En intrasylvian” fibroma ” hos et barn med cystisk fibrose: case report

mål og betydning: intrakraniale fibrøse tumorer er ualmindelige i barndommen. Et usædvanligt tilfælde af godartet intrasylvian “fibroma”, der har været klinisk og radiografisk stabil mere end 3 år efter en subtotal resektion, er beskrevet.

klinisk præsentation: en 9-årig pige med cystisk fibrose præsenteret med nye fokale anfald, der kan henvises til en stor forkalket venstre sylvian fissurmasse.

Intervention: en åben biopsi med subtotal resektion af læsionen afslørede en godartet proces karakteriseret ved sprudlende fibrokollagenøst væv blandet med kroniske inflammatoriske celler og fremmedlegemer kæmpe celler, der omfatter øer af gliotisk hjernevæv. Immunhistokemisk analyse viste farvning for epitelmembranantigen og reticulin i nogle af spindelcellerne, skønt størstedelen var ikke-reaktive. Størstedelen af tumorceller udviste farvning for laminin; CD34-farvning var fraværende. Ultrastrukturelle undersøgelser tyder også på en fibroblastisk snarere end en meningotelial Oprindelse af læsionen med aflange celler adskilt af rigeligt ekstracellulært kollagen. Selvom tæt vedhæftning af massen til pialoverfladen og de midterste cerebrale arteriekarre udelukkede en fuldstændig resektion, forbliver patienten anfaldsfri uden antikonvulsiv terapi mere end 3 år postoperativt uden tegn på vækst af læsionen.

konklusion: Læsionen hos denne patient har morfologisk lighed med en sjælden gruppe tumorer benævnt “intracerebrale fibromer”, skønt en række andre sjældne mesenkymale neoplasmer også blev overvejet inden for den differentielle diagnose. Fraværet af bestemte neoplastiske træk, konstateringen af kroniske inflammatoriske ændringer og manglen på vækst af den resterende tumor under et forlænget opfølgningsinterval indikerer imidlertid, at massen enten kan repræsentere en ekstremt indolent neoplasma eller en ikke-neoplastisk proces. Den differentielle diagnose af intrakranielle fibrøse tumorer står i kontrast til den rapporterede sag.