Amyotrofisk Lateral sklerose (ALS)

Emneoversigt

hvad er amyotrofisk lateral sklerose?

amyotrofisk lateral sklerose, eller ALS, er en sygdom, hvor visse nerveceller i hjernen og rygmarven langsomt dør. Disse nerveceller kaldes motorneuroner, og de styrer musklerne, der giver dig mulighed for at bevæge kroppens dele. ALS kaldes også Lou Gehrigs sygdom.

mennesker, der har ALS, bliver gradvist mere handicappede. Hvor hurtigt sygdommen bliver værre er anderledes for alle. Nogle mennesker lever med ALS i flere år. Men over tid gør ALS det svært at gå, tale, spise, sluge og trække vejret. Disse problemer kan føre til skade, sygdom og til sidst død. I de fleste tilfælde vil døden forekomme inden for 3 til 5 år efter symptomerne begynder, selvom nogle mennesker lever i mange år, endda årtier.

det kan være meget skræmmende at lære at du har ALS. At tale med din læge, få rådgivning eller deltage i en støttegruppe kan hjælpe dig med at håndtere dine følelser. Dine familiemedlemmer kan også have brug for støtte eller rådgivning, da din sygdom bliver værre.

ALS er sjælden. Hvert år i USA og det meste af verden får kun 1 til 2 personer ud af 100.000 ALS. Mænd får ALS lidt oftere end kvinder gør. ALS kan forekomme i alle aldre, men det starter oftest hos middelaldrende og ældre voksne.fodnote 1

Hvad forårsager ALS?

læger ved ikke, hvad der forårsager ALS. I omkring 1 tilfælde ud af 10 kører det i familier.fodnote 1 Det betyder, at 9 gange ud af 10, en person med ALS ikke har et familiemedlem med sygdommen.

hvad er symptomerne?

det første tegn på ALS er ofte svaghed i et ben, en hånd, ansigtet eller tungen. Svagheden spreder sig langsomt til begge arme og begge ben. Dette sker, fordi når motorneuronerne langsomt dør, holder de op med at sende signaler til musklerne. Så musklerne har ikke noget, der fortæller dem at bevæge sig. Over tid, uden signaler fra motorneuronerne, der fortæller musklerne at bevæge sig, bliver musklerne svagere og mindre.

over tid forårsager ALS også:

• muskeltrækninger.
• problemer med at bruge dine hænder og fingre til at udføre opgaver.
• problemer med at tale, sluge, spise, gå og trække vejret.
• problemer med hukommelse, tænkning og ændringer i personlighed. Men disse er ikke almindelige.

ALS forårsager ikke følelsesløshed, prikken eller tab af følelse.

åndedrætsproblemer og problemer med at sluge og få nok mad er den mest almindelige alvorlige komplikation af ALS. Da musklerne i halsen og brystet svækkes, har synkebesvær, hoste og vejrtrækningsproblemer tendens til at blive værre. Lungebetændelse, lungeemboli, lungesvigt og hjertesvigt er de mest almindelige dødsårsager.

hvordan diagnosticeres ALS?

det kan være svært for din læge at fortælle, om du har ALS. Det er måske ikke klart, at du har sygdommen, før symptomerne bliver værre, eller indtil din læge har foretaget flere test. For at finde ud af, om du har ALS, vil din læge foretage en fysisk undersøgelse og spørge dig om dine symptomer og tidligere helbred. Du vil også have test, der viser, hvordan dine muskler og nerver fungerer.

bare fordi du har muskelsvaghed, træthed, stivhed og træk betyder det ikke, at du har ALS. Disse symptomer kan også være forårsaget af andre tilstande. Så tal med din læge, hvis du har disse symptomer.

Test for at bekræfte ALS eller se efter andre årsager til dine symptomer inkluderer:

• elektromyogram (EMG), som hjælper med at måle, hvor godt nerver og muskler fungerer.magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), som kan vise problemer eller skade i hjernen.
• nerveledningsundersøgelser til test af nervefunktion.

Hvis din læge mener, at du har ALS, vil han eller hun henvise dig til en neurolog for at sikre dig.

Hvordan behandles det?

der er ingen kur mod ALS, men behandling kan hjælpe dig med at forblive stærk og uafhængig så længe som muligt. For eksempel:

• fysisk og ergoterapi kan hjælpe dig med at forblive stærk og få mest muligt ud af de evner, du stadig har.
• taleterapi kan hjælpe dig med hoste, synke og tale efter svaghed i ansigt, hals og bryst begynder.
• understøttende enheder og udstyr kan hjælpe dig med at holde dig mobil, kommunikere og udføre daglige opgaver som badning, spisning og påklædning. Nogle eksempler er stokke, vandrere, kørestole, ramper, gelændere, hævede Toiletsæder og brusesæder. Du kan også få seler til at støtte dine fødder, ankler eller nakke.
• medicin kan hjælpe med at lindre dine symptomer og holde dig komfortabel. Der er medicin, der kan hjælpe med mange af de symptomer, du måtte have, såsom muskelproblemer (stivhed, kramper, træk), savlen og ekstra spyt, depression og humørsvingninger og smerter.
• et fodringsrør kan hjælpe dig med at få nok ernæring til at forblive stærk så længe du kan.
• Åndedrætsanordninger kan hjælpe dig med at trække vejret lettere, da dine brystmuskler svækkes.et lægemiddel kaldet Rilutek (Rilutek) kan forlænge overlevelsen med ca.2 måneder.fodnote 2 men det forbedrer ikke symptomer eller livskvalitet på måder, som folk med ALS, deres plejere eller deres læger har været i stand til at lægge mærke til. De fleste mennesker tolererer rilusol meget godt, men det kan forårsage bivirkninger, herunder kvalme, opkastning, svaghed, svimmelhed og hoste.

  et andet lægemiddel, edaravone (Radicava), kan også hjælpe med at bremse udviklingen af ALS hos nogle mennesker. Edaravone kan forårsage bivirkninger som blå mærker, hovedpine og problemer med at gå.

  behandling med rilusol eller edaravon er dyr. Men der kan være programmer, der kan hjælpe dig med at betale for disse lægemidler.

  palliativ pleje

  palliativ pleje er en slags pleje for mennesker, der har en alvorlig sygdom. Det er forskelligt fra pleje til at helbrede din sygdom. Dens mål er at forbedre din livskvalitet—ikke kun i din krop, men også i dit sind og ånd.

  Du kan få denne pleje sammen med behandling for at helbrede din sygdom. Du kan også få det, hvis behandling for at helbrede din sygdom ikke længere virker som et godt valg.palliativ pleje udbydere vil arbejde for at hjælpe med at kontrollere smerte eller bivirkninger. De kan hjælpe dig med at beslutte, hvilken behandling du ønsker eller ikke ønsker. Og de kan hjælpe dine kære med at forstå, hvordan de kan støtte dig.

  Hvis du er interesseret i palliativ pleje, skal du tale med din læge.

  hvilke beslutninger vil du stå over for, når ALS skrider frem?

  Hvis du eller et familiemedlem har ALS, skal du lære så meget som muligt om sygdommen og hvordan man tager sig af den. Hvor meget behandling du ønsker for de problemer, der er forårsaget af ALS er et personligt valg, som kun du og dine kære kan gøre. Dine værdier, ønsker og behov er vigtige ting at tænke på, når du træffer valg om din pleje.

  da ALS-symptomerne bliver værre, skal du muligvis vælge, hvilke behandlinger du ønsker for problemer som vejrtrækning og spiseproblemer. Vil du for eksempel overveje at bruge en maskine til at hjælpe dig med at trække vejret, hvis dine vejrtrækningsproblemer bliver alvorlige? Vil du have et fodringsrør placeret i din mave, hvis du taber dig, ikke er i stand til at få nok kalorier ved at spise, eller hvis du mister din evne til at sluge?

  Når du træffer disse valg, skal du huske på, at det, der er rigtigt for en person med ALS, måske ikke føles rigtigt for en anden. Det er også okay at revidere dine valg i løbet af sygdommen. Du kan ændre mening over tid. Sørg for at tale om dine behandlingsmuligheder og dele dine bekymringer med din læge.

  du vil måske skrive dine sundhedsvalg skriftligt. Dette kaldes et forskudsdirektiv eller en levende vilje. Det giver dig kontrol over din egen lægehjælp, når du ikke kan træffe beslutninger eller tale for dig selv. Du kan også vælge en ven eller et familiemedlem til at tale for dig. Dette kaldes en holdbar fuldmagt. At lave disse planer på forhånd vil hjælpe med at sikre, at dine sundhedsvalg følges.