Guillain-Barré症候群ファクトシート
Guillain-Barré症候群とは何ですか?ギラン-バレ症候群（GBS）は、身体の免疫系が末梢神経系の一部、すなわち脳および脊髄の外側に位置する神経のネットワークを誤って攻撃するまれな神経 GBSは、人が独立して呼吸することができないままに、ほぼ壊滅的な麻痺に短い弱さと非常に軽度のケースからの範囲とすることができます。 幸いなことに、ほとんどの人は最終的にGBSの最も深刻なケースからも回復します。 回復後、一部の人々はある程度の弱さを持ち続けるでしょう。
ギラン-バレ症候群は誰にでも影響を与える可能性があります。 それは（大人および高齢者でより頻繁であるが）あらゆる年齢で打つことができ、性両方とも無秩序に均等に傾向があります。 GBSは、毎年100,000人に約一人に影響を与えると推定されています。
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ギラン-バレ症候群の原因は何ですか？GBSの正確な原因は知られていません。
研究者は、なぜそれが他の人ではなく何人かの人々を襲うのか分かりません。 それは伝染性でも継承されていません。 彼らが知っていることは、影響を受けた人の免疫系が体自体を攻撃し始めるということです。
少なくともいくつかのケースでは、この免疫攻撃は、感染と戦うために開始され、細菌やウイルスに感染するいくつかの化学物質は、順番に、また、攻撃の標的となる神経細胞上のものに似ていると考えられています。 身体自身の免疫系が損傷をするので、GBSは自己免疫疾患（「自己」を意味する「自動」）と呼ばれます。 通常、免疫系は抗体（免疫応答で産生される分子）と特殊な白血球を使用して、微生物（細菌やウイルス）に感染する攻撃によって私たちを保護します。 しかし、ギラン-バレ症候群では、免疫系が誤って健康な神経を攻撃します。
ほとんどの場合、通常、呼吸器または胃腸ウイルス感染後数日または数週間を開始します。 時折外科はシンドロームを誘発します。 まれに、予防接種はGBSのリスクを高める可能性があります。 最近、世界中のいくつかの国では、ジカウイルスの感染後のGBSの発生率の増加が報告されています。
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GBSの症状は何ですか？
説明できない感覚は、足や手のうずきや痛み（特に子供の場合）など、しばしば脚や背中から始まることがあります。 子供たちはまた、歩行が困難な症状を示し、歩行を拒否することがあります。 これらの感覚は、主要な、長期的な症状が現れる前に消える傾向があります。 体の両側の弱さは、ほとんどの人が医師の診察を受けるように促す主要な症状です。 弱点は、最初に階段を登るのが難しいか、歩くのが難しいように見えるかもしれません。 症状は、多くの場合、より広範な神経損傷を反映して、腕、呼吸筋、さらには顔に影響を与えます。 時折、症状は上半身で始まり、足と足に下に移動します。
ほとんどの人は、症状が現れてから最初の二週間以内に衰弱の最大の段階に達します。
筋肉の衰弱に加えて、症状には以下が含まれることがあります。
:
- 目の筋肉やビジョンの難しさ
- 嚥下、話す、または咀嚼の難しさ
- 刺すか、ピンと針の感覚手と足
- 特に夜に、深刻なことができます痛み
- 協調の問題
これらの症状は、特定の筋肉をまったく使用できず、重度の場合はほぼ完全に麻痺するまで、数時間、数日、または数週間にわたって強度が増 これらの場合、この障害は生命を脅かすものであり、潜在的に呼吸を妨げ、時には血圧または心拍数を妨げる可能性があります。
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GBSでは何が起こりますか？体の神経の多くは家庭用ワイヤーのようなものです。
電気信号を運ぶ軸索と呼ばれる神経に中心伝導性コアがあります。 軸索（神経細胞の延長）は、ミエリンと呼ばれる断熱材のような覆いに囲まれています。 軸索を取り囲むミエリン鞘は、神経信号の伝達を促進し、長距離にわたる信号の伝達を可能にする。
弱さ
私たちが動くと、例えば、脳からの電気信号が脊髄を通って、脚、腕、および他の場所の筋肉に沿って末梢神経に移動します—運動神経と呼ばれます。 GBSのほとんどの場合、免疫組織は多くの周辺神経の軸索を囲むミエリンの外装を損ないます;但し、それはまたまた軸索自体を損なうかもしれません。 その結果、神経は信号を効率的に送信することができず、筋肉は脳の命令に応答する能力を失い始めます。 これは弱さの原因となります。
GBSに見られる弱さは、通常、迅速に来て、時間または日にわたって悪化します。 症状は通常、体の両側で同じです（対称と呼ばれます）。 弱い手足に加えて、呼吸を制御する筋肉は、人が呼吸をサポートするために機械に取り付けなければならないという点まで弱まる可能性があります。
感覚の変化
GBSでは神経が損傷しているため、脳は体の残りの部分から異常な感覚信号を受け取ることがあります。 これは、うずき、皮膚の下を這う昆虫の感覚（formicationsと呼ばれる）、および痛みとして経験することができる感覚異常と呼ばれる原因不明の、自発的な感覚をもたら 深い筋肉の痛みは、背中および/または脚に経験されることがあります。
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神経の損傷はどのように起こりますか？GBSがどのように発展するかを説明するために、さまざまなアイデアが提案されています。
一つの説明は、”分子模倣/無実の傍観者”理論として知られています。 この説明によれば、いくつかの神経上の分子は、いくつかの微生物上の分子に非常に類似しているか、または模倣している。 それらの微生物が誰かに感染すると、免疫系はそれらを正しく攻撃します。 微生物とミエリンが似ていると、免疫系は間違いを犯し、ミエリンを攻撃します。
異なるメカニズムは、分子模倣の概念がどのように機能するかを説明する可能性があります。 Guillain-Barré症候群にウイルスまたは細菌感染が先行する場合、感染剤がいくつかの神経の化学構造を変化させた可能性があります。 免疫システムは、異物としてこれらの神経を扱い、誤ってそれらを攻撃します。 また、ウイルスは免疫系自体を差別化しにくくし、もはやそれ自身の神経を認識することができなくなる可能性もあります。 免疫系のいくつかの部分—リンパ球やマクロファージと呼ばれる特殊な白血球—は、ミエリンを異物として認識し、それを攻撃します。 Tリンパ球（胸腺由来）と呼ばれる特殊な白血球は、bリンパ球（骨髄由来）と協力して、人自身のミエリンに対する抗体を産生し、それを損傷する。
GBSのいくつかの形態では、カンピロバクター jejuni細菌感染と戦うために人によって作られた抗体は、運動神経の軸索を攻撃する。 これは、急性麻痺および感覚喪失のない反射の喪失を含むGBSの変種である急性運動軸索神経障害を引き起こす。 カンピロバクター感染症は、汚染された食品を摂取することによって、または他の暴露から引き起こされる可能性があります。 感染した人の体は、その後、カンピロバクターに対する抗体を作ります。 いくつかのカンピロバクター分子は、人の神経軸索の分子に似ているので、人の抗体がカンピロバクター細菌と戦うとき、彼らはまた、似た軸索を攻撃します。 これは神経の伝導を遅らせ、まひ状態を引き起こします。 科学者たちは、この症候群や他の自己免疫疾患で免疫系が異常に反応する理由を見つけるために、様々なGBSサブタイプを調査しています。
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GBSにはどのような障害がありますか？ギラン-バレ症候群は、人の免疫系によって引き起こされる末梢神経の損傷による衰弱を伴ういくつかの疾患の一つである。
ギラン-バレ症候群は、人の免疫系によって引き起こされる末梢神経の損傷に起因する衰弱を伴ういくつかの疾患の一つである。 GBSは数日から数週間にわたって急速に進行し、人は通常回復しますが、他の障害はゆっくりと発達し、残るか再発する可能性があります。
米国で見られるGBSの最も一般的なタイプは、急性炎症性脱髄性多発神経障害（AIDP）です。 AIDPでは、免疫応答はミエリンのコーティングを傷つけ、神経信号の伝達と干渉します。 ギラン-バレ症候群の他の二つのタイプ、急性運動軸索神経障害（AMAN）と急性運動感覚軸索神経障害（AMSAN）では、軸索自体が免疫応答によって損傷されています。
ミラー-フィッシャー症候群は、ギラン-バレ症候群の変種であるまれな後天性神経疾患である。 これは、バランスが悪く、不器用な歩行、眼の筋肉の衰弱または麻痺、および腱反射の欠如を伴う異常な筋肉協調を特徴とする。 GBSのように、徴候はウイルスの病気に続くかもしれません。 追加の症状には、全身性筋力低下および呼吸不全が含まれる。 Miller Fisher症候群のほとんどの人は、この障害を特徴付けるユニークな抗体を持っています。
遅発性および持続性または再発性の症状を伴う関連末梢神経障害には、慢性炎症性脱髄性多発神経障害（CIDP）および多巣性運動神経障害が含まれる。 CIDPは、何年にもわたって繰り返し再発する可能性のある弱さを特徴としています。 多巣性運動神経障害は、典型的には、四肢または四肢の小さな部分の多くの異なる筋肉に影響を及ぼす。 通常、症状は体の片側でより深刻です。
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ギラン-バレ症候群はどのように診断されますか？
GBSの初期徴候および症状は様々であり、同様の症状を伴ういくつかの障害がある。 したがって、医師は初期段階でGBSを診断することが困難であると感じるかもしれません。
医師は、症状が体の両側に現れるかどうか（ギラン-バレ症候群の典型的な所見）、症状が現れる速度（他の障害では、筋肉の衰弱は数日または数週間ではなく数ヶ月にわたって進行することがある）に注意します。 GBSでは、膝のけいれんのような足の深い腱の反射は、通常失われます。 反射は腕にも欠けている可能性があります。 神経に沿って移動する信号は遅いので、神経伝導速度試験（信号を送る神経の能力を測定するNCV）は、診断を助ける手がかりを提供することができる。 GBSを持つ人々の脊髄そして頭脳を浸す脳脊髄液に変更があります。 研究者らは、液体には通常よりも多くのタンパク質が含まれているが、免疫細胞はごくわずかであることを発見した（白血球によって測定される）。 したがって、医師は、分析するために脊髄液のサンプルを得るために、脊椎穿刺または腰椎穿刺を行うことを決定し得る。 この手順では、針が人の腰に挿入され、少量の脳脊髄液が脊髄から引き抜かれる。 この手順は、まれな合併症で、通常は安全です。
主な診断所見は次のとおりです。
:
- 最近の発症、通常は脚で始まる対称的な衰弱の最大四週間以内に
- 痛み、しびれ、足のうずきなどの異常な感覚が衰弱の前に起こる
- 弱い四肢の深部腱反射が存在しないか減少している
- 細胞数が上昇していない脳脊髄液タンパク質が上昇している。これは徴候の手始めからの成長するために10日までかかるかもしれません。
- このような遅い信号伝導などの異常な神経伝導速度の所見、
- 時には、最近のウイルス感染や下痢。
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ギラン-バレはどのように扱われていますか？ギラン-バレ症候群の既知の治療法はありません。
ギラン-バレ症候群の既知の治療法はありません。
しかし、いくつかの治療法は、病気の重症度を軽減し、回復時間を短縮することができます。 この疾患の合併症を治療するにはいくつかの方法もあります。
筋力低下の合併症、麻痺した人に影響を与える可能性のある問題（肺炎や褥瘡など）、洗練された医療機器の必要性のため、ギラン-バレ症候群の人は通常、病院の集中治療室で入院し治療されます。
急性ケア
現在、免疫関連の神経損傷を中断するために一般的に使用される二つの治療法があります。 一つは血漿交換（PE、血漿交換とも呼ばれる）であり、もう一つは高用量免疫グロブリン療法（IVIg）である。 両方の治療は、GBS症状の発症から二週間以内に開始された場合にも同様に効果的であるが、免疫グロブリンは投与が容易である。 同じ人の両方の処置を使用して証明された利点がありません。
血漿交換の過程で、カテーテルと呼ばれるプラスチック製のチューブが人の静脈に挿入され、それを通して血液が除去される。 血液（血漿）の液体部分からの血液細胞が抽出され、人に戻される。 この手法は、ギラン-バレのエピソードの重症度と持続時間を減らすようです。 血しょうは抗体を含み、PEは血しょうを取除きます;PEはずっと神経を傷つけている悪い抗体を取除くことによって働くかもしれません。免疫グロブリンは、免疫系が自然に感染生物を攻撃するために作るタンパク質です。
免疫グロブリンは、免疫系が自然に感染生物を攻撃するた IVIg療法は、これらの免疫グロブリンの静脈内注射を含む。 免疫グロブリンは、正常なドナーの何千ものプールから開発されています。 Gbs患者にIVIgを投与すると、その結果、神経系に対する免疫攻撃が軽減される可能性があります。 IVIgはまた回復時間を短くすることができます。 研究者らは、この治療法はまた、非特異的抗体でそれらを”希釈”し、有害な抗体に結合し、手数料からそれらを取る抗体を提供することによって神経を攻撃
Miller-Fisher症候群は、血漿交換およびIVIgでも治療される。
コルチコステロイドと呼ばれる抗炎症性ステロイドホルモンは、ギラン-バレ症候群の重症度を軽減するためにも試みられている。 しかし、対照臨床試験では、この治療が有効ではないことが実証されている。
身体が回復し、損傷した神経が治癒し始めるにつれて、麻痺の多くの合併症に対処するためには、支持療法が非常に重要です。 GBSでは呼吸不全が発生する可能性があるため、最初に人の呼吸を注意深く監視する必要があります。 時には、人工呼吸器を使用して、呼吸をサポートまたは制御することがあります。 自律神経系（内臓や体内の筋肉の一部の機能を調節する）も妨げられ、心拍数、血圧、トイレ、発汗の変化を引き起こす可能性があります。 したがって、その人は、身体機能を測定し追跡する心臓モニターまたは装置に置かれるべきである。 時折GBS関連の神経の損傷は口および喉の分泌を扱う難しさの原因となる場合があります。 窒息および/またはよだれの人に加えて、分泌物は気道に落ち、肺炎を引き起こす可能性があります。
リハビリケア
個人が改善し始めると、彼らは通常、急性ケア病院からリハビリ施設に移されます。 ここでは、力を取り戻し、身体リハビリテーションなどの治療を受けて日常生活の活動を再開し、病気前の生活に戻る準備をすることができます。
GBSの合併症は、身体のいくつかの部分に影響を与える可能性があります。 多くの場合、回復が始まる前でさえ、介護者は合併症を予防または治療するためにいくつかの方法を使用するかもしれません。 例えば、セラピストは、筋肉を柔軟に保ち、筋肉の短縮を防止するのを助けるために、人の手足を手動で移動させ、位置させるように指示されてもよい。 血のシンナーの注入は危ない凝血が足の静脈で形作ることを防ぐのを助けることができます。 膨脹可能な袖口はまた足のまわりに断続的な圧縮を提供するために置かれるかもしれない。 これらの方法のすべてまたはいずれかは、脚の静脈の血液の停滞およびスラッジ（静脈内の赤血球の蓄積、血流の減少につながる可能性がある）を防 筋肉の強さが均一に戻らないことがあります; より速く強くなるいくつかの筋肉は、弱い筋肉が通常実行する機能を引き継ぐ傾向があるかもしれません—置換と呼ばれます。 セラピストは、元の機能を取り戻すことができるように、弱い筋肉の強さを改善するために特定の練習を選択する必要があります。
職業および職業療法は、個人が病気の影響を受ける可能性のある日常の機能を処理するための新しい方法だけでなく、仕事の要求と支援装置や他の適応的な機器や技術の必要性を学ぶのに役立ちます。
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ギラン-バレ症候群の人の長期的な見通しは何ですか？ギラン-バレ症候群は、突然かつ迅速で予期せぬ衰弱の発症、および通常は実際の麻痺のために壊滅的な障害になる可能性があります。
ギラン—バレ症候群は、突然かつ迅速で予期せぬ衰弱の発症、および通常は実際の麻痺のために、 幸いなことに、GBSを持つ人々の70％は、最終的に完全な回復を経験します。 慎重な集中治療と感染症、自律神経機能不全および他の医学的合併症の治療に成功すると、呼吸不全の個体でさえも通常生き残る。
典型的には、最大の衰弱のポイントは、最初の症状が発生してから最大で4週間後に発生します。 症状は、数日、数週間、または時には数ヶ月の期間、このレベルで安定します。 ただし、回復は遅くなったり不完全になったりする可能性があります。 回復期間は数年まで数週間少しであるかもしれません。 いくつかの個人はまだ2年後に進行中の改善を報告しています。 ギラン-バレを持つ人々の約30％は、3年後に残りの弱さを持っています。 約3パーセントは最初の攻撃の後の筋肉弱さそしてうずきの感覚の再発に多くの年苦しむかもしれません。 個人の約15%は長期弱さを経験します;いくつかは歩行者、車椅子、または足首サポートの進行中の使用を要求するかもしれません。 筋肉の強さが均一に戻らないことがあります。進行中の疲労、痛み、およびその他の迷惑な感覚は、時には面倒なことがあります。
疲労は活動を速度を計ることおよび疲労が置くとき残りの時間を提供することによって最もよく扱われる。 ギラン-バレ症候群の人は、物理的な困難だけでなく、感情的に痛みを伴う期間にも直面しています。 個人が突然の麻痺や他の人への依存に適応して、日常的な日常活動の助けを得ることはしばしば非常に困難です。 個人は時々それらが合わせるのを助けるように心理的な勧めることを必要とする。 サポートグループは、多くの場合、感情的な緊張を緩和し、貴重な情報を提供することができます。
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どのような研究が行われていますか？
国立神経障害脳卒中研究所（NINDS）の使命は、脳と神経系の基本的な知識を追求し、その知識を神経疾患の負担を軽減するために使用することです。 NINDSは、ギラン-バレ症候群を含む疾患に関する研究を行っており、主要な機関や大学での研究を行っています。 NINDSは、世界の生物医学研究の主要な支持者である国立衛生研究所（NIH）の構成要素です。神経科学者、免疫学者、ウイルス学者、薬理学者は、GBSを予防し、より良い治療法を利用できるようにする方法を学ぶために協力して取り組んでいます。
科学者たちは、新しい治療法を見つけ、既存の治療法を精製することに集中しています。 科学者たちはまた、免疫系の働きを見て、どの細胞が神経系への攻撃を開始して実行するのかを調べています。 Guillain-Barré症候群の多くの症例がウイルスまたは細菌感染後に始まるという事実は、いくつかのウイルスおよび細菌の特定の特性が免疫系を不適切に活性化する可能性があることを示唆している。 研究者は、これらの特性を探しています。 ウイルスおよび細菌のある特定の蛋白質かペプチッドはミエリンで見つけられるそれらと同じであり侵入のウイルスか細菌を中和するために抗体の生産はミエリンの外装の攻撃を誘発できます。
いくつかの研究では、特定の遺伝子の正常な変動がギラン-バレ症候群を発症するリスクを高める可能性があることが示されていますが、関連する遺伝子を特定して確認するためにはより多くの研究が必要です。 ギラン-バレ症候群のリスクを高める可能性のある遺伝子の多くは免疫系に関与しているため、感染との戦いにおけるそれらの役割は、状態の発症に
NINDSの資金提供を受けた研究者は、末梢神経系（PNS）に対する自己免疫を生成する改変された自己免疫調節遺伝子を有するマウスモデルを開発した。 このモデルを使用して、科学者は、どのPNSタンパク質が自己免疫攻撃の最大のリスクにあり、どの免疫系の構成要素がPNSに対する自己免疫応答に寄与 免疫系がPNSにどのように損傷を与えるかをより深く理解することは、GBSなどの自己免疫疾患のより良い治療につながる可能性があります。
他のNINDSが資金を提供している研究者は、IVIg治療がGBSの症状を軽減するメカニズムを調査しています。
他のNINDSが資金を提供している研究 これらのメカニズムを理解することによって、より効果的な治療法を開発することが可能
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詳細はどこで入手できますか？
神経障害や脳卒中の国立研究所が資金を提供する研究プログラムの詳細については、研究所の脳資源と情報ネットワーク（BRAIN）にお問い合わせくださ:
GBS/CIDP Foundation International
375East Elm Street
Conshohocken,PA19428
610-667-0131
866-224-3301
国立医学図書館
8600Rockville Pike
BETHESDA,MD20894
301-594-5983
“guillain-BARRÉ症候群ファクトシート”、ninds、出版日June2018。
NIH Publication No.18-NS-2902
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National Institutes of Health
Bethesda,MD20892
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