Pancoast腫瘍

Pancoast腫瘍は、上溝腫瘍としても知られており、原発性肺癌が肺頂点に発生し、周囲の軟部組織に侵入する比較的まれな状況を指します。 古典的にパンコースト症候群の結果が、実際にはこれは症例の四分の一にしか見られません。

用語

上肺溝という用語は、離散的な解剖学的実体としても、悪性腫瘍の起源の部位としても、現在は推奨されていません。 ほとんどの正式な解剖学的テキストはそれを構造として言及していないので、それは役に立たない用語です。 さらに、それが実際に何を指しているのかに関して、文献に一貫した使用法はない12。 「上溝腫瘍」という用語を使用することは、すべての状況において「肺頂端腫瘍」が代替として十分であるように、不正確で不要である。 上記にもかかわらず、上溝腫瘍という用語は、放射線学的、医学的および外科的文献に依然として見られる。 記事の残りの部分については、Pancoast腫瘍または頂端肺腫瘍が言及されるたびに、上溝腫瘍という用語を置換することができるが、その使用は推奨しない。

定義は著者によって異なり、組織学が非小細胞肺癌（NSCLC）である場合にのみPancoast腫瘍を指し、他の頂端腫瘍を別々に治療するものもある（いずれかの頂端悪性腫瘍がPancoast症候群を引き起こす可能性があるにもかかわらず）7。 他の人は、頂端腫瘍およびPancoast腫瘍という用語を交換可能に使用するが、気管支原性癌に限定し、他の人は胸部頂点を含むすべての腫瘍（肺から生じるかどうかにかかわらず）を含む。簡単にするために、私たちは中間の道を取ってきました。

この記事のために肺の頂点の腫瘍およびPancoastの腫瘍は頂点の肺の起源を用いる第一次bronchogenic癌腫を示すのに交換可能に使用されています。

疫学

パンコースト腫瘍は、すべての気管支原性癌の3-5％を占め、他の肺癌と同様の人口統計を有する（人口統計および危険因子の議論については、気管支原性癌の記事を参照）5,8。

臨床プレゼンテーション

古典的に頂端肺腫瘍はパンコースト症候群を呈しているが、これは症例の約25％の症例1にのみ当てはまる。 不足している要素は、通常、ホーナー症候群です。提示時の最も一般的な症状は、胸および/または肩の痛みであり、腕の痛みも一般的である。

提示時の最も一般的な症状は、胸および/または肩の痛み 減量は頻繁にあります5。

病理学

頂端肺腫瘍は、通常、非小細胞肺癌（NSCLC）である。 この地域で歴史的に遭遇した最も一般的な組織学は、扁平上皮癌6,7であったが、より最近では、頻度の全体的なシフトに合わせて、気管支原性腺癌がより頻繁に同定されている8。

X線写真の特徴

普通のx線写真

普通のフィルムは、肺の頂点に軟部組織の不透明度を示す。 時折、肋骨の関与または鎖骨上窩への拡張が明らかになることがある。 主な見解は参考になるかもしれません。

超音波

超音波の役割は限られていますが、肋間または鎖骨上の音響窓3を介して腫瘍の外部成分を視覚化することができるため、経皮生検を支援するのに有用である可能性があります。他の場所の気管支原性癌の場合と同様に、CTは診断の主力であるが、正確な局所病期分類に対する感受性（60％）および特異性（65％）が低い7。 しかし、それは骨の関与を特定するのに優れています。

MRI

MRIは、軟部組織の関与の優れた実証のために肺頂端腫瘍の評価に有用であり、局所病期分類に対してはるかに敏感（88％）および特異的（100％）である7。

上腕神経叢の慎重な評価は、下部幹またはC8神経根よりも多くの関与が通常手術不能であると考えられる7として重要である。

解剖学的構造は、特に冠状面および矢状面におけるイメージングに適しており、T1矢状画像は必要な情報のほとんどを提供する2,8。pet-CT

一般的に気管支原性癌については、ベースライン病期分類における結節性および遠隔metastasesの評価に有用である。 特にPancoastの場合、PET-CTは、放射線治療計画に不可欠である総腫瘍体積の正確な描写を可能にする8。

治療と予後

治療は、これらの病変は通常、腕神経叢および鎖骨下血管を含むため、特に頂点を通る関与の程度に決定的に依存する。 このような病変では、放射線療法は、典型的には、切除の試みを可能にするのに十分に腫瘍を下降させる試みで投与される2。それにもかかわらず、手術の正確な包含および除外基準、および放射線療法および化学療法のタイミングおよび投与について多くの論争が存在する。

管理の進歩にもかかわらず、予後は依然として不良であり、全体的な5年生存率はわずか36％である。 完全切除は生存を決定する上で最も重要な要因である5:

• 完全切除が達成された-45％5年生存
• 不完全切除のみ-0％5年生存

歴史と語源

上溝腫瘍の結果としてのパンコースト症候群は、Pancoastが1924年に”上肺溝腫瘍”という用語を使用して報告する前に、いくつかの出版物（Hare1838およびCiuffini1911年）に記載されていた5,8,9:

• エドワードセレックウサギ（1812-1838）、チフス10から26歳で悲劇的に死亡した英国の医師、
• publio ciuffini、イタリアの医師: 20世紀初頭のイタリアの医師であるCiuffiniが1911年にこの実体を説明したことは他の場所で述べられているが、元の参照はとらえどころのない
• Henry Khunrath Pancoast(1875-1939)11、アメリカの放射線科医

鑑別診断

一般的なイメージング差動考慮事項は次のとおりである。

• 肺転移
• 中皮腫
• 原発性胸壁腫瘍
  • ユーイング肉腫
  • pnet
• 胸壁metastases
• 頂端胸膜肥厚などに続発する。 以前の肺結核

加えて、単純なフィルム模倣の数を考慮する必要があります。

• 血管病変：例えば頸動脈偽動脈瘤4
• 前上部縦隔腫瘤