Childhood nyrekræft

nyrekræft rammer sjældent børn; omkring 45-50 pædiatriske tilfælde diagnosticeres i Storbritannien hvert år. Omkring 75 procent af børn nyrekræft forekommer i under-fives. Den mest almindelige pædiatriske nyrekræft er tumor, som tegner sig for op til 95 procent af børnekræft i nyrerne. Andre omfatter følgende meget sjældne typer af nyrekræft:

• nyrecellekarcinom er den mest almindelige form for nyrekræft blandt voksne, men det er sjældent hos børn under 15 år. Det er dog mere almindeligt hos unge mellem 15 og 19 år. Nyrecellekarcinomer kan sprede sig til lungerne, knoglerne, leveren og lymfeknuderne. Nyrecellekarcinom hos børn er undertiden forbundet med genetiske tilstande, såsom von Hippel-Lindau sygdom (en arvelig tilstand, der forårsager unormal vækst af blodkar), tuberøs sklerose (en arvelig sygdom præget af ikke-cancerøse fedtcyster i nyrerne), neuroblastom og seglcellesygdom.
• Klarcellesarkom i nyrerne er en meget sjælden type nyretumor, der påvirker det understøttende væv i nyrerne og kan sprede sig til lunger, knogler, hjerne og blødt væv. Det er mest almindeligt hos spædbørn og små børn i alderen 1-4 år.Rhabdoid tumor i nyrerne er en type kræft, der forekommer mest hos spædbørn og meget små børn. Det vokser og spreder sig hurtigt, ofte til lungerne og hjernen. En fejl (mutation) i et gen kaldet INI1 kan øge risikoen for at udvikle rhabdoid tumorer i nyrerne.
• Yvsarkom (neuroepitelial tumor) i nyrerne er sjælden og forekommer sædvanligvis hos unge. Disse tumorer vokser og spredes hurtigt til andre dele af kroppen.
• Desmoplastisk lille rundcelletumor i nyrerne er en sjælden bløddelssarkom, der oftest rammer drenge, og som kan udvikle sig og sprede sig i maven, bækkenet eller vævene omkring testiklerne. Disse tumorer kan også sprede sig til lungerne og andre dele af kroppen.
• Synovial sarkom er mest almindelig hos unge og vokser og spredes hurtigt.
• anaplastisk sarkom er mest almindelig hos børn under 15 år og spredes ofte til lungerne, leveren eller knoglerne.cystisk delvist differentieret nefroblastom er en meget sjælden form for tumor, der består af cyster.
• Mesoblastisk nefroma er en ikke-kræftformet (godartet) tumor i nyrerne, der normalt diagnosticeres inden for det første leveår og normalt kan helbredes med kirurgi alene. En type mesoblastisk nefroma kan forekomme ved en ultralydsundersøgelse før fødslen eller kan forekomme inden for de første tre måneder efter, at barnet er født.
• Multilokulære cystiske nefromer er ikke-kræftformede (godartede) tumorer, der består af cyster, som kan forekomme i en eller begge nyrer. Børn med denne type tumor kan også have pleuropulmonale blastomer i lungerne.

disse meget sjældne nyretumorer behandles ofte på samme måde som ugunstig (højrisiko) Vilms’ tumor med kirurgi, kemoterapi og undertiden strålebehandling (se nedenfor). Mesoblastiske og multilokulære cystiske nefromer er imidlertid godartede tumorer, der kan helbredes ved hjælp af kirurgi alene og ingen anden behandling.

Vilms’ tumor

Vilms’ tumor (undertiden kaldet nefroblastom) er en meget sjælden type nyrekræft, som hovedsageligt rammer små børn under fem år. Den er opkaldt efter en tysk læge (1867-1918), der først beskrev den. Omkring 40 børn diagnosticeres med svulst i Storbritannien hvert år, og det kan helbredes i omkring 90 procent af tilfældene. Langt de fleste tumorer påvirker kun en nyre (unilateral), men i ca.7% af tilfældene påvirkes begge nyrer (bilateral).

et nefroblastom er unormalt væv, der vokser på den ydre del af en eller begge nyrer. Det antages, at nefroblastomer stammer fra specialiserede celler i det udviklende embryo kendt som metanephric blastema, som er involveret i udviklingen af barnets nyrer, mens de stadig er i livmoderen. Disse celler forsvinder normalt ved fødslen, men hos nogle børn kan de stadig findes på nyrerne efter fødslen og kaldes nefrogen hvile. Børn med denne tilstand er i risiko for at udvikle en type Vilms’ tumor.tumor kan kategoriseres afhængigt af, hvordan tumorcellerne optræder under mikroskopet i to hovedtyper; gunstig histologi eller ugunstig histologi. Tumorceller med ugunstig histologi ser meget store ud og ligner ikke normale nyreceller under mikroskopet. De kaldes anaplastisk, og kræften er mindre tilbøjelig til at blive helbredt, hvis anaplastiske celler er udbredt i tumoren. Men omkring 95 procent af tumorer har gunstig histologi og en stor chance for en kur.

årsager og risikofaktorer for Vims’ tumor

årsagerne til Vims’ tumor hos de fleste børn er ukendte. Der er dog identificeret flere risikofaktorer. Alt, der øger risikoen for at få en sygdom, kaldes en risikofaktor. At have en risikofaktor betyder dog ikke, at du eller dit barn nødvendigvis får kræft.

i nogle få tilfælde menes det, at Vilms’ tumor kan være en del af et genetisk syndrom, der påvirker barnets vækst og udvikling. Et genetisk syndrom er et sæt symptomer eller tilstande, der forekommer sammen, og er normalt forårsaget af unormale gener. Visse fødselsdefekter kan også øge et barns risiko for at udvikle Vilms’ tumor. Følgende genetiske syndromer har været forbundet med Vilms’ tumor:det er en kombination af abnormiteter, der påvirker den farvede del af øjet (iris), hvor iris er helt eller delvis fraværende (aniridia), genitourinary tract (nyrer, urinveje, penis, scrotum, testikler, klitoris eller æggestokke) og muligvis hjernen, hvilket forårsager indlæringsvanskeligheder. Ofte er børn til stede med en mildere form for vogn med kun nogle af disse abnormiteter.

Der er også en lille risiko på grund af en familiehistorie for Vilms’ tumor; mellem 1 og 2 ud af hver 100 børn (1-2 procent) med Vilms’ tumor har et andet familiemedlem med sygdommen på grund af arv af et unormalt gen fra deres forældre.

tegn og symptomer på Vilms’ tumor

Vilms’ tumorer kan være meget store, når de opdages på grund af det faktum, at tumoren normalt er smertefri. I nogle tilfælde kan tumoren være meget større end nyrerne selv, selv om det er usædvanligt, at tumoren har spredt sig til andre dele af kroppen fra disse store tumorer.

det mest almindelige symptom er en smertefri hævelse af maven. Andre mindre almindelige symptomer er angivet nedenfor. Andre tilstande kan forårsage de samme symptomer, og en læge bør konsulteres, hvis du bemærker et af følgende problemer:

• smertefri hævelse eller klump i maven (maven). Dette er det mest almindelige symptom på Vilms’ tumor. Lejlighedsvis kan tumoren bløde lidt, hvilket forårsager irritation og smerter i området omkring nyrerne.
• blod findes i urinen hos omkring 15-20 procent af børn med Vilms’ tumor.
• forhøjet blodtryk.
• høj temperatur eller feber uden kendt grund.
• tab af appetit.
• vægttab.
• forstyrret mave og / eller opkastning.
• åndenød og / eller vedvarende hoste er et symptom, hvis kræften har spredt sig til lungerne.

test for nyrekræft hos børn

følgende test og undersøgelser kan anvendes til påvisning af nyrekræft hos børn, herunder tumor:

• fysisk undersøgelse af kroppen for at kontrollere dit barns generelle helbred og for at se efter klumper eller hævelser. En medicinsk historie om dit barns tidligere sygdomme og behandlinger vil også blive taget. Dette vil sandsynligvis finde sted ved din lægeoperation og gentages på hospitalet, hvis dit barn henvises til yderligere test.
• blod-og urinprøver vil blive taget for at kontrollere dit barns nyrefunktion og generelle helbred. De kan finde sted i din lægeoperation.Abdominal ultralydsscanning og en CT-scanning udføres ofte på hospitalet for at hjælpe med at diagnosticere tumoren og vurdere dens vækst og spredning. Lejlighedsvis kan scanninger af brystet og leveren tages for at kontrollere spredningen af sygdommen. Oplysningerne fra disse scanninger bruges til at iscenesætte sygdommens fremskridt (se nedenfor).
• biopsi af tumoren tages fra de fleste børn for at bekræfte diagnosen stillet ved hjælp af scanningerne. Der er to typer af biopsi; under en nål biopsi celler fjernes fra tumoren ved hjælp af en nål indsat gennem huden og ind i tumoren under lokalbedøvelse. Under en vævsbiopsi fjernes et stykke tumor under en lille operation under generel anæstesi. Nogle gange vil kirurgen fjerne hele tumoren under denne operation. Celle-og vævsprøverne sendes til en patolog, der undersøger dem under et mikroskop for at bekræfte tumoren som gunstig eller ugunstig histologi.

iscenesættelse af Vilms’ tumor

Vilms’ tumorer kan kategoriseres i stadier, der beskriver tumorens størrelse og spredning. De oplysninger, der bruges til at iscenesætte svulsten, fås ved hjælp af ultralyds-og CT-scanninger og bruges til at hjælpe læger med at beslutte, hvilken behandling der er bedst egnet. Ofte er stadiet af dit barns tumor muligvis ikke kendt før efter operationen, da de fleste børn har kemoterapi til at krympe tumoren før operationen for at fjerne den.

• Trin 1 tumoren påvirker kun en nyre, er indeholdt i nyrerne og er ikke begyndt at sprede sig. Det kan fjernes fuldstændigt med kirurgi.
• fase 2 tumoren er begyndt at sprede sig ud over nyrerne til nærliggende strukturer, men det er stadig muligt at fjerne det helt med kirurgi.
• Trin 3 tumoren har spredt sig ud over nyrerne, eller tumoren har spredt sig til lymfeknuder (kirtler), eller den er ikke blevet fjernet fuldstændigt ved operation.Trin 4 tumoren har spredt sig til andre dele af kroppen, såsom lunger, lever, hjerne eller knogler, så der dannes metastaser eller sekundære tumorer.
• Trin 5 der er tumorer i begge nyrer (bilateral Vilms’ tumor).
• tilbagevendende kræft. Tumoren er vendt tilbage efter den første behandling.

behandling af Vilms’ tumor

behandling af Vilms’ tumorer afhænger af sygdommens stadium og spredning, som beskrevet ovenfor, ud over tumorens histologi, dvs.om den er har gunstig eller ugunstig histologi. Børn med en ufordelagtig histologisk tumor eller en højrisikotumor vil få en stærkere behandling.

• kirurgi alle børn med Vilms’ tumor vil have kirurgi. I de fleste tilfælde vil der blive taget en biopsi for at bekræfte diagnosen og for at bestemme tumorens histologi som gunstig (standard eller lav risiko) eller ugunstig (høj risiko). Tumoren fjernes ved operation, normalt efter et kursus af kemoterapi for at krympe tumoren. Kemoterapi gives ikke til spædbørn under seks måneder gamle. I de fleste tilfælde tages hele nyren ud (en nefrektomi), men lejlighedsvis fjernes kun en del af nyren (delvis nefrektomi). I tilfælde af bilateral tumor, kirurger forsøger at sikre, at så meget sund nyre forbliver som muligt efter fjernelse af kræftvævet.
• kemoterapi gives normalt både før operation for at krympe tumoren og gøre det lettere at fjerne (neo-adjuverende kemoterapi) og efter operation for at dræbe eventuelle kræftceller, der er efterladt efter operationen (adjuverende kemoterapi), hvilket reducerer risikoen for, at tumoren kommer tilbage eller gentager sig. Kemoterapi er brugen af stoffer, som er giftige for kræftceller (cytotoksiske lægemidler), men relativt harmløse for normale celler. Disse lægemidler forhindrer kræftcellerne i at vokse og kan gives alene eller i kombination med andre cytotoksiske lægemidler afhængigt af tumorens stadium og histologi. Kemoterapi gives normalt ved hjælp af en injektion i en vene eller via et dryp, der kræver brug af et kateter placeret i en stor vene, normalt i nakken. Kateteret sættes på plads under en lille operation og forbliver normalt i løbet af behandlingen.
• strålebehandling kan også gives afhængigt af tumorens stadium og histologi. Ikke alle børn har brug for strålebehandling. Radioterapi indebærer anvendelse af højenergistråling for at ødelægge kræftceller. Det kan rettes til stedet for den berørte nyre og derved forårsage mindst mulig skade på omgivende normalt væv. Nogle gange bruges strålebehandling til at behandle hele maveområdet eller lungerne, hvis kræften har spredt sig til lungerne. Brugen af strålebehandling afhænger dog af, hvor godt kræften reagerer på indledende kemoterapi, og det er ikke altid nødvendigt.

kemoterapi og strålebehandling anvendes til behandling af Vilms’ tumor, der har spredt sig til andre organer og væv (metastaseret) dvs. Stage 4 Vilms’ tumor.

kemoterapi og strålebehandling forårsager ofte bivirkninger, som din læge vil diskutere med dig inden behandlingen. Disse omfatter kvalme og opkastning, diarre, hårtab, træthed, blå mærker og blødning og øget risiko for infektion. Derudover kan nogle børn opleve sene bivirkninger mange år senere, herunder reduceret knoglevækst, en ændring i hjerte-og lungefunktion, infertilitet og en lidt øget risiko for at udvikle kræft igen senere i livet.

yderligere læsning

flere oplysninger om tumorer og børnekræft generelt kan findes på følgende hjemmesider:

Macmillan Cancer Support: tumorer hos børn. http://www.macmillan.org.uk/Cancerinformation/Cancertypes/Childrenscancers/Typesofchildrenscancers/Wilmstumour.aspx

kræftforskning UK: Vilms’ tumor (nyrekræft hos børn). http://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/cancers-in-general/cancer-questions/wilms-tumour

National Cancer Institute, ved de amerikanske nationale institutter for sundhed: Vilms tumor og anden behandling af nyretumorer i barndommen (PDK). http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/wilms/Patient#_295