Guillain-Barr-syndrom faktaark
Hvad er Guillain-Barr-syndrom?
Guillain-Barr Kris syndrom (GBS) er en sjælden neurologisk lidelse, hvor kroppens immunsystem fejlagtigt angriber en del af dets perifere nervesystem—netværket af nerver placeret uden for hjernen og rygmarven. GBS kan variere fra et meget mildt tilfælde med kort svaghed til næsten ødelæggende lammelse, hvilket efterlader personen ude af stand til at trække vejret uafhængigt. Heldigvis kommer de fleste mennesker til sidst tilbage fra selv de mest alvorlige tilfælde af GBS. Efter bedring vil nogle mennesker fortsat have en vis grad af svaghed.
Guillain-Barr Lars syndrom kan påvirke nogen. Det kan strejke i alle aldre (selvom det er hyppigere hos voksne og ældre), og begge køn er lige så tilbøjelige til lidelsen. GBS anslås at påvirke omkring en person ud af 100.000 hvert år.
top
hvad er årsagen til Guillain-Barr-syndrom?
den nøjagtige årsag til GBS er ikke kendt. Forskere ved ikke, hvorfor det rammer nogle mennesker og ikke andre. Det er ikke smitsomt eller arvet.
hvad de ved er, at den berørte persons immunsystem begynder at angribe kroppen selv. Det menes, at i det mindste i nogle tilfælde indledes dette immunangreb for at bekæmpe en infektion, og at nogle kemikalier på inficerende bakterier og vira ligner dem på nerveceller, som igen også bliver mål for angreb. Da kroppens eget immunsystem gør skaden, kaldes GBS en autoimmun sygdom (“auto “betyder”selv”). Normalt bruger immunsystemet antistoffer (molekyler produceret i et immunrespons) og specielle hvide blodlegemer til at beskytte os ved at angribe inficerende mikroorganismer (bakterier og vira). I Guillain-Barr Lars syndrom angriber immunsystemet imidlertid fejlagtigt de sunde nerver.
de fleste tilfælde starter normalt et par dage eller uger efter en respiratorisk eller gastrointestinal virusinfektion. Lejlighedsvis vil kirurgi udløse syndromet. I sjældne tilfælde kan vaccinationer øge risikoen for GBS. For nylig rapporterede nogle lande over hele verden en øget forekomst af GBS efter infektion med Jika-viruset.
top
hvad er symptomerne på GBS?
uforklarlige fornemmelser forekommer ofte først, såsom prikken i fødder eller hænder eller endda smerter (især hos børn), der ofte starter i ben eller ryg. Børn vil også vise symptomer med vanskeligheder med at gå og kan nægte at gå. Disse fornemmelser har tendens til at forsvinde, før de store, langsigtede symptomer vises. Svaghed på begge sider af kroppen er det største symptom, der beder de fleste om at søge lægehjælp. Svagheden kan først fremstå som vanskeligheder med at klatre trapper eller med at gå. Symptomer påvirker ofte arme, åndedrætsmuskler og endda ansigtet, hvilket afspejler mere udbredt nerveskade. Lejlighedsvis starter symptomer i overkroppen og bevæger sig ned til ben og fødder.
de fleste mennesker når det største svaghedsstadium inden for de første to uger efter, at symptomerne vises; i den tredje uge er 90 procent af de berørte personer på deres svageste.
ud over muskelsvaghed kan symptomer omfatte:
- besvær med øjenmuskler og syn
- besvær med at synke, tale eller tygge
- prikken eller stikken fornemmelser i hænder og fødder
- smerter, der kan være alvorlige, især om natten
- koordinationsproblemer og ustabilitet
- unormal hjerterytme/frekvens eller blodtryk
- problemer med fordøjelse og/eller blærekontrol.
disse symptomer kan øges i intensitet over en periode på timer, dage eller uger, indtil visse muskler overhovedet ikke kan bruges, og når personen er alvorlig, er personen næsten fuldstændig lammet. I disse tilfælde er lidelsen livstruende-potentielt forstyrrende med vejrtrækning og til tider med blodtryk eller puls.
top
Hvad sker der i GBS?
mange af kroppens nerver er som husholdningstråde. Der er en central ledende kerne i nerverne kaldet aksonet, der bærer et elektrisk signal. Aksonet (en forlængelse af en nervecelle) er omgivet af en belægning, som isolering, kaldet myelin. Myelinskeden omkring aksonet fremskynder transmissionen af nervesignaler og tillader transmission af signaler over lange afstande.
svaghed
når vi for eksempel bevæger et elektrisk signal fra hjernen gennem og ud af rygmarven til perifere nerver langs muskler i ben, arme og andre steder—kaldet motoriske nerver. I de fleste tilfælde af GBS beskadiger immunsystemet myelinskeden, der omgiver aksonerne i mange perifere nerver; det kan dog også skade aksonerne selv. Som et resultat kan nerverne ikke transmittere signaler effektivt, og musklerne begynder at miste deres evne til at reagere på hjernens kommandoer. Dette forårsager svaghed.
svagheden set i GBS kommer normalt hurtigt og forværres over timer eller dage. Symptomer er normalt ens på begge sider af kroppen (kaldet symmetrisk). Ud over svage lemmer kan muskler, der styrer vejrtrækningen, svækkes til det punkt, at personen skal være fastgjort til en maskine for at hjælpe med at støtte vejrtrækningen.da nerverne er beskadiget i GBS, kan hjernen modtage unormale sensoriske signaler fra resten af kroppen. Dette resulterer i uforklarlige, spontane fornemmelser, kaldet paræstesier, der kan opleves som prikken, en følelse af insekter, der kravler under huden (kaldet formications) og smerte. Dybe muskelsmerter kan opleves i ryggen og / eller benene.
top
Hvordan opstår nerveskader?
forskellige ideer er blevet foreslået for at forklare, hvordan GBS udvikler sig. En forklaring er kendt som “molekylær efterligning/uskyldig tilskuer” teori. Ifølge denne forklaring ligner molekyler på nogle nerver meget eller efterligner molekyler på nogle mikroorganismer. Når disse mikrober inficerer nogen, angriber immunsystemet dem korrekt. Og hvis mikroben og myelin ser ens ud, gør immunsystemet en fejl og angriber myelin.
forskellige mekanismer kan forklare, hvordan det molekylære efterligningskoncept kan fungere. Når Guillain-Barr Kris syndrom går forud for en viral eller bakteriel infektion, er det muligt, at infektionsmidlet har ændret den kemiske struktur af nogle nerver. Immunsystemet behandler disse nerver som fremmedlegemer og angriber dem fejlagtigt. Det er også muligt, at virussen gør immunsystemet i sig selv mindre diskriminerende og ikke længere er i stand til at genkende sine egne nerver. Nogle dele af immunsystemet—specielle hvide blodlegemer kaldet lymfocytter og makrofager—opfatter myelin som fremmed og angriber det. Specialiserede hvide blodlegemer kaldet T-lymfocytter (fra tymuskirtlen) samarbejder med B-lymfocytter (der stammer fra knoglemarv) for at producere antistoffer mod personens egen myelin og beskadige den.
i nogle former for GBS angriber antistoffer fremstillet af personen til at bekæmpe en Campylobacter jejuni bakteriel infektion aksoner i motorens nerver. Dette forårsager akut motorisk aksonal neuropati, som er en variant af GBS, der inkluderer akut lammelse og et tab af reflekser uden sensorisk tab. Campylobacter infektioner kan være forårsaget af indtagelse af forurenet mad eller fra andre eksponeringer. Den inficerede persons krop fremstiller derefter antistoffer mod Campylobacter. Nogle Campylobacter-molekyler ligner molekyler i personens nerveaksoner, så når personens antistoffer bekæmper Campylobacter-bakterierne, angriber de også de lignende aksoner. Dette bremser nerveledningen og forårsager lammelse. Forskere undersøger forskellige GBS-undertyper for at finde ud af, hvorfor immunsystemet reagerer unormalt i dette syndrom og andre autoimmune sygdomme.
top
hvilke lidelser er relateret til GBS?
Guillain-Barr Lars syndrom er en af flere lidelser, der involverer svaghed på grund af perifer nerveskade forårsaget af personens immunsystem. Mens GBS kommer hurtigt over dage til uger, og personen normalt kommer sig, udvikler andre lidelser langsomt og kan blive hængende eller gentage sig.
den mest almindelige type GBS, der ses i USA, er akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (aidp). I AIDP beskadiger immunresponset myelinbelægningen og forstyrrer transmissionen af nervesignaler. I to andre typer Guillain-Barr-syndrom, akut motorisk aksonal neuropati (AMAN) og akut motorisk sensorisk aksonal neuropati (AMSAN), er aksonerne selv beskadiget af immunresponset.
Miller-Fisher syndrom er en sjælden, erhvervet nervesygdom, der er en variant af Guillain-Barr-syndrom. Det er kendetegnet ved unormal muskelkoordination med dårlig balance og klodset gang, svaghed eller lammelse af øjenmusklerne og fravær af senreflekser. Ligesom GBS kan symptomer følge en virussygdom. Yderligere symptomer omfatter generaliseret muskelsvaghed og respirationssvigt. De fleste personer med Miller Fisher syndrom har et unikt antistof, der karakteriserer lidelsen.
relaterede perifere nervesygdomme med langsom indtræden og vedvarende eller tilbagevendende symptomer inkluderer kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP) og multifokal motorisk neuropati. CIDP har svaghed, der kan gentage sig gentagne gange i løbet af årene. Multifokal motorisk neuropati påvirker typisk mange forskellige muskler i en lille del af en lem eller lemmer. Normalt er symptomerne mere alvorlige på den ene side af kroppen.
top
Hvordan diagnostiseres Guillain-Barr Lars syndrom?
de første tegn og symptomer på GBS er varierede, og der er flere lidelser med lignende symptomer. Derfor kan læger have svært ved at diagnosticere GBS i de tidligste stadier.
læger vil bemærke, om symptomerne vises på begge sider af kroppen (det typiske fund i Guillain-Barr-syndrom) og den hastighed, hvormed symptomerne vises (i andre lidelser kan muskelsvaghed udvikle sig over måneder snarere end dage eller uger). I GBS går dybe senereflekser i benene, såsom knæstød, normalt tabt. Reflekser kan også være fraværende i armene. Fordi signalerne, der bevæger sig langs nerven, er langsomme, kan en nerveledningshastighedstest (NCV, som måler nervens evne til at sende et signal) give spor til at hjælpe diagnosen. Der er en ændring i cerebrospinalvæsken, der bader rygmarven og hjernen hos mennesker med GBS. Forskere har fundet, at væsken indeholder mere protein end normalt, men meget få immunceller (målt ved hvide blodlegemer). Derfor kan en læge beslutte at udføre en spinal tap eller lumbal punktering for at opnå en prøve af spinalvæske til analyse. I denne procedure indsættes en nål i personens nedre ryg, og en lille mængde cerebrospinalvæske trækkes tilbage fra rygmarven. Denne procedure er normalt sikker, med sjældne komplikationer.
vigtige diagnostiske fund inkluderer:
- nylig begyndelse inden for dage til højst fire ugers symmetrisk svaghed, som normalt starter i benene
- unormale fornemmelser såsom smerte, følelsesløshed og prikken i fødderne, der ledsager eller endda forekommer før svaghed
- fraværende eller formindskede dybe senereflekser i svage lemmer
- forhøjet cerebrospinalvæskeprotein uden forhøjet celletal.Dette kan tage op til 10 dage fra symptomernes begyndelse at udvikle sig.
- unormale nerveledningshastighedsresultater, såsom langsom signalledning
- nogle gange en nylig virusinfektion eller diarre.
top
Hvordan behandles Guillain-Barr Kurt?
Der er ingen kendt kur mod Guillain-Barr-syndrom. Imidlertid kan nogle terapier mindske sværhedsgraden af sygdommen og forkorte restitutionstiden. Der er også flere måder at behandle sygdommens komplikationer på.
på grund af mulige komplikationer af muskelsvaghed, problemer, der kan påvirke enhver lammet person (såsom lungebetændelse eller sengesår) og behovet for sofistikeret medicinsk udstyr, indlægges og behandles personer med Guillain-Barr-syndrom normalt på et hospitals intensivafdeling.
akut pleje
Der er i øjeblikket to behandlinger, der ofte bruges til at afbryde immunrelateret nerveskade. Den ene er plasmaudveksling (PE, også kaldet plasmaferese); den anden er højdosis immunoglobulinbehandling (IVIG). Begge behandlinger er lige så effektive, hvis de startes inden for to uger efter begyndelsen af GBS-symptomer, men immunoglobulin er lettere at administrere. Brug af begge behandlinger hos den samme person har ingen påvist fordel.
i processen med plasmaudveksling indsættes et plastrør kaldet et kateter i personens vener, hvorigennem noget blod fjernes. Blodcellerne fra den flydende del af blodet (plasma) ekstraheres og returneres til personen. Denne teknik ser ud til at reducere sværhedsgraden og varigheden af Guillain-Barr Kristian-episoden. Plasma indeholder antistoffer, og PE fjerner noget plasma; PE kan virke ved at fjerne de dårlige antistoffer, der har skadet nerverne.
immunoglobuliner er proteiner, som immunsystemet naturligt gør for at angribe inficerende organismer. IVIG-terapi involverer intravenøse injektioner af disse immunoglobuliner. Immunoglobulinerne er udviklet fra en pulje af tusindvis af normale donorer. Når IVIg gives til personer med GBS, kan resultatet være en nedsættelse af immunangrebet på nervesystemet. IVIg kan også forkorte restitutionstiden. Efterforskere mener, at denne behandling også sænker niveauerne eller effektiviteten af antistoffer, der angriber nerverne ved både at “fortynde” dem med ikke-specifikke antistoffer og tilvejebringe antistoffer, der binder til de skadelige antistoffer og tager dem ud af kommission.Miller-Fisher syndrom behandles også med plasmaferese og IVIG.
Anti-inflammatoriske steroidhormoner kaldet kortikosteroider er også blevet forsøgt at reducere sværhedsgraden af Guillain-Barr Lars syndrom. Kontrollerede kliniske forsøg har imidlertid vist, at denne behandling ikke er effektiv.
understøttende pleje er meget vigtig for at tackle de mange komplikationer ved lammelse, når kroppen kommer sig, og beskadigede nerver begynder at heles. Respirationssvigt kan forekomme i GBS, så nøje overvågning af en persons vejrtrækning bør indledes i første omgang. Nogle gange bruges en mekanisk ventilator til at hjælpe med at støtte eller kontrollere vejrtrækningen. Det autonome nervesystem (der regulerer funktionerne i indre organer og nogle af musklerne i kroppen) kan også forstyrres og forårsage ændringer i hjerterytme, blodtryk, toiletbesøg eller sved. Derfor skal personen sættes på en hjertemonitor eller udstyr, der måler og sporer kropsfunktion. Lejlighedsvis kan GBS-relateret nerveskade føre til vanskeligheder med at håndtere sekretioner i mund og hals. Ud over den person, der kvæler og/eller savler, kan sekretioner falde ind i luftvejene og forårsage lungebetændelse.
rehabiliterende pleje
når enkeltpersoner begynder at forbedre sig, overføres de normalt fra akuthospitalet til en rehabiliteringsindstilling. Her kan de genvinde styrke, modtage fysisk rehabilitering og anden terapi for at genoptage dagliglivets aktiviteter og forberede sig på at vende tilbage til deres liv før sygdommen.
komplikationer i GBS kan påvirke flere dele af kroppen. Ofte, selv før genopretningen begynder, kan plejepersonale bruge flere metoder til at forhindre eller behandle komplikationer. For eksempel kan en terapeut instrueres i manuelt at bevæge sig og placere personens lemmer for at hjælpe med at holde musklerne fleksible og forhindre muskelforkortelse. Injektioner af blodfortyndere kan hjælpe med at forhindre, at der dannes farlige blodpropper i benårer. Oppustelige manchetter Kan også placeres rundt om benene for at give intermitterende kompression. Alle eller nogen af disse metoder hjælper med at forhindre blodstagnation og slam (opbygning af røde blodlegemer i vener, hvilket kan føre til nedsat blodgennemstrømning) i benårene. Muskelstyrken vender muligvis ikke ensartet tilbage; nogle muskler, der bliver stærkere hurtigere, kan have tendens til at overtage en funktion, som svagere muskler normalt udfører—kaldet substitution. Terapeuten skal vælge specifikke øvelser for at forbedre styrken af de svagere muskler, så deres oprindelige funktion kan genvindes.erhvervsmæssig og erhvervsmæssig terapi hjælper enkeltpersoner med at lære nye måder at håndtere hverdagsfunktioner, der kan blive påvirket af sygdommen, samt arbejdskrav og behovet for hjælpemidler og andet adaptivt udstyr og teknologi.
top
Hvad er de langsigtede udsigter for dem med Guillain-Barr-syndrom?
Guillain-Barr Kris syndrom kan være en ødelæggende lidelse på grund af dets pludselige og hurtige, uventede begyndelse af svaghed—og normalt faktisk lammelse. Heldigvis oplever 70% af mennesker med GBS i sidste ende fuld opsving. Med omhyggelig intensiv pleje og vellykket behandling af infektion, autonom dysfunktion og andre medicinske komplikationer overlever selv de personer med åndedrætssvigt normalt.
typisk forekommer punktet med største svaghed dage til højst 4 uger efter de første symptomer opstår. Symptomerne stabiliseres derefter på dette niveau i en periode på dage, uger eller undertiden måneder. Gendannelse kan dog være langsom eller ufuldstændig. Gendannelsesperioden kan være så lidt som et par uger op til et par år. Nogle personer rapporterer stadig løbende forbedring efter 2 år. Omkring 30 procent af dem med Guillain-Barr Kurr har resterende svaghed efter 3 år. 3 procent kan lide et tilbagefald af muskelsvaghed og prikkende fornemmelser mange år efter det første angreb. Omkring 15 procent af individer oplever langvarig svaghed; nogle kan kræve løbende brug af en rullator, kørestol eller ankelstøtte. Muskelstyrken vender muligvis ikke ensartet tilbage.
løbende træthed, smerte og andre irriterende fornemmelser kan undertiden være besværlige. Træthed håndteres bedst ved at pacere aktiviteter og give tid til hvile, når træthed sætter ind. Dem med Guillain-Barr Kris syndrom står ikke kun over for fysiske vanskeligheder, men også følelsesmæssigt smertefulde perioder. Det er ofte ekstremt vanskeligt for enkeltpersoner at tilpasse sig pludselig lammelse og afhængighed af andre for at få hjælp til rutinemæssige daglige aktiviteter. Enkeltpersoner har undertiden brug for Psykologisk Rådgivning for at hjælpe dem med at tilpasse sig. Støttegrupper kan ofte lette følelsesmæssig belastning og give værdifuld information.
top
hvilken forskning udføres?
missionen for National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) er at søge grundlæggende viden om hjernen og nervesystemet og at bruge denne viden til at reducere byrden af neurologiske sygdomme. NINDS udfører forskning i lidelser, herunder Guillain-Barr Kurt syndrom og finansierer forskning ved større institutioner og universiteter. NINDS er en del af National Institutes of Health (NIH), den førende tilhænger af biomedicinsk forskning i verden.Neuroscientists, immunologer, virologer og farmakologer arbejder sammen for at lære at forhindre GBS og gøre bedre terapier tilgængelige, når det rammer.
forskere koncentrerer sig om at finde nye behandlinger og raffinere eksisterende. Forskere ser også på immunsystemets funktion for at finde ud af, hvilke celler der er ansvarlige for at starte og udføre angrebet på nervesystemet. Det faktum, at mange tilfælde af Guillain-Barr-syndrom begynder efter en viral eller bakteriel infektion antyder, at visse egenskaber ved nogle vira og bakterier kan aktivere immunsystemet uhensigtsmæssigt. Efterforskere søger efter disse egenskaber. Visse proteiner eller peptider i vira og bakterier kan være de samme som dem, der findes i myelin, og produktionen af antistoffer til at neutralisere de invaderende vira eller bakterier kan udløse angrebet på myelinskeden.
nogle undersøgelser viser, at normale variationer i visse gener kan øge risikoen for at udvikle Guillain-Barr-syndrom; dog er mere forskning nødvendig for at identificere og bekræfte tilknyttede gener. Da mange af de gener, der kan øge risikoen for Guillain-Barr-syndrom, er involveret i immunsystemet, kan deres roller i bekæmpelse af infektion bidrage til udviklingen af tilstanden. NINDS-finansierede forskere har udviklet en musemodel med et ændret autoimmun regulatorgen, der genererer autoimmunitet mod det perifere nervesystem (PNS). Ved hjælp af denne model håber forskere at identificere, hvilke PNS-proteiner der har størst risiko for autoimmun angreb, og hvilke komponenter i immunsystemet, der bidrager til det autoimmune respons mod PNS. En større forståelse af, hvordan immunsystemet beskadiger PNS, kan føre til bedre behandlinger for autoimmune lidelser som GBS.
andre NINDS-finansierede forskere undersøger de mekanismer, hvormed IVIG-behandling mindsker symptomerne på GBS. Ved at forstå disse mekanismer kan det være muligt at udvikle mere effektive behandlinger.
top
Hvor kan jeg få mere information?
For mere information om neurologiske lidelser eller forskningsprogrammer finansieret af National Institute of Neurological Disorders and Stroke, kontakt instituttets Brain Resources and Information netværk (BRAIN) på:
BRAIN
P. O. Boks 5801
Bethesda, Md 20824
800-352-9424
Information er også tilgængelig fra følgende organisationer:
GBS/CIDP Foundation International
375 East Elm Street
Conshohocken, PA 19428
610-667-0131
866-224-3301
National Library of Medicine
8600 Rockville Pike
Bethesda, MD 20894
301-594-5983
“Guillain-Barr Lars syndrom faktaark”, NINDS, offentliggørelsesdato juni 2018.
NIH publikation No. 18-NS-2902
Tilbage til informationsside for Guillain-Barr-liter
se en liste over alle NINDS-lidelser
Publicaciones en espa-liter
s Listndrome de Guillain-Barr liter
udarbejdet af:
Office of Communications and Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892
NINDS sundhedsrelateret materiale leveres kun til informationsformål og repræsenterer ikke nødvendigvis godkendelse af eller en officiel holdning fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke eller ethvert andet føderalt agentur. Rådgivning om behandling eller pleje af en individuel patient skal indhentes gennem konsultation med en læge, der har undersøgt den pågældende patient eller er bekendt med patientens medicinske historie.
alle NINDS-forberedte oplysninger er offentligt tilgængelige og kan frit kopieres. Kredit til NINDS eller NIH værdsættes.