bdおよびアザチオプリン50mgを毎日開始した。
ディスカッション
SLEは、様々な臨床プレゼンテーションを持つマルチシステムの自己免疫障害です。 それは未知の病因であり、病理学的自己抗体および免疫複合体が組織および細胞に沈着することによって現れる。 SLE患者の90-95％がANA陽性であり、その力価はSLEの重要な診断基準の1つです。 しかし、ANA陽性は診断に必須ではありません。 狼瘡患者における血清陰性は、循環免疫複合体におけるANAの技術的障害または捕捉によるものであり得る。
ANA陰性狼瘡の概念は、Kollerらによって最初に導入されました。 血清陰性ＳＬＥの最初の数例では皮膚症状，特に光感受性が支配的な特徴であった。
SLEの診断は、臨床所見と検査所見を組み合わせることによって行うことができるが、疾患の早期同定のための現時点で利用可能な基準はない。 1997年のAmerican college Of Rheumatology（ACR）基準とその無料基準;2012年の全身性ループス国際協力診療所（SLICC）基準は、SLEの分類のために設計されていますが、診断のためには設計されて 2012SLICC基準は非常に複雑であり、ACR基準がSLEを分類できない場合に使用できます。
SLEは依然として有意な罹患率および死亡率を有する疾患である。 より最近の研究では、最新の5年生存率が90-95％に近く、70-85％の患者が10年生存していることが示されています。 ほとんどの研究では、腎関与を有する患者は、それがない患者に比べて予後不良であった。CRPは、肝臓によって産生される急性期反応物であるため、通常、炎症状態における疾患活性と平行である。
CRPは、肝臓によって産生される急性期反応物である。
しかし、SLEは例外です。 活動的なsleの表示の患者は活動的な病気にもかかわらず適度に高いまた更に正常なCRPのレベルだけ。 ＳＬＥ患者におけるＣＲＰの著明な上昇は，感染症および漿膜炎を示す。 入院中にＣＲＰも適度に上昇していたが，これは血清炎の臨床的特徴を有していなかったため，この患者に共存する感染によるものと考えられた。
私たちの患者は、後部可逆性ロイコ脳症症候群（PRES）と呼ばれるまれな神経精神合併症を発症していました。 それは通常頭痛、捕捉、変えられた意識および視覚妨害から成っている急速な手始めの徴候と示します。 高血圧，自己免疫疾患，血管疾患などの腎疾患，シクロホスファミドやシクロスポリンなどの免疫抑制薬への曝露，臓器移植などの腎疾患と共存する疾患と強く関連している。 腎疾患の背景に急速な神経学的症状を発症する患者では、それを考慮すべきである。
プレドニゾロンなどのステロイドは、SLEにおいて二重の治療作用を有する。 それは、抗炎症作用および免疫抑制作用の両方を有する。 通常主要な器官の複雑化をそのようなループスの腎炎および大脳のループス扱うことを使用します。 長期のために使用されればAzathioprine、cyclophosphamideおよびmycophenolateのmofetilのような他のimmunosuppressive代理店を倹約するステロイドは考慮されるべきです。 プレドニゾロンの必要な日用量が60mg/日を超える場合、メチルプレドニゾロンパルス療法（30mg/Kg、最大1g/日）の形の静脈内経路を使用すべきである。 Hydroxychloroquine(HCQ)200-400mg/dayは病気の火炎信号から保護し、SLEのdermatologicalおよび接合箇所の明示を扱うのに使用されて。
現時点でPRESの管理を評価した臨床試験はありません。 しかし、積極的な血圧管理を含む素因のある条件の除去、問題のある薬物の撤回または子癇の送達は回復を固定し、合併症を予防する。
結論として、この患者は当初、血清陰性にもかかわらず、腎障害および脳関与を合併した原因不明の発熱を呈し、SLEと診断された。 血清陰性にもかかわらず患者がSLEの基準を満たしている場合、SLE患者の5-10％が血清陰性であるため、診断を遅らせるべきではない。
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