Lacrimal Sac Tumors
by Anne Barmettler, MD on April 2, 2020.涙嚢腫はまれであるが、腫瘍は局所的に侵襲的であり、潜在的に生命を脅かす可能性があるため、早期の認識と管理が不可欠である。 腫瘍は良性または悪性であり得、涙嚢腫瘍の55％は悪性である。 悪性腫瘍の死亡率は病期や種類によって異なりますが、致命的な転帰は最大3分の1の患者で報告されています。 二次的に獲得された鼻涙管閉塞の症状を含む、いくつかの方法で存在する患者。 解剖学：涙は涙腺によって生成されます。
; 対になったアーモンド形の外分泌腺は、前頭骨内の領域である涙窩内の上外側軌道に座っています。 涙は目を潤滑し、次に上および下の点に集められ、次に下および上のcanaliculiに流出する。 Canaliculiから、涙はRosenmullerの弁を通って涙嚢に入り、そこで鼻涙管、Hasnerの弁を流れ、最終的に下道を介して鼻腔に流れ込む。
疫学
1930年代から現在までの文献では、世界中で約775例しか報告されていません。 良性腫瘍は若い患者に存在する傾向があり、悪性腫瘍はより一般的には五十年に存在する。
徴候および症状
涙嚢腫瘍を有するほとんどの患者は、慢性鼻涙管閉塞の徴候および症状-片側性骨端および/または涙嚢領域に触知可能な腫 血液染色された涙、別名hemolacriaも報告されています。 涙嚢腫の診断は普通偶然になされます;異常なティッシュはdacryocystorhinostomyの間に気づかれ、従ってバイオプシーは行われます。 後期腫瘍は眼窩浸潤の徴候を示すことがあり、そのようなproptosisと非軸性地球変位、リンパ節腫脹、上にある皮膚潰瘍、およびまれに遠隔metastasisなどがあります。
病理学
涙嚢腫瘍は、上皮腫瘍と非上皮腫瘍に分けることができる。
上皮性腫瘍：上皮性腫瘍は腫瘍の60-94％を占めています。
涙嚢は、上気道と同様に、繊毛および杯細胞を有する偽層状柱状上皮によって裏打ちされている。
- 良性上皮腫瘍には、乳頭腫、オンコサイト腫、腺腫および円柱腫が含まれる。 乳頭腫は最も一般的であり、上皮腫瘍の36％を占める。 それらは、扁平上皮化生を介して既存の炎症に二次的に発症すると考えられている。
- 悪性上皮腫瘍または癌腫は、一般的にデノボが発生するが、既存の乳頭腫からも発生する可能性がある。 へん平上皮癌（病理組織学的にはケラチン真珠を伴う高分化型腫ようである）が最も多く見られ，次いで移行上皮癌（乳頭状増殖パターンを有する腫よう），オンコサイト腺癌（偽腺状パターンに配列した核異型を有する腫よう），粘液表皮癌（粘液分泌細胞を有する腫よう），嚢胞性腺様癌（篩状パターンに配列した細胞からなる腫よう）が続いた。 逆乳頭腫は、再発および悪性形質転換の傾向を有する局所的に攻撃的な腫瘍であり、典型的には扁平上皮癌に形質転換する。 逆乳頭腫および扁平上皮癌の両方の危険因子は、ヒトパピローマウイルスであり、特にHPV-6およびHPV-18株である。 非上皮性腫瘍：上皮性腫瘍と比較して、非上皮性腫瘍は稀であり、涙嚢腫瘍の約25％を占める。 非上皮性腫瘍は、リンパ増殖性腫瘍、メラノサイト性腫瘍、および間葉系腫瘍にさらに分類することができる。
- リンパ増殖性腫瘍は涙嚢腫瘍の約2-8％を占めています。 これらの腫瘍は、涙嚢の原発性腫瘍であり得るが、より一般的には、白血病またはリンパ腫を有する患者において全身性の広がりに続発して生じる。
- メラノサイト腫瘍は涙嚢腫瘍の4-5％を占めています。 温和な損害は温和な涙嚢の母斑の単一のケースだけ、および文献で報告される涙嚢の温和なmelanosisの一握りのケースと非常にまれです。 悪性黒色腫は、眼の黒色腫の0.7％を占める。 腫瘍は涙嚢の表皮のライニングのmelanocytesからまたは涙液の排水系統に沿う結膜のmelanomasの播くことに二次起こります。
- 間葉系腫瘍は涙嚢腫瘍の12-14％を構成する。 良性間葉系腫瘍には、最も一般的な線維性組織球腫が含まれ、次いで線維腫、血管腫、血管腫、血管線維腫、脂肪腫、平滑筋腫、および骨腫が続く。 涙嚢の悪性間葉系腫瘍には、カポジ肉腫および横紋筋肉腫が含まれる。
診断
身体検査
涙液塊および骨端を有する患者のための検査には、完全な病歴、完全な眼科検査、涙液プローブおよび灌注、およ 初期段階では腫瘤が認められない可能性があることを考えると、診断は慢性涙嚢炎と区別することが困難である可能性がある。
イメージング
イメージングは、診断、疾患の程度の決定、および外科的準備を助けることができる。 眼窩および洞のＣＴは、骨への変化および骨を通る浸潤を同定するのに有用であり、ＭＲＩは軟部組織の視覚化を増加させる一方で、骨への変化および骨 ＣＴおよびＭＲＩ画像上で明らかな涙嚢腫の例を以下に含む。 涙液系のCT dacryocystographyは、涙嚢充填欠陥を実証するために使用することができますが、軟部組織をよく描写しません。 結果の解釈が困難であり、合併症には出血、感染、および不十分な生検が含まれるため、涙嚢腫瘍の細針吸引生検（FNAB）は推奨されません。 代わりに、適切な組織サンプルのために直接切開生検が推奨されます。 腫瘍の種類を確認し、治療をガイドするためには、慎重な組織病理学的評価および診断が必要である。 一度検出されると、腫瘍学の専門家とのコミュニケーションは、転移性検査の必要性を調整し、評価するために必要とされます。
図A：左涙嚢の逆乳頭腫のMRI上の軟部組織の関与の強化された可視化。 図B：涙嚢の倒立乳頭腫のCTで骨の変化を観察することができる。 画像提供：Paul Langer、MD予後
涙嚢腫の予後は、腫瘍の種類、悪性腫瘍、病期、悪性度、および患者の全体的な健康状態に依存する。 しかし、悪性涙嚢腫瘍の全体的な死亡率は約38％であり、移行上皮癌および黒色腫は最悪の予後を有する。
管理
涙嚢に限定された良性上皮または間葉腫瘍は、しばしば涙嚢摘出術で治療される。 悪性腫瘍の症例では、涙嚢および鼻涙管を取り囲む骨膜の除去とともに無傷/enブロック腫瘍切除が推奨されるが、癌の再発は鼻涙管に沿った前悪性病変の拡張によるものと考えられている。 涙腺ドレナージシステムを超えて広がっている腫瘍の放射線学的証拠を有する場合、眼窩壁および鼻壁の切除が必要な場合がある。 術後の放射線およびまたは化学療法は、骨および/またはリンパ浸潤を有する症例および明確な外科的縁のない症例において、腫瘍クリアランスの助 再発性腫瘍は、多くの場合、追加の外科的介入を必要とし、時には緩和放射線療法を必要とする。 再発および転移が最初の管理の後で年起こることができるので患者は短期および長期監視の集学的なチームによって管理されるべきです。
アシュトンN、チョイスDP、フィソンLG。 涙嚢の癌腫。 ブラジリアン柔術黒帯。1951;35:366-376.
Radnot M、Gall J.涙嚢の腫瘍。 眼科医。1966;151: 2-22.
Stefanyszyn MA,Hidayat AA,Pe’er JJ,et al. 涙嚢腫。 1994;10:169-184.
クリシュナY,Coupland SE. 涙嚢腫瘍-レビュー。 アジア-パシフィック-リーグ（Asiaパシフィック-リーグ）に所属していた。 2017;6(2):173–178. ドイ:10.22608/APO.201713
Elner VM,Burnstine MA,Goodman ML,Dortzbach RK. 眼窩に侵入する倒立乳頭腫。 アーチボルド-オズボーン 1995;113(9):1178-83.
ニューウェルFW。 涙液装置。 で:眼科:原則と概念,6th,CVモスビー,セントルイス1986. 254頁
キムHJ、シールズCL、ランガー PD。 涙嚢腫瘍：診断と治療。 In:Black EH,Nesi FA,Cavana CJ,et al,eds. スミスおよびNesiの眼のプラスチックおよび再建外科。 ニューヨーク：スプリンガー;2012：609-614。
シェーファー DP。 涙液系障害の後天性原因。 In:Black EH,Nesi FA,Cavana CJ,et al,eds. スミスおよびNesiの眼のプラスチックおよび再建外科。 ニューヨーク：スプリンガー;2012：609-614。
バイYW、陳RJ、李XP。 原発性涙嚢腫瘍の臨床的および病理学的分析。 中華燕柯座志。2007;43:499-504.
フラナガンJC、ストークスDP。 涙嚢腫。 眼科…1978;85: 1282-1287.
Sjö NC,von Buchwald C,Cassonnet P,et al. ヒトパピローマウイルス：上皮性涙嚢新形成の原因？ アクタ眼科Scand.2007;85:551-556.
王J、フォードJ、Esmaeli Bら。 眼窩および鼻涙系の倒立乳頭腫。 眼科-眼科-眼科-眼科-眼科-眼科-眼科-眼科-眼科-眼科-眼科-眼科-眼科-眼科
Yip CC,Bartley GB,Habermann TM,et al. 白血病またはリンパ腫による涙液ドレナージシステムの関与。 2002;18:242-246.
Ren M、Zeng JH、Luo QLなど。 涙嚢の原発性悪性黒色腫。 イント-ジェイ-オーソドックス。2014;7:1069-1070.Jakobiec FA,Stagner AM,Sutula FC,Freitag SK,Yoon MK. 涙嚢上皮の色素沈着。 2016;32(6):415-423. ドイ：10.1097/IOP。0000000000000541
Pe’er JJ,Stefanyszyn M,Hidayat AA. 涙嚢の非上皮性腫瘍。 アム-ジェイ-オーソドックス。1994;118:650-658.
アンダーソンNG、Wojno TH、Grossniklaus彼。 涙嚢生検標本からの臨床病理学的所見は、涙嚢腔吻合術中に得られた。 2003;19:173-176.
ストークスDP、フラナガンJC。 涙嚢の腫瘍のための涙嚢摘出術。 1977年8月85日-90日に放送された。