Hypofyseadenom

hypofyseadenomer er primære tumorer, der forekommer i hypofysen og er en af de mest almindelige intrakranielle neoplasmer.

afhængigt af deres størrelse klassificeres de bredt i:

• hypofysemikroadenom: mindre end 10 mm i størrelse
• hypofysemakroadenom: større end 10 mm i størrelse

selvom denne sondring stort set er vilkårlig, bruges den ofte og fremhæver en vigtig kendsgerning: små intrapituitære læsioner (mikroadenomer) præsenterer forskelligt og har forskellige kirurgiske og billeddannende udfordringer fra større læsioner (makroadenomer), der strækker sig ind i det suprasellære område. Som sådan er det ikke urimeligt at diskutere dem separat. Denne artikel er en generel oversigt.

Epidemiologi

hypofyseadenomer er almindelige, med satser, der varierer meget afhængigt af definitionen: populationsprævalens er cirka 0,1%; obduktionsprævalens er omkring 15% 2. 10% af alle intrakranielle neoplasmer og 30-50% af alle hypofyseområdemasser 3.

Hypofysemakroadenomer er cirka dobbelt så almindelige som mikroadenomer 3.

et mindretal af tumorer er forbundet med multipel endokrin neoplasi type I (Mænd i), multipel endokrin neoplasi type IV (MEN4), Carney-kompleks, McCune-Albright-syndrom og familiær isoleret hypofyseadenom.

klinisk præsentation

hypofyseadenomer er til stede enten på grund af hormonel ubalance (både mikroadenomer og makroadenomer) eller masseeffekt på tilstødende strukturer (makroadenomer), klassisk optisk chiasme. Sjældent præsentation kan være katastrofal på grund af hypofyseapopleksi.

hormon ubalance

over halvdelen af alle adenomer er sekretoriske 2, selvom selv når dette er tilfældet, er dette muligvis ikke årsagen til præsentationen. Mangel på libido eller endda galactorrhea fører muligvis ikke til præsentation, og som sådan diagnosticeres mange udskillende tumorer kun, når mass effect opstår (se nedenfor).

hormoner udskilt inkluderer:

• sekretorisk: ~65%
  • prolactin: ~50%
  • væksthormon (GH): 10%
  • adrenocorticotropin (ACTH): 6%
  • thyrotropin (TSH): 1%
  • blandet
• ikke-sekretorisk: ~35% mest tendens til at være makroadenomer

det er også vigtigt at bemærke, at større tumorer kan føre til hormonel ubalance på grund af masseeffekt snarere end sekretion. Hypopituitarisme eller moderat forhøjet prolactin ses begge, det senere på grund af såkaldt stilkeffekt; prolactinfrigivelse (i modsætning til andre hypofysehormoner) hæmmes tonisk af prolactinhæmmende hormon (PIH-aka dopamin) og som sådan kompression af hypofysen infundibulum kan resultere i forhøjelse af systemiske prolactinniveauer på grund af afbrydelse af normal hæmning. Det er også vigtigt at huske, at adskillige lægemidler, der er dopaminantagonister, også hæver prolactin – se forhøjet prolactin (differential) 9.

Mass effect

de fleste af de tilfælde, der præsenteres på grund af mass effect, skyldes ikke-udskillende makroadenomer 3, og den mest almindelige struktur, der skal komprimeres af et makroadenom, er den optiske chiasme. Invasion i den kavernøse sinus opstår også med lejlighedsvis kompression af oculomotoren (CN III) eller mindre hyppigt abducens (CN VI) nerver. Sjældent store tumorer kan resultere i hydrocephalus (ved at komprimere mellemhjernen eller fordreje den tredje ventrikel), orbital eller sinonasale symptomer.

patologi

placering

meget sjældent hypofyseadenomer kan ses på ekstra-sellar ektopiske steder, oftest inden for sphenoid sinus. Det kan også findes i suprasellar region, kavernøs sinus, parasellar region, clivus, næsehulen, næsesvælget, temporal knogle og tredje ventrikel.10

radiografiske træk

radiografiske træk diskuteres separat:

• hypofyse mikroadenom
• hypofyse makroadenom

behandling og prognose

behandling af hypofyse adenomer afhænger af en række faktorer:

• størrelse og tilstedeværelse af symptomer relateret til mass effect: disse vil ofte nødvendiggøre kirurgisk dekompression uanset celletype
• celletype: prolactin og væksthormonsekreterende tumorer kan ofte behandles medicinsk

kirurgisk behandling

den mest anvendte tilgang til hypofysemasser er transsphenoidal, hvorved gulvet i hypofysen fossa er adgang til via næsehulen. I store tumorer kan andre tilgange være nødvendige (f.eks.

medicinsk behandling

medicinsk behandling af prolactinomer er afhængig af administration af en dopaminreceptoragonist (f.eks. bromocriptin eller cabergolin). Selvom det dramatisk kan reducere størrelsen på et makroadenom, har det været forbundet med en øget forekomst af blødning i tumoren 4.

væksthormonsekreterende tumorer resekteres normalt kirurgisk, men i tilbagevendende tilfælde eller hos patienter, der ikke er i stand til at gennemgå operation, kan de behandles med octreotid (en langtidsvirkende somatostatinanalog). Dette kan resultere i både reduktion af tumorens størrelse og reduktion i serumniveauerne af væksthormon 4,5.

stereotaktisk radiokirurgi

radiokirurgi bruges også lejlighedsvis. Dens vigtigste komplikationer er hypopituitarisme (set i op til 70% af tilfældene). Mindre almindelige komplikationer inkluderer skader på det optiske apparat (optiske nerver, chiasme, optiske kanaler), kraniale nerver og indre halspulsårer 7.

prognose

tilbagevendende symptomer, der kræver yderligere intervention, er relativt almindelige, hvor 18% af patienterne med ikke-fungerende tumorer og 25% af patienterne med prolactinomer til sidst har brug for yderligere behandling 6.