PMC
diskussion
fram till för några år sedan var dogmen att reflex svimning inte inträffade i ryggläge i frånvaro av en uppenbar utlösare (t.ex. flebotomi). Detta fall är ett exempel på ett fenomen som nyligen rapporterats av Krediet et al.1 känd som”sömnsynkope”. Den differentiella diagnosen av nattliga episoder av synkope innefattar sömnförlamning, epilepsi, vertebrobasilar migrän, hypnogogoiska hallucinationer, systemisk mastocytos, karcinoid, feokromocytom, visceralt ödem och panikattacker. Den klassiska beskrivningen från patienter är att de vaknar från sömnen med gastrointestinala symtom, inklusive illamående, magkramper och en känsla av övergående diarre.
den första fallserien av sömnsynkope inkluderade 13 patienter. Varje patient vaknade plötsligt från sömn med svår illamående före deras synkope stavning1. Till skillnad från vår patient var den initialt kohorten av patienter övervägande lutningspositiv (7/9) och bradykardi dokumenterades endast hos 5 patienter på grund av begränsad ambulatorisk övervakning. Jardine et al.2 jämförde trollformlerna hos patienter med sömnsynkope med de med icke-sömnsynkope. Sömnsynkopepatienter hade en högre förekomst av fobi-utlöst synkope och synkope medan de var horisontella än patienterna utan sömnsynkope. Det fanns inga skillnader i muskelsympatiska nervaktivitetssvar på head-up tilt-testning, och författarna drog slutsatsen att sömnsynkope var en subtyp av vasovagalt synkope.
Senast, Busweiler et al.3 har rapporterat om egenskaper hos 54 patienter med sömnsynkope. De fann att 75% av sina patienter med sömnsynkope beskrev specifika fobier (såsom flebotomi), och de antog att ett överdrivet rädslesvar kan bidra till det övergripande tillståndet3. Deras patienter var huvudsakligen kvinnor och upplevde vanligtvis sin första synkopala händelse i tonåren. Vår patient saknade någon specifik fobi men började uppleva syncopala episoder i tonåren.
det har inte gjorts tillräcklig övervakning hos dessa patienter för att definitivt veta om bradykardi föregår eller följer gastrointestinala symtom. Vår patient beskrev gastrointestinala symtom i 20 sekunder till 2 minuter före synkope. Med tanke på att vi dokumenterade asystol som varade ~10 sekunder är det inte troligt att bradykardi föregick tarmsymptomen. Till skillnad från Sant situationellt defekationssynkope inträffade emellertid de flesta av hennes syncopala trollformler i frånvaro av tarmrörelse.
det antas att akut ökad vagal ton kan vara en viktig mekanism för synkope i”sömnsynkope”. Ökad vagal ton kan också förklara gastrointestinala symtom som är nästan universella i denna population. Vagal aktivitet kommer att öka tarmmotiliteten och kan uppstå med magkramper, illamående och en känsla av att hindra diarre. Vagal urladdning kan initialt leda till gastrointestinala symtom som sedan följs av kardioinhibition. Föreslagna mekanismer för den uppenbara hypervagotonin associerad med sömnsynkope inkluderar: en centralt medierad ökning av vagal aktivitet under djupare faser av icke-REM-sömn, eller kanske en fokal peri-insulär anfall som leder till en plötslig & övergående ökning av vagalt utflöde. Om isolerad hypervagotoni är den enda mekanismen för synkope, kan i teorin ett läkemedel som atropin akut behandla en sådan episod, även om detta är helt opraktiskt att administrera. Med tanke på denna patients uppenbara svar på pacing kan isolerad asystol vara den enda mekanismen för synkope i detta fall. Detta är inte alltid fallet. Nyligen, Krediet et al.4 visade att hos en patient med karotisöverkänslighet och ett asystoliskt svar föll total perifer resistens också med en fördröjd återhämtning av blodtrycket även efter återupptagande av en normal hjärtfrekvens.
kliniska prövningar av permanent pacing för återkommande vasovagal synkope har varit en besvikelse hittills. Medan tidiga randomiserade studier som randomiserade patienter med vasovagal synkope till oblindad pacemakerimplantation eller vårdstandard visade tidigt löfte5-7, senare studier där sådana patienter alla genomgick pacemakerimplantation och blindades till pacingterapier på eller av bör en mer blygsam till ingen fördel8;9. Dessa data pekar på en stor ”förväntningseffekt” som patienter med vasovagal synkope upplever när de vet att de behandlas med en pacemaker10. ISSUE 2-utredare11 har rapporterat att patienter med återkommande synkope med asystol som får en pacemaker hade mindre synkope än de synkopepatienter utan asystol. Samtidigt som man höjde förhoppningar om mer optimalt patientval, var problem 2 oblindat, och mer definitiva data borde komma från den korrekt blindade frågan 3 studie12. Även om ISSUE 3-studien är positiv krävs noggrann övervägning innan man implanterar en permanent pacemaker i dessa typiskt unga patienter, med tanke på riskerna för mekaniska fel, flera livstidsgeneratorer ändras och den potentiella negativa effekten av RV-stimulering.
en pacemaker implanterades i vår patient på grund av frekvensen av symtom, svårighetsgraden av skada med synkope och hennes brist på svar på medicinska terapier vid inställningen av ILR dokumenterad asystol. Sedan hennes permanenta pacemakerimplantation har vår patient upplevt 4 diskreta prodromala stavar som var associerade med aktivering av ”rate drop response” – funktionen med ventrikulär pacing; vilket tyder på att akut bradykardi eller asystol fortfarande kan vara återkommande. Under en uppföljningsperiod på 5 år har hon inte haft något ytterligare frank synkope. Med tanke på att gastrointestinala symtom kan vara en markör för hypervagotoni, kan patienter med sömnsynkope representera en delmängd av vasovagalt synkope som kan ha ett hälsosamt svar på permanent pacemakerimplantation. Denna hypotes kräver prospektiv validering.