Orbital Teratoma
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by Preeti Thyparampil, MD on November 12, 2020.
017:d31.6short description:軌道の結合組織の良性新生物に適用される軌道の不特定部位の良性新生物。
- 良性新生物に適用される軌道の結合組織の良性新生物。
- 良性新生物に適用される軌道の未特定部位の良性新生物。
- 外眼筋の良性新生物。
- 軌道の末梢神経の良性新生物。
- 球後組織の良性新生物。
- 後眼組織の良性新生物。
はじめに
奇形腫は、三つの胚細胞層すべてに由来する構造を含む片側の先天性新生物であり、その解剖学的部位に異な 軌道は、原発性腺外胚細胞腫瘍が発生するまれではあるが典型的な場所である。
図。1:二日の古い女性の新生児の圧縮された眼球と巨大な眼窩奇形腫の正面図。 ©Simanta Khadka2017
奇形腫の起源は、ギリシャ語の”Teratos”と”Oma”に由来しています。その文字通りの意味は、異常な発生や現象を意味するteratos、モンスターとomaの完全なセット、または条件を意味します。
歴史的報告
ホームズは1863年に奇形腫と互換性のある眼窩腫瘍を最初に報告したが、当時利用可能な原始的な病理組織学的方法のために、BroerとWeigertは1876年に最初の疑いのない眼窩奇形腫を記述したと信じられている。 7年後、ローソンは頭蓋内腔に拡張した眼窩奇形腫を報告し、1924年にPrymは簡単に眼窩に拡張した頭蓋内奇形腫を報告した。
Etiopathogenesis
眼窩胚細胞腫瘍の中で最も一般的な奇形腫は、おそらく血液循環によって軌道に運ばれ、規制の影響を逃れる多能性胚性幹細胞か、松果体 これまでに報告されている眼窩奇形腫は片側性であり、両側性として引用されている腫瘍は辺縁の皮膚であったようである。
疫学
奇形腫は小児腫瘍の6.6％を占め、精巣、卵巣、および後腹膜で最も一般的に発生します。 文献のレビューでは、女性は男性よりも約2：1の比率で罹患しており、腫瘍の傾向は右眼窩よりも左でより頻繁に起こることが示された。 文献で報告されているほとんどの症例は細胞学的に良性であるが、場合によっては腫瘍が急速に成長し、重篤な合併症が起こることがある。
分類
MizuoとDuke-Elderによる眼窩奇形腫の分類;
- 軌道に移植された完全な胎児（orbitopagus parasiticus）。
- 軌道上の第二の胎児の一部。
- 三つの胚層すべてからなる腫瘍。
- 二つの胚細胞層のみの代表を含む腫瘍。
- 一層のみの代表者を含む腫瘍（皮膚嚢胞、骨腫、軟骨腫など）).
この古典的な分類システムは、最後のサブカテゴリが削除されたDamatoによって変更され、四つのカテゴリのみが含まれています。
臨床プレゼンテーション
緊張した、変動する質量、眼瞼裂の伸び、奇形腫による変位に二次的な変性変化を示す可能性のある通常開発された目、および眼窩塊の全部または一部の透過性を有する、そうでなければ健康な新生児における極端な片側性proptosis。 ほとんどの腫瘍はintraconalで、四角形の形および軸proptosisで起因する四つのrectiを伸ばします。 眼は腫瘍自体の中に埋もれており、角膜または強膜の狭い縁のみが見える可能性があります。 露出角化症、潰瘍、角化症、さらには自発的な穿孔が二次的に起こる。 Proptosisは軸または縦であるかもしれない。
図。2:OTのテーブルの防腐性の絵画の後の固まりの側面図。©Simanta Khadka2017
目は通常、通常は形成されていますが、優れて前方に移動します。 まれに、組織化された眼はなく、眼組織の残骸のみが存在する。 この新生物の持続的な拡大は、胚性腸組織からの粘液分泌に起因する。 視神経は腫瘍に包まれるか、または付着し、二次萎縮および貧弱な瞳孔反応を引き起こす可能性がある。一般的に、眼は通常発達するが、視神経萎縮または角膜への曝露のために、おそらく羊水への視力は保存されないことが多い。
その他の機能は次のとおりです。
; 非consanguineous親および正常な兄弟、正常な妊娠および配達、母への催奇形性の影響の歴史無しを用いる生来の醜状の家族歴無し。
放射線所見
画像撮影時に、良性眼窩奇形腫は、通常、石灰化、脂肪および骨化を含む組織の混合物を有する多局在性の嚢胞性腫瘤を明ら迅速な診断のためには放射線検査が不可欠であり、MRIは基準基準であり、通常はCTスキャンと共関連している。
図。3: Ctスキャンは、地球を圧縮し、左軌道の拡張を異質な質量を示しています。 ©Simanta Khadka2017
鑑別診断
眼窩奇形腫の鑑別診断には、嚢胞、真皮嚢胞、類表皮封入嚢胞、血管腫、リンパ管腫、頭瘤、神経芽細胞腫、横紋筋肉腫および網膜芽細嚢胞を伴う微小眼球は、それと付着した嚢胞との間の通信チャネルと併せて、小さな球に基づいて区別される。 皮膚嚢胞は単房性であり、単一の脂肪-体液レベルを有する。 表皮包接嚢胞は，おそらくその蛋白質含量のために，通常，ｃｔ上の水または脳脊髄液と外観が類似している。 リンパ管腫は多房性であるが、脂肪または石灰化を含まない。 脳脊髄液は脳脊髄液を含み、一般的に隣接する骨異常を有するが、奇形腫および皮膚病とは異なり、脳脊髄液は脂質を含まない。 新生児期以降の小児では横紋筋肉腫，神経芽細胞腫および網膜芽細胞腫を考慮すべきである。 最初の二つは、骨破壊と後者の眼内腫りゅう病変または石灰化の証拠を示しています。
病理組織学的所見
組織学的には、奇形腫は三つの胚層に由来する組織で構成されています。 眼窩奇形腫で観察される主な生殖細胞型は、扁平上皮内嚢胞、毛包、および汗腺を産生する表面外胚葉である。 神経外胚葉組織には、原始的な神経管、脈絡叢、および神経節が含まれる。 中胚葉は、筋肉、骨、軟骨、および脂肪によって表される次の最も一般的な細胞層である。 内胚葉は最も一般的ではなく、呼吸型psuedostratified柱状上皮によって裏打ちされた胃腸組織嚢胞を産生する可能性がある。 腺上皮によって裏打ちされた嚢胞性空間は、病変の急速な拡大の原因である。
図。4.Ａ：腸粘膜を示す成熟奇形腫の病理組織学的切片。 ©Simanta Khadka2017
図。4.B: 神経要素を示す成熟奇形腫の病理組織学的セクション。 ©Simanta Khadka2017
図。4.Ｃ：リンパ卵胞を示す成熟奇形腫の病理組織学的切片。 ©Simanta Khadka2017
管理
これらの病変の臨床管理は、発生率が低く、自然史の不完全な理解のために不明である。 腫瘍の完全な外科的切除は、治療の唯一の受け入れられたモダリティである。/P>
手術
永久的な後遺症を避けるためには早期手術が必須です。治療は、可能であれば、眼の温存を伴う完全な腫瘍切除である。 過去には、多くの外科医は、悪性腫瘍の可能性のために眼窩exenterationを好みました。、固定管理計画を推薦することは困難管理目的の共通の一致が目を救い、視野を保ち、正常なorbitofacial開発を励まし、よい化粧品の結果を維持するべきである
図。5.A: 周囲のティッシュからの完全な分離およびそのままな視神経を示すことの後の眼窩の奇形腫の操作上の映像。 ©Simanta Khadka2017
図。5.Ｂ：奇形腫の完全切除後に無傷の視神経を有する圧縮された眼球を示す手術画像。 ©Simanta Khadka2017
悪性奇形腫および頭蓋内拡張
眼窩奇形腫のほとんどは良性である。 悪性変化を伴う眼窩奇形腫の症例はほとんど報告されていない。 病理組織学的検査では，これらの変異体に悪性肉腫性変化を認めた。 奇形腫は、組織が胚性または本質的に未成熟である場合に悪性と考えられる。 胎児の生産の結果として普通高い新生の期間の成長した奇形腫のための血清のアルファfetoproteinの診断価値に論争が、特にあります。 しかし、血清α-フェトプロテインレベルの上昇は、悪性奇形腫の設定における局所再発または転移性疾患の存在を示す可能性がある。 通常、眼窩奇形腫は眼窩腔内に限られていますが、眼窩-頭蓋奇形腫と呼ばれる頭蓋拡張を有する報告された事例もあります。
フォローアップと予後
眼窩奇形腫は再発することが知られており、悪性変性を受ける可能性があります。 したがって、密接なフォローアップが必要です。 再発を確認するだけでなく、正常なオルビト顔の発達を促し、コスメシスを維持するためにもフォローアップが必要です。
眼窩奇形腫の予後は、年齢、部位、および未熟度を含むいくつかの要因に関連しており、新生児の早期に完全切除が行われれば通常は良好である。/p>
追加リソース
©Simanta Khadka.